Abstract
Neurocysticercos, en infektion orsakad av larvformen av bandmasken Taenia solium, är den vanligaste parasitsjukdomen i centrala nervsystemet och den vanligaste orsaken till förvärvad epilepsi i världen. Detta har i första hand varit en sjukdom som förblir endemisk i länder med låg socioekonomi, men på grund av ökad migration diagnostiseras neurocysticercos allt oftare i höginkomstländer. Under de senaste tre decennierna har förbättrad diagnostik, avbildning och behandling lett till en mer exakt diagnos och förbättrad prognos för patienterna. I denna artikel granskas den aktuella litteraturen om neurocysticercos, inklusive nyare diagnostik och behandlingsutveckling.
1. Introduktion
Neurocysticercos (NCC) är en neurologisk infektion som orsakas av larvstadiet av bandmasken Taenia solium. I utvecklingsländerna är NCC, infektion av det centrala nervsystemet (CNS) med T. soliums larver, den vanligaste orsaken till förvärvad epilepsi . På grund av globaliseringen står många kliniker i industrialiserade länder som inte är bekanta med NCC nu inför att hantera denna sjukdom. Människor är de slutgiltiga värdarna för denna parasit, och svin är mellanvärdar. Den vuxna bandmasken utvecklas i mänskliga värdar efter att de fått i sig levande cysticercus i otillräckligt tillagat griskött. NCC utvecklas när människor oavsiktligt får i sig ägg. Detta sker när avföring från mänskliga smittbärare kontaminerar livsmedel, även om den viktigaste riskfaktorn för förvärv av cysticercos är närheten till en bandmaskbärare . Vuxna bandmaskar avger proglottider och varje proglottid innehåller cirka 1000 till 2000 ägg. När hexacantembryot når parenkymet bildar det cysticerci som genomgår fyra stadier av involution .
Det första är det vesikulära stadiet som kännetecknas av en cysta med en genomskinlig vesikulär vägg, transparent vätska och en livskraftig invaginerad scolex. Under detta stadium finns det få inflammatoriska reaktioner från värden. Cystan utvecklar sedan en tjock vesikulär vägg, vätskan blir grumlig och scolexen degenererar under nästa stadium, som kallas det kolloidala stadiet. En intensiv inflammatorisk reaktion från värden ses och återspeglas i patologin som visar olika grader av akut och kronisk inflammation. Röntgenundersökningen visar cystiska lesioner med ödem och förstärkning, och kramper är vanliga. Cystan fortsätter att degenerera när den övergår till det granulära stadiet som kännetecknas av en tjock vesikulär vägg, degenererad scolex, glios och liten inflammatorisk värdrespons. Till slut förvandlas parasiten till grova förkalkade knölar; det calcifika stadiet .
2. Kliniska manifestationer av neurocysticercos (NCC)
De kliniska manifestationerna av NCC sträcker sig från asymtomatiska till livshotande. Inom CNS kan den påverka parenkymet, subarachnoidalrummet eller det intraventrikulära systemet. Okulär och spinal sjukdom förekommer, men är mindre vanligt. De kliniska manifestationerna är därför pleomorfa och beror på cystornas läge, antal och stadium vid presentationen. NCC är den främsta orsaken till epilepsi hos vuxna i de delar av världen där den är endemisk, särskilt i Latinamerika, Asien och Afrika . Anfallen är vanligen generaliserade tonisk-kloniska eller enkla partiella anfall. Epilepsi förekommer oftare hos patienter med parenkymal sjukdom, även om den kan förekomma hos patienter med cystor i de kortikala sulci . Anfall till följd av cysticercos inträffar vanligen när den döende cystan framkallar en inflammatorisk reaktion, men har rapporterats i det cystiska stadiet. För många patienter kan epilepsi vara det enda tecknet på sjukdomen och 50-70 % av patienterna får återkommande kramper .
