CASE REPORT

År : 2018 | Volume : 66 | Issue : 1 | Page : 147-150

Atlantoaxial instabilitet i samband med pan cervikal vertebral fusion: Report on management of 4 cases
Abhidha Shah, Amol Kaswa, Sonal Jain, Atul Goel
Department of Neurosurgery, K.E.M. Hospital and Seth G.S. Medical College, Parel, Mumbai, Maharashtra, India

Korrespondensadress:
Dr. Atul Goel
Avdelning för neurokirurgi, K.E.M. Hospital and Seth G.S. Medical College, Parel, Mumbai – 400 012, Maharashtra
Indien

Källa till stöd: Ingen, Intressekonflikt: Inga

Check

2

DOI: 10.4103/0028-3886.222853

Vi rapporterar en serie av fyra patienter i åldern 4, 5, 14 och 27 år (1 manlig och 3 kvinnliga patienter) med allvarlig förkortning av nacken och torticollis sedan tidig barndom som presenterades med klagomål på smärta i nacken som primärt symtom. Alla fyra patienterna hade relativt välbevarade neurologiska funktioner. En patient hade vertikal rörlig och reducerbar atlantoaxial dislokation och tre patienter hade anteroposterior rörlig och reducerbar dislokation. Det förekom assimilering av atlas hos en patient. Atlasbågen var bifid hos tre patienter. Två patienter genomgick atlantoaxial fixering. Båda patienterna hade ingen nacksmärta efter operationen. De potentiella kirurgiska svårigheterna på grund av förekomsten av allvarlig förkortning av nackhöjden och marginella symtom gjorde att de andra två patienterna fick en konservativ observation. Uppföljningen varierade från 6 till 84 månader. Alla patienter är funktionellt och socialt aktiva.

Nyckelord: Atlantoaxial dislokation, bifid arch of atlas, cervical fusion
Nyckelbudskap:
Pancervikal fusion kan vara en sekundär och naturlig skyddseffekt av atlantoaxial instabilitet. Även om detta faktum inte är entydigt fastställt finns det en potential för regression av osteofyter och för reversering av benfusioner av den subaxiella ryggraden efter atlantoaxial fixering.

Så här citerar du artikeln:
Shah A, Kaswa A, Jain S, Goel A. Atlantoaxial instabilitet associerad med pan cervikal vertebral fusion: Rapport om hantering av 4 fall. Neurol India 2018;66:147-50

How to cite this URL:
Shah A, Kaswa A, Jain S, Goel A. Atlantoaxial instability associated with pan cervical vertebral fusion: Report on management of 4 cases. Neurol India 2018 ;66:147-50. Available from: https://www.neurologyindia.com/text.asp?2018/66/1/147/222853

Atlantoaxial instabilitet har identifierats vara ofta förknippad med assimilering av Atlas More Details, C2-3 fusion och Klippel-Feil abnormitet, Vi rapporterar fyra fall där atlantoaxial instabilitet var förknippad med pancervikal kotkroppsfusion. Två fall genomgick atlantoaxial fixering. Svårt kort hals resulterade i svårigheter vid exponering av den atlantoaxiala leden och fixering. Vår litteratursökning avslöjade inga rapporter om liknande fall.

