Behandling och hantering av kapillärt hemangiom

Indikationerna för behandling kan delas in i systemiska, oftalmiska och dermatologiska orsaker. Systemiska skäl för ingrepp är bland annat kongestiv hjärtsvikt, trombocytopeni, hemolytisk anemi och nasofaryngeal obstruktion. Oftalmiska indikationer för ingrepp är bl.a. ocklusion av den visuella axeln, kompression av synnerven, allvarlig proptos och anisometropi. Dermatologiska indikationer för ingrepp är bl.a. maceration och erosion av epidermis, infektion och kosmetisk vanställning.

Observation

Den första linjens behandling av kapillära hemangiom är enkel observation. Eftersom de flesta av dessa lesioner regredierar av sig själva finns det ingen anledning att ingripa om inte något av ovanstående kriterier uppfylls.

Kortikosteroidbehandling

Kortikosteroider, i olika formuleringar, har också använts vid behandling av kapillära hemangiom.

Topisk steroidterapi

Topiska steroidformuleringar, till exempel klobetasolpropionatkräm, kan appliceras lokalt på lesionen. Svaret på dessa behandlingar, även med de starkaste kortikosteroidformuleringarna, är långsammare än andra metoder eftersom det krävs flera veckor för att få ett svar.

Komplikationer är bland annat dermal atrofi, pigmentförändringar i huden och dermatit samt mindre vanliga oftalmiska komplikationer, såsom förhöjt intraokulärt tryck och kataraktbildning. Systemisk absorption kan också förekomma.

Samt sett är denna modalitet inte lämplig för synhotande lesioner.

Injicerbar steroidterapi

Injicerbara steroidformuleringar används också vid behandling av dessa lesioner.

Endotelcellsensibilisering för katekolaminer är den mekanism som intralesionella kortikosteroider utövar sina effekter genom. Även om det kan förekomma en period av tillfällig förstoring noteras vanligen blekning inom 2-3 dagar och involution ses efter 2-4 veckor. Effekten är mest uttalad 2 veckor efter injektionen men kan ses upp till 2 månader senare. Den totala framgångsfrekvensen för detta ingrepp är 75 %.

Risker med injektion är bl.a. ögonlocksnekros, depigmentering och fettnekros. Den mest oroväckande biverkningen gäller rapporter om ocklusion av den centrala retinala artären efter intralesional injektion av kortikosteroider. Även om den exakta patogenesen är osäker, menar vissa att det kan vara relaterat till onormala kärl. En tekniskt långsammare injektion av kortikosteroid eller en mindre volym lösning kan minska risken.

Steroidinjektioner kan upprepas, men helst bör de vara separerade i tid med 2-3 månader för att maximal nytta ska kunna ses. Binjuresuppression efter kutana steroidinjektioner har rapporterats.

Systemisk kortikosteroidbehandling

Systemiska kortikosteroider används för amblyogena livshotande lesioner.

En utmärkt svarsfrekvens kan förväntas hos 30 % av patienterna, ett tveksamt svar hos 40 % och inget svar hos 30 % när systemiska kortikosteroider används under noggrann observation. Responsen kan vara ganska dramatisk inom de första 2 veckorna och effekten kan vara 1-4 månader. Doser på 2-3 mg/kg kan vara nödvändiga i upp till flera månader.

Komplikationer av systemisk behandling med kortikosteroider är bland annat Cushingoidförändringar, personlighetsförändringar, gastrointestinal irritation, oral candidiasis, försenad tillväxt, diabetes, hypertoni och återväxt av hemangiom vid upphörande.

Interferon alfa-2a-behandling

Interferon alfa-2a har dykt upp som en ny modalitet för att bekämpa livshotande och synhotande hemangiom i spädbarnsåldern som är resistenta mot steroidbehandling. Även om det har potenta effekter på dessa lesioner är det ofta förknippat med biverkningar av varierande svårighetsgrad.

Interferon alfa-2a utövar sin effekt genom att förhindra endotelcellsmigration i kapillära hemangiom. Författare har visat signifikant tumörregression efter behandling med interferon.

Tyvärr kan biverkningar av behandlingen ha dämpat den initiala entusiasmen med denna behandling något. Biverkningar inkluderar feber, frossa, arthralgi och retinal vaskulopati. Av större betydelse är förekomsten av spastisk diplegi som i vissa rapporter varit så hög som 20 %, vilket har fått vissa att omvärdera fördelarna med användningen. De långsiktiga effekterna av interferon på hjärnan under utveckling är okända.

Propranololbehandling

Systemisk propranolol har lagts till i omfattningen av de behandlingsmodaliteter som är tillgängliga för patienter med hemangiom.

Litteraturen kring detta behandlingsalternativ består till stor del av anekdotiska fallbeskrivningar, men i en artikel av Al Dhaybi et al. beskrivs stora framgångar med oralt propranolol, som avbröts hos endast 1 av 18 patienter på grund av biverkningar. En minskning skedde av både radiografisk volym och amblyogen astigmatism.

En studie av Missoi et al visade en 33-procentig minskning av astigmatism och en 39-procentig minskning av ytan hos 17 barn som behandlades under en mediantid på 6,8 månader, vilket tyder på att ett tidigt ingripande med propranolol också är effektivt för att behandla och förebygga förlust av synskärpa i samband med periokulära infantila hemangiom.

Propranolol har föreslagits vara effektivt för att minska storleken på juvenila hemangiom, och för patienter som uppfyller kriterierna för behandling av dessa lesioner är det värt att överväga. Behandlingen har dock potentiella komplikationer, särskilt kardiella, och patienterna måste övervakas noga. Det rekommenderas starkt att läkemedlet administreras och övervakas med avseende på dostitrering och systemiska biverkningar av en barnläkare eller barnkardiolog.

Kombinerad oral och topisk behandling med betablockerare (oral propranolol plus topisk timololmaleat) har rapporterats vara framgångsrik vid behandling av ytliga periokulära infantila hemangiom i det tidiga proliferativa stadiet.

Timololbehandling

Topisk timolol har visat sig vara effektiv för lokaliserade och ytliga hemangiom. Timolol kan också vara effektivt för större och djupare lesioner.