Pemphigus foliaceus tillhör en grupp sällsynta autoimmuna blåsbildningssjukdomar. Systemiska kortikosteroider har markant minskat dödligheten i sjukdomen, men dess användbarhet begränsas av biverkningar. Detta kompliceras ytterligare av det faktum att steroidsparande medel också är förknippade med allvarliga biverkningar, och det finns endast ett fåtal randomiserade kontrollerade studier som visar att användningen av dessa medel ger ett positivt resultat. Azatioprin och mykofenolatmofetil tycks vara de mest användbara tilläggsmedlen i första linjen när det gäller att framkalla och bibehålla remission och har en jämförelsevis gynnsam biverkningsprofil. En ökad förståelse för pemfigus’ patogenes har resulterat i ett antal nya terapier, bland annat biologiska medel, intravenöst immunglobulin och extrakorporeala behandlingsmetoder. Dessa behandlingar har också huvudsakligen studerats genom fallserier, är dyra och/eller svåra att få tillgång till i vissa centra och är förknippade med ett antal skadliga biverkningar. Rituximab, den chimära monoklonala anti-CD20-antikroppen, håller för närvarande på att växa fram som den bästa behandlingen vid svår refraktär sjukdom. Det behövs ytterligare studier av effekterna och säkerhetsprofilerna hos mer specifika medel, t.ex. peptidimmunoterapi och inriktning på intracellulära signalmolekyler som är involverade i pemfiguspatogenesen.