” Fallspektrum

Från 2009 till 2016 identifierade vi 4 patienter (1 manlig och 3 kvinnliga patienter i åldrarna 4, 5, 14 respektive 27 år) som fick en pankervikal kotkroppsfusion som var förknippad med rörlig atlantoaxialinstabilitet. Alla 4 patienterna uppvisade en kraftigt kort nacke och begränsade nackrörelser. Det primära klagomålet vid presentationen hos alla fyra patienterna var smärta i nacken som förvärrades vid nackrörelser. En patient hade också tillfälliga episoder av dyspné. Hon var inte särskilt besvärad av detta symtom. Vid neurologisk undersökning fanns hyperreflexi hos 2 patienter. Bortsett från detta fanns det inga neurologiska brister. Undersökningar omfattade dynamisk datortomografi (CT) och magnetisk resonanstomografi (MRT) hos alla 4 patienterna och . Hos en patient gjordes dessutom en tredimensionell (3D) utskriven modell. Alla patienter hade fullständig fusion av den subaxiella ryggraden som sträckte sig upp till C7-nivån hos 3 patienter och C6-nivån hos 1 patient. Avbildningen gav ett intryck av en ”bamburygg”, som man ser vid ankyloserande spondylit. Alla de fyra patienterna var dock HLA B27-negativa. Undersökningar visade assimilering av atlas hos 1 patient och bifida främre och bakre atlasbågar hos 3 patienter. Den bakre bifiden var enhetligt stor och skapade ett stort utrymme för dura posterior. Dessutom hade 1 patient en bred bakre bifid C2-laminbåge. De bifida processerna gav utseendet av en ”naturlig laminektomi”. MRT visade förekomsten av ett stort subarachnoidalt utrymme, vilket vi tidigare har kallat extern syrinx. Tre patienter hade en anteroposterior rörlig atlantoaxial dislokation , och 1 patient hade en vertikalt rörlig atlantoaxial dislokation . Hos en patient fanns det en basilar invagination i grupp B. Med tanke på de marginella klagomålen, de förväntade operationssvårigheterna och patientens och de anhörigas ovilja att acceptera de potentiella operationsriskerna har två patienter inte genomgått någon operation och står under klinisk observation. De andra två patienterna genomgick en operation. Patienterna opererades i liggande ställning med huvudet i ”flytande” läge, under Gardner Wells cervikala dragning, som vi tidigare diskuterat. efter den inledande subperiostala dissektionen identifierades C2-kotans lamina. C1-2-leden exponerades hos båda patienterna med betydande svårigheter och betydande venös blödning. Lederna var påtagligt instabila i båda fallen. Atlasfasen var lateralt placerad och hade en sned profil. De två halvorna av atlasbågarna var tydligt rörliga, även vid lätt beröring. Ledytorna var i stor utsträckning befriade från brosk, och ledhålan var fylld med bengreppsdelar som tagits från höften. Goel’s C1 lateral mass och C2 pedikelskruvfixering med platta och skruv utfördes därefter., Benstransplantat som skördats från iliac crest placerades sedan över det dekorticerade benet över axelns lamina och den del av atlasens bakre båge som ligger lateralt till den bifida regionen. Båda patienterna uppvisade en förbättring av sin nacksmärta efter operationen. Patienterna råddes att bära en Philadelphiakrage i två månader efter operationen, och nackens rörelser begränsades under denna tid. Vid en genomsnittlig uppföljning på 18 månader är båda de opererade patienterna välmående och symtomfria. De två icke-opererade patienterna fortsätter att vara under observation. Under uppföljningsperioden uppvisade båda patienterna inga försämrade symtom eller neurologiska brister som var tillräckliga för att tvinga dem att genomföra det kirurgiska alternativet.

Figur 1: Bilder av en 14-årig kvinnlig patient. (a) Sagittal sektion av datortomografi i flexion av nacken som visar panfusion av hela halsryggen och vertikal atlantoaxial dislokation. (b) Bild i extension av nacken som visar reduktion av vertikal atlantoaxial dislokation. (c) T2-viktad sagittal MRT som visar ett stort posteriort subarachnoidalt utrymme vid den kraniovertebrala korsningen. (d) Bild av patienten som visar en allvarlig kort nacke Klicka här för att visa

Figur 2: Bilder av ett 4-årigt manligt barn. (a) Sagittal sektion av datortomografi i flexion som visar pankervikal fusion och rörlig atlantoaxial dislokation. (b) Bild i extension som visar reduktion av den atlantoaxiala dislokationen. (c) Tredimensionell (3D) rekonstruerad bild från datortomografi som visar den bifida bakre atlasbågen. (d) 3D-rekonstruerad datortomografi som visar den bifida främre atlasbågen. (e) T2-viktad sagittal MRT som visar kotfusionerna. Ett stort bakre subarachnoidalt utrymme observeras. (f) Postoperativ CT-bild som visar reduktion och fixering av den atlantoaxiala dislokationen. (g) Postoperativ bild som visar fixeringskonstruktionen Klicka här för att se

” Diskussion

Cervikala kotkroppsfusioner är relativt ovanliga, men har registrerats och rapporterats ofta. De har ofta förknippats med basilar invagination och atlantoaxial instabilitet.,, Benfusioner förekommer i allmänhet i samband med kort hals och torticollis. Misslyckad segmentering och embryonal dysgenes har klassiskt sett angetts som den primära orsaken till denna morfologiska abnormitet. Frågan är dock om kort hals leder till benfusioner eller om benfusioner leder till kort hals. Med andra ord är det oklart om kronisk och långvarig atlantoaxial instabilitet är den primära händelsen och om benfusioner är ett resultat av ett kroniskt behov av att åtgärda de muskelspasmer och den förkortning av nacken som följer av detta. Det är också oklart om benfusioner är en form av naturligt skydd på grund av atlantoaxial instabilitet eller om de är en del av en patologisk kohort. En annan relevant diskussionspunkt är huruvida omfattande fusion av den subaxiala halsryggen orsakar atlantoaxial instabilitet eller inte, precis som det sker en degeneration av intilliggande segment i den subaxiala halsryggen efter fusion som kan leda till benankylos senare. I alla våra fall fanns det ingen fusionsavvikelse i den dorsala eller lumbala ryggraden och det fanns inte heller någon antydan till generaliserad ossifiering av de främre eller bakre longitudinella ligamenten.

Bonusfusioner är oftare lokaliserade ovanför och/eller nedanför platsen för maximal neural kompression vid toppen av odontoidprocessen och identifieras som assimilering av atlas- och C2-3 kotfusioner. Mindre ofta förekommer benfusioner i subaxiella ben och i nedre delen av halsryggen, och sådana fusioner betecknas som Klippel-Feil abnormitet, Platybasia och minskning av storleken på clivus är också frekventa associationer.
In 2009 identifierade vi att atlantoaxial instabilitet är den primära patologin och observerade att benfusioner är en sekundär och troligen en skyddande naturlig reaktion. Vi spekulerade i att långvariga spasmer i nackmuskulaturen och relaterade muskelkontrakturer och begränsade nackrörelser troligen är de belastande frågor som först resulterar i minskning av diskutrymmets höjd, sekundär osteofytbildning och därefter benfusioner. Andra muskuloskeletala kännetecken är hyperextension av nacken och begränsning av nackens flexion. Vi har nyligen identifierat att även neurala missbildningar som Chiari 1-missbildning och syringomyeli är sekundära bildningar och är en följd av subtil och kronisk atlantoaxial instabilitet., Identifiering av det faktum att flera muskuloskeletala och neurala förändringar är reversibla efter atlantoaxial stabilisering ger trovärdighet åt hypotesen. Vår studie implicerar fokal och generaliserad spinal instabilitet som orsak till osteofytbildning, retro-odontoid ossifiering/kalcifiering, ossifiering av det posteriora longitudinella ligamentet och benfusion. Följaktligen har vi föreslagit att ”endast fixering” kan utgöra grunden för behandling av degenerativ ryggrad, ossifierat posteriort longitudinellt ligament och basilar invagination.,, Även om det aldrig har observerats kliniskt, även i de fall som har rapporterats, har vi spekulerat i att det finns en potential för regression av osteofyter och för omvändning av benfusioner efter atlantoaxial fixering. Vi rapporterade regression av retroodontoid ”pseudotumör” och ”pannus” efter atlantoaxial fixering.,,
Atlantoaxialleden är den mest rörliga leden i halsen. För att underlätta circumferentiell rörelse är ledarkitekturen unik där ledytorna är runda och plana. Även om denna strukturella formation underlättar obegränsade rörelser är leden mest benägen att utveckla instabilitet. Instabilitet i den atlantoaxiala leden har traditionellt diagnostiserats genom en onormal ökning av det atlantodentala intervallet på dynamiska flexion-extensionsbilder av nacken. Vi har nyligen identifierat att den atlantoaxiala instabiliteten kan vara vertikal, lateral, lateral, cirkumferentiell, axiell eller central till sin natur. Vi har klassificerat atlantoaxial instabilitet på grundval av facetal felställning. I huvudsak kan atlantoaxial instabilitet vara subtil, kronisk eller långvarig till sin natur, och kompression av navelsträngen kanske inte är ett tidigt eller framträdande kännetecken. I sådana fall är de neurologiska myelopatirelaterade symtomen frånvarande eller subtila, och långvariga och sekundära muskuloskeletala och neurala missbildningar utgör framträdande associationer. De neurala mjukdelarna och benförändringarna bidrar till att fördröja eller fördröja den neurologiska följden av instabilitet. Alla våra patienter hade endast marginella symtom trots förekomsten av flera och allvarliga ben- och mjukdelsavvikelser. Atlantoaxial instabilitet är ofta förknippad med bl.a. basilar invagination, Chiari 1-missbildning, syringomyeli, degenerativa ryggmärgsförändringar och ossifierat posteriort longitudinellt ligament.,,,, Identifieringen av det faktum att atlantoaxial instabilitet kan förekomma trots avsaknad av abnormitet i atlantodentala intervallet har säkerligen utökat förståelsen för detta ämne. En av våra patienter hade vertikalt rörlig och reducerbar atlantoaxial instabilitet. En sådan instabilitet är ett resultat av inkompetenta facetter och slappa ligament. Hos tre patienter (fall 2, 3 och 4) fanns det dessutom en bifid bakre atlasbåge. Vårt fixeringsförfarande omfattade lateral massfixering på varje sida. Med tanke på att det finns en potential för två fixerade segment på varje sida att röra sig i förhållande till varandra i ett horisontellt perspektiv kan dock en fixering med tvärklämma eventuellt vara ett alternativ. Ett sådant förfarande valdes dock inte. Alla fyra fallen hade ett relativt välbevarat neurologiskt tillstånd trots tecken på instabilitet i den atlantoaxiala leden, markant förkortning av nacken och torticollis. Med tanke på de potentiella svårigheterna att exponera atlantoaxialleden på grund av den kraftiga förkortningen av nacken undvek man dessutom att operera i fall 1 och 2, trots att nacksmärta var ett betydande symtom hos båda patienterna och episodisk dyspné hos en patient. Relativt betydande nacksmärta och torticollis tvingade dock de andra två patienterna att genomgå kirurgisk behandling. Den atlantoaxiala leden identifierades som tydligt instabil i dessa 2 fall.

” Slutsats

Chronisk atlantoaxiala instabilitet kan associeras med pankervikal ryggmärgsfusion. Atlantoaxial fixering är behandlingssättet.
Deklaration om patientens samtycke
Författarna intygar att de har erhållit alla lämpliga former av