Det finns flera sätt på vilka cysticercos kan orsaka kramper. Som nämnts kan anfall inträffa tidigt i sjukdomen vid intensiv inflammation i samband med livskraftiga eller degenererande cystor. De kan också uppstå sekundärt till vaskulit och infarkt vid subarachnoidal sjukdom. Slutligen finns det allt fler bevis för att förkalkad NCC är inblandad i utvecklingen och upprätthållandet av kramper och epilepsi . Patienter som får anfall i regioner där infektion med T. solium är endemisk har ofta förkalkade hjärnskador som observeras på datoriserad axialtomografi (CT) och som är typiska för NCC. I befolkningsbaserade studier är förkalkade lesioner på CT mycket vanligare än livskraftiga cystor, och de är vanligare hos patienter med epilepsi än hos asymtomatiska patienter . Det finns en hög prevalens av cerebrala förkalkningar hos patienter med anfall i avsaknad av andra etiologier, och det finns en positiv korrelation mellan endemiska populationer med ökad andel förkalkningar och anfallsaktivitet. Dessutom har personer med förkalkade granulom en ökad risk för pågående anfall .
Det finns allt fler bevis för att perilesionalt ödem, som uppträder episodiskt, är förknippat med anfall . Perilesionalt ödem uppträder som en ljus signal vid magnetisk resonanstomografi (MRT) med FLAIR- eller T2-bilder (figur 1). Det åtföljs nästan alltid av förstärkning runt det förkalkade fokuset. Tidigare förkalkad NCC har klassificerats som den inaktiva formen av sjukdomen, vilket tyder på att den är mindre viktig än andra former av NCC . På senare tid har man i en växande litteratur funnit att perilesionalt ödem i samband med förkalkningar verkar vara ett relativt vanligt fenomen, med rapporter som sträcker sig från 23 % till 35 % i litteraturen . Den naturliga historien eller patofysiologin för perilesionalt ödem är ännu inte känd, men det verkar som om det återkommer, och upprepade episoder tenderar att vara förknippade med samma lesioner hos en patient. I en nyligen genomförd prospektiv nested fall-kontrollstudie följdes 110 patienter med anfall eller huvudvärk och förkalkade lesioner i en endemisk region med avseende på återkommande anfall. Av dem med återkommande anfall noterades perilesionalt ödem på MRT hos 50 % jämfört med 9 % av de asymtomatiska matchade kontrollerna. Denna studie tyder på att perilesionalt ödem är en vanlig och potentiellt förebyggbar orsak till anfall i endemiska regioner.
(a)
(b)
(a)
(b)
(a) Grundläggande datortomografi som visar en tät förkalkning i den vänstra frontalloben samt andra förkalkningar. (b) MRT-bilder som använde vätskeförsämrad återhämtning efter att patienten haft ett anfall som avslöjar perilesionalt ödem.
Och även om anfall är den vanligaste kliniska manifestationen av parenkymal NCC har fokala neurologiska tecken rapporterats och är vanligen relaterade till antalet, storleken och placeringen av parasiterna hos individer med parenkymal sjukdom. Intrakraniell hypertension kan förekomma hos patienter med parenkymal NCC och benämns cysticercotisk encefalit . Denna manifestation har bäst beskrivits hos barn och unga kvinnor och är ett resultat av det akuta inflammatoriska svaret på massiv cysticercerinfektion som resulterar i hjärnödem. Patienterna uppvisar ett syndrom som kännetecknas av medvetandeglidning, kramper, nedsatt synskärpa, huvudvärk, kräkningar och papillödem som kan vara subakut eller akut. Dessa patienter behandlas med mannitol och kortikosteroider i ett försök att kontrollera inflammationen och den intrakraniella hypertensionen. Patienterna kan till och med behöva en dekompressiv temporal kraniotomi. De personer som har denna form av NCC skulle inte vara kandidater för antiparasitära medel, eftersom behandlingen skulle kunna förvärra inflammationen och ödemet. Andra orsaker till intrakraniell hypertension hos patienter med parenkymal NCC är utvecklingen av en stor cysta som förskjuter strukturer i mittlinjen eller hindrar flödet av cerebrospinalvätska (CSF) i hjärnans akvedukt.
Psykiatriska manifestationer av NCC, såsom depression och psykos, har beskrivits . I en nyligen genomförd studie fann man att patienter som lagts in på en psykiatrisk avdelning för kronisk slutenvård var mer benägna att ha en positiv serologi för T. solium än friska kontroller i samhället. Av dessa patienter på sjukhus visade det sig att de med mental retardation hade en ökad risk för cysticercos jämfört med patienter med andra psykiatriska störningar. Dessa patienter hade inte vuxna Taenia spp. i sin avföring och hade ingen CNS-bilddiagnostik, men den höga prevalensen av positiv serologi för cysticercos i den psykiatriska slutenvårdsgruppen tyder på att det finns en stor andel cysticercos i denna patientgrupp . Ytterligare studier behövs för att utforska sambandet mellan NCC och psykiatrisk sjukdom.
Subarachnoid NCC är ett vanligt fynd vid obduktion, men när cysticerci letar sig till den Sylvianiska klyftan eller de basilariska cisternerna kan resultatet vara förödande för patienten. Cysticercuslarven genomgår fyra utvecklingsstadier (efter att ha bäddat in sig i parenkymet): vesikulär, vesikulär kolloid, granulärt nodulärt och nodulärt förkalkat. Denna utveckling sker inte i den intraventrikulära eller subaraknoidala formen av NCC. Den cisternella NCC kallas också för den racemose typ av cysticeros. Racemose NCC avser ”avvikande prolifererande cestodlarver” som yttrar sig som ensamma eller flera okapslade blåsor som knoppar exogent för att bilda en multilokulär cysta som liknar en druvklase . De multipla cystorna av racemose-typ förekommer i icke avgränsande områden i och omkring hjärnan, t.ex. suprasellära, sylvianiska och quadrigeminal cisterner. Dessa cystor är icke livskraftiga, degenererade sammankopplade blåsor av olika storlekar som ofta saknar scolices och som kan nå stora storlekar och ge lokala masseffekter. Arachnoidit kan förekomma med resulterande kommunicerande hydrocefalus som följd av antingen kronisk inflammation eller fibros av arachnoidvilli som orsakar hinder för reabsorptionen av CSF eller utvidgning av den subarachnoidala inflammatoriska reaktionen till hjärnhinnorna vid hjärnans bas, vilket leder till att Luschkas och Magendies forminal täpps till. Cysticercotisk arachnoidit kan leda till att kranialnerverna fastnar i de inflammatoriska exudater som uppstår på den ventrala sidan av hjärnan. Extraokulär muskelförlamning, diploplia och papillära avvikelser är resultatet av att de okulära motoriska nerverna är instängda. Synnerverna och det optiska chiasmet kan också bli instängda i exudaten med efterföljande utveckling av försämrad synskärpa och synfältsdefekter. Akut aseptisk meningit i samband med subarachnoidal sjukdom har rapporterats, men är sällan förknippad med feber och tecken på meningeal irritation .
Cerebrovaskulära komplikationer av neurocysticercos inkluderar hjärninfarkt, övergående ischemiska attacker och hjärnblödning . De vanligaste mekanismerna genom vilka NCC ger upphov till cerebrovaskulär sjukdom är relaterade till cerebral arterit, främst hos de individer som har subarachnoidal cysticercos. Tidigare kliniska rapporter om cerebral infarkt var sekundära till att små kärl var involverade i NCC. I en nyligen genomförd studie där 28 patienter med subarachnoidal sjukdom undersöktes hade 53 % angiografiska bevis på cerebral arterit där de mellersta cerebrala och bakre cerebrala artärerna var de vanligaste involverade kärlen i samband med kliniskt strokesyndrom. Frekvensen av cerebral arterit vid subarachnoidal cysticercos verkar vara högre än vad som tidigare rapporterats, och involvering av medelstora kärl är ett vanligt fynd .
Kliniska manifestationer av ventrikulär NCC varierar beroende på parasiternas storlek, deras placering i ventrikelsystemet och samexistens av granulär ependymit . Laterala ventriklar inducerar vanligtvis ett syndrom med ökat intrakraniellt tryck som kan vara förknippat med fokala neurologiska tecken på grund av kompression av intilliggande strukturer . Patienter med cysticerci i tredje ventrikeln klagar över progressivt förvärrad huvudvärk och kräkningar på grund av obstruktion som håller på att utvecklas eller kan presentera plötslig medvetandeförlust på grund av akut hydrocefalus . Paroxysmal huvudvärk och kräkningar till följd av intermittent obstruktion i nivå med den cerebrala akvedukten har beskrivits . Cystor i den fjärde ventrikeln kan också orsaka subakut hydrocefalus som kan vara förknippad med tecken på dysfunktion i hjärnstammen till följd av kompression av den fjärde ventrikeln . En väl beskriven klinisk presentation av cystor i fjärde ventrikeln är Bruns syndrom som kännetecknas av episodisk huvudvärk, papillödem, nackstelhet, plötslig positionell svindel orsakad av roterande rörelser av huvudet, illamående och kräkningar, droppattacker och medvetandeförlust med snabbt tillfrisknande och långa asymptomatiska perioder . Cystor i den tredje och fjärde är en väl beskriven orsak till plötslig död på grund av akut obstruktiv hydrocefalus .
En degenererande cysta i ventriklarna kan leda till en inflammatorisk reaktion i hela ventrikelsystemet som leder till granulär ependymit. När detta inträffar kan cystkapseln bli fäst vid ventrikelväggen med starka vidhäftningar och fibros. Ökat intrakraniellt tryck på grund av hydrocefalus kan uppstå om ependymit uppträder i nivå med hjärnans akvedukt. Dessa patienter tenderar att ha ett mer kroniskt förlopp än de med cystor i den fjärde ventrikeln .
Ryggmärgspåverkan vid NCC är sällsynt och utgör 1-5 % av alla fall . Ryggmärgspåverkan kan vara intramedullär eller extramedullär och det senare är vanligare. Intramedullära cystor är vanligast i den thorakala ryggraden och patienterna uppvisar vanligen en gradvis begynnande myelopati som liknar presentationen av intramedullära tumörer . Extramedullära cystor eller leptomeningeal NCC är vanligtvis en förlängning av subarachnoidal sjukdom som har migrerat från de basilariska cisternerna. Cystorna kan vara enstaka eller bilda klumpar av flera cystor som sträcker sig längs hela ryggmärgskanalen . Den kliniska bilden kännetecknas av en kombination av radikulär smärta och motoriska brister med subakut debut och progressivt förlopp .
Intraokulära cysticerci kan finnas i främre kammaren, linsen, glaskroppen och det subretinala utrymmet, men det sistnämnda är den vanligaste platsen. Cystor i det subretinala utrymmet kan orsaka progressiv försämring av synskärpan. Glaskroppscystor kan ge försämrad syn med en känsla av att något rör sig i ögat. Cystor i främre kammaren kan framkalla en allvarlig iridocyklitis, medan retrookulära intraorbitala cysticerci kan orsaka försämrad synskärpa på grund av tryck på synnerven .
3. Radiologiska manifestationer
Radiologisk avbildning av parenkymala NCC beror på parasiternas utvecklingsstadium. I det vesikulära stadiet uppträder cysticerci som cystiska lesioner i hjärnans parenkym . CT och MRT visar att cystväggen är tunn och väl avgränsad från parenkymet. Cystorna saknar perilesionalt ödem och förstärks inte efter tillförsel av kontrastmedel. Det kan finnas en ljus knöl i deras inre som ger lesionen ett utseende av ”hål med prick” som representerar scolex (figur 2 a) . När cystorna börjar degenerera uppträder de som dåligt definierade lesioner omgivna av ödem som förstärks efter kontrastmedelstillförsel. Detta är cystans kolloidala stadium och representerar den så kallade ”akuta encefaliska fasen” av NCC, som sannolikt representerar en intensiv värdreaktion på parasiten (figur 2 b). MRT avslöjar en tjock och hypointensiv vägg med markerat perilesionalt ödem. Det perilesionella ödemet visualiseras bäst på MRT med FLAIR-tekniken (fluid-attenuated inversion recovery) . Granulära cysticerci uppträder som nodulära hypertäta lesioner omgivna av ödem eller en kant av glios efter kontrastmedelstillförsel (figur 2 c) . Kalcifierade (döda) cysticerci uppträder på datortomografi som små hyperdensa knölar utan perilesionalt ödem (figur 2(d)) eller onormal förstärkning efter kontrastmedelstillförsel; dessa lesioner visualiseras vanligen inte med MRT. Omvänt, när förkalkade lesioner är förknippade med perilesionalt ödem och kontrastförstärkning syns de bättre med MRT .
(a)
(b)
(c)
(d)
(a)
(b)
(c)
(d)
(a) MRT-bild som avslöjar vesikulära cystiker (den centrala punkten föreställer scolex). (b) Cystan börjar degenerera med perilesionalt ödem och förstärkning i det kolloidala stadiet. (c) Cysta i det granulära stadiet utan perilesionalt ödem. (d) Datortomografi som avslöjar flera förkalkningar i det förkalkade stadiet.
Cysticerci inom de basilariska cisternerna missas vanligen av datortomografi och kräver MRT för att visualisera dem på ett adekvat sätt. Medan de flesta subarachnoidala cystor över konvexiteten av hjärnhalvorna är små, kan lesioner belägna i den Sylvianiska klyftan nå 50 mm eller mer i storlek; dessa parasiter har vanligen ett mulitlobulerat utseende, förskjuter angränsande strukturer och beter sig som massupptagande lesioner. Fibrös araknoidit förekommer vanligen vid subarachnoidal sjukdom vilket resulterar i hydrocefalus som är det vanligaste CT-fyndet vid subarachnoidal NCC . Leptomeningeal förstärkning vid hjärnans bas observeras bäst med MRT . I allmänhet går det inte att särskilja det neuroimagerande utseendet på cerebrovaskulära komplikationer från hjärninfarkter av andra orsaker .
Ventrikulära cystor syns på CT-bilder som cystiska lesioner. De är initialt isodensa med CSF och är därför inte väl visualiserade. Deras närvaro kan dock härledas till förvrängningar av ventrikelsystemet som orsakar asymmetrisk eller obstruktiv hydrocefalus . Däremot är de flesta ventrikulära cystor väl visualiserade med MRT eftersom deras signalegenskaper skiljer sig från CSF:s, särskilt med hjälp av FLAIR-teknik . De kan också förflytta sig i ventrikelhålorna som svar på rörelser av patientens huvud (ventrikelmigrationstecken), ett fenomen som bäst observeras med MRT än med CT . Ibland underlättar detta fynd diagnosen av ventrikulär cysticercos.
Hos patienter med spinal NCC kan CT avslöja symmetrisk utvidgning av ryggmärgen (intramedullära cystor) eller pseudoretikulära formationer i ryggmärgskanalen (leptomeningala cystor). MRT avslöjar intramedullära cysticerci som ringförstärkande lesioner som kan ha en excentrisk hyperintensiv nodul som representerar scolex. Myelografi har fortfarande en roll i diagnosen av patienter med spinal leptomeningeal cysticercos, eftersom den visar flera fyllnadsdefekter i kolumnen med kontrastmaterial som motsvarar varje cysta . Leptomeningeala cystor kan vara rörliga (de ändrar sin position beroende på patientens rörelser).
4. Serologi
Endast tester som bygger på påvisande av antikroppar som är specifika för T. solium-antigener är tillförlitliga för klinisk diagnos och epidemiologiska studier. Hittills är dessa tester begränsade till dem som bygger på användning av renade glykoproteinantigen som härrör från T. solium cysticerci. Det aktuella testet är elektroimmunotransfer blot (ETIB) med hjälp av delvis renade antigenextrakt . Detta test har en specificitet som närmar sig 100 % och en känslighet på 94-98 % för patienter med två eller fler cystiska eller förstärkande lesioner. En stor begränsning för dessa tester är att de ofta ger falskt negativa resultat hos patienter med enstaka intrakraniella cysticerci, där färre än 50 % är positiva. Känsligheten för specifika antikroppstest är också relativt låg hos patienter med endast förkalkade cysticerci .
Detektion av cirkulerande parasitantigen återspeglar närvaron av levande parasiter, vilket visar att det finns en pågående livskraftig infektion och kan möjliggöra en kvantitativ verifiering av framgångsrik behandling. Garcia och andra har använt Ag-ELISA baserat på en monoklonal antikropp (HP10) som reagerar med en repetitiv kolhydratepitop som finns i utsöndrings-/sekretoriska antigener och ytantigen från levande cysticerci . Testet hade en känslighet på 86 % när det testades på prover från (CSF) från en serie av 50 peruanska patienter med NCC . Testets specificitet är cirka 96 % och det har använts för att följa patienter efter behandling. Parasitantigennivåerna sjönk signifikant tre månader efter behandlingen hos patienter med ”botad” parenkymal sjukdom efter albendazolbehandling . I denna studie konstaterades att känsligheten är låg vid intraparenkymal NCC, särskilt hos patienter med endast ett fåtal intraparenkymala cystor . I en undersökning av patienter med hydrocefalus och NCC var testet positivt hos 14 av 29 patienter, men negativt hos patienter med förkalkningar . En minskning av antigennivåerna (serum och CSF) efter behandling vid subarachnoidal sjukdom har rapporterats hos ett litet antal patienter . Hanteringen av subarachnoidal sjukdom är särskilt komplicerad och den lämpliga slutpunkten för behandling har inte fastställts. Det behövs ytterligare studier där detta test används för att följa patienter med subarachnoidal sjukdom. Nyligen beskrevs en monoklonal antikroppsbaserad ELISA för att påvisa T. solium-antigen i urin. Den totala känsligheten för detektion av urinantigen för livskraftiga parasiter var 92 %, vilket minskade till 62,5 % hos patienter med en enda cysta. De flesta individer med endast förkalkad cysticercos var urinantigennegativa. Denna analys kan vara användbar vid diagnos av NCC och vid utvärdering av behandlingens effektivitet.
5. Behandling
5.1. Parenkymal sjukdom
Praziquantel och albendazol är antiparasitära medel som är effektiva mot T. solium cysticerci som dödar mellan 60 % och 85 % av parenkymala hjärncysticerci . De flesta försök visar en större cystreduktion vid administrering av albendazol. De flesta av dessa studier har dock varit okontrollerade, observationsbaserade bildstudier. Majoriteten av studierna har utvärderat praziquantel i en dos av 50 mg/kg/d i två veckor, även om studier som beskriver en enstaka dag har också beskrivits . Högre doser har använts, men det finns begränsad erfarenhet i litteraturen . En dos på 15 mg/kg albendazol i fyra veckor användes inledningsvis, men minskades senare till 15 dagar och sedan till en vecka . Mellan den andra och femte dagen av behandlingen med ett antiparasitärt medel kan de neurologiska symtomen förvärras, vilket har tillskrivits inflammation till följd av att cysticerci dödats. På grund av denna inflammation administreras i allmänhet steroider tillsammans med albendazol eller praziquantel för att kontrollera det resulterande ödemet. Det bör noteras att steroider minskar plasmanivån av praziquantel, men inte av albendazol.
Randomiserade studier som utvärderar den kliniska nyttan av behandlingen har gett motstridiga uppgifter där vissa studier visar på en fördel och andra inte visar någon skillnad . Det har varit mycket kontroversiellt huruvida cysticidmediciner ändrar det naturliga förloppet av neurocysticercos. År 2004 visade en randomiserad, placebokontrollerad studie av behandling av vuxna med 20 eller färre livskraftiga parenkymcystor och anamnes på anfall med albendazol en minskning av anfallen och en förbättrad upplösning av cystorna efter behandling . Även om det var en banbrytande studie var behandlingen inte helt effektiv. Antalet patienter som blev fria från anfall var liknande i de två grupperna, men minskningen av antalet anfall bland de patienter som fick behandlingen var signifikant hos patienter med generaliserade anfall, inte i gruppen med partiella anfall. Ytterligare studier behövs för att fastställa om längre eller upprepade behandlingar leder till en minskning av anfallen totalt sett och lämnar patienterna med färre kvarvarande cysticerci. En nyligen genomförd metaanalys bekräftade att behandling av parenkymisk NCC är kliniskt fördelaktigt . Författarna drog slutsatsen att läkemedelsbehandling leder till bättre upplösning av kolloidala och vesikulära cysticerci, lägre risk för återkommande anfall hos patienter med kolloidala cysticerci och en minskning av antalet generaliserade anfall hos patienter med vesikulära cysticerci. Det fanns dock inte tillräckligt med data för att slutgiltigt fastställa överlägsenheten av antingen albendazol eller praziquantel som förstahandsbehandling av NCC i denna metaanalys . Trots de många studierna har det inte fastställts någon optimal behandlingsregim för neurocysticercos. Bevisen talar för albendazol framför praziquantel, men längre kurer och upprepade kurer kan behövas för patienter med flera cystor. Framtida studier bör syfta till att fastställa den optimala terapeutiska regimen. I en nyligen genomförd prospektiv, randomiserad placebokontrollerad studie undersöktes kombinationsbehandling med albendazol och praziquantel jämfört med enbart albendazol hos 110 barn med kramper och enstaka förstärkande lesioner. Det fanns inga skillnader i fråga om återkommande anfall och upplösning av lesionerna. Större studier är motiverade med kombinationsbehandling vid både parenkymal sjukdom och extraparenkymala former av neurocysticercos .
Enstaka förstärkande lesioner har en god prognos. Studier som undersökt denna patientgrupp har visat varierande kliniska resultat, troligen på grund av heterogeniteten i morfologin hos enstaka förstärkande lesioner. Den mest rigorösa dubbelblinda randomiserade behandlingsstudien visade en initial ökning av anfallsförekomsten, men vid en uppföljningsutvärdering efter två år fanns det en signifikant fördel av behandlingen . I den tidigare nämnda metaanalysen konstaterades att förstärkande lesioner gynnades av behandling med antiparasitära medel . Fasta nodulära cystor som degenererar har visat sig lösa sig med antiparasitbehandling. Kalkade cystor behöver inte behandlas med antiparasitära medel .
Antikonvulsiva är bör användas för att kontrollera anfall. Serumnivåerna av fenytoin och karbamazepin kan sänkas när de ges samtidigt med praziquantel .
Det finns ingen beprövad effektiv behandling för perilesionalt ödem i samband med förkalkade lesioner. Steroider kan kontrollera symtomen, men det finns inga uppgifter om att behandling med steroider förhindrar återkommande ödem . Metotrexat har använts hos patienter med återkommande perilesionalt ödem för att kontrollera värdens inflammatoriska svar som ett steroidsparande medel hos patienter som kräver långvariga steroider . Patienter med cysticercotisk encefalit bör inte behandlas med cysticidala läkemedel eftersom detta kan förvärra den intrakraniella hypertonin. Behandlingen bör syfta till att lindra ödem med kortikosteroider (upp till 32 mg dexametason per dag) och mannitol i doser på 2 mg/kg per dag .
5.2. Extraparenchymal NCC
Det finns inga kontrollerade studier om behandlingen av subarachnoidal sjukdom. I en serie patienter som behandlades enbart med CSF-avledning avled 50 % vid en medianuppföljning på 8 år och 11 månader . Cysticidala läkemedel med steroider och shuntning för hydrocefalus har använts med framgång vid subarachnoidal sjukdom . Den inflammatoriska reaktionen runt cystorna kan leda till ocklusion av leptomeningeala kärl med stroke eller hydrocefalus som följd. Därför måste steroider användas i samband med behandlingen . De flesta experter anser att subarachnoid NCC är en indikation för behandling med antiparasitära medel . Det finns inget samförstånd om dosen av antiparasitära medel eller behandlingslängd för denna form av NCC. I en studie av 33 patienter med jättelika cysticerci i Sylvian fissure som behandlades med albendazol (15 mg/kg/d i 4 veckor) fann man endast en enda dödsfall på grund av aplastisk anemi efter 59 månader, med patienter som krävde flera behandlingsomgångar . Därför är en enda behandling av patienter med subarachnoidal sjukdom troligen otillräcklig och långtidsbehandling (månader) kan krävas för att behandla vissa patienter. På samma sätt har den optimala dosen och varaktigheten av steroider inte fastställts. Metotrexat har använts som ett steroidsparande medel vid subarachnoidal sjukdom hos patienter som behöver långvariga steroider och som upplever outhärdliga biverkningar .
Behandling av ventrikelsjukdom måste individualiseras. Anthelmintisk behandling av den fjärde, tredje och laterala ventrikeln har rapporterats . Om hydrocefalus föreligger bör patienterna få en shunt placerad före medicinsk behandling . Kirurgi har varit den viktigaste metoden vid denna form av NCC . Det finns en växande litteratur som stöder flexibel neuroendoskopi för att avlägsna subarachnoidala cystor som man kan komma åt och cystor som sitter i den laterala, tredje och fjärde ventrikeln . Cystor som ökar på MRT kan vara olämpliga för endoskopiskt avlägsnande.
Det är viktigt att inse att behandlingen av NCC är komplicerad och omfattar antiinflammatoriska medel, antiparasitära läkemedel och i vissa fall kirurgi. Det bör hanteras av läkare som är kunniga på detta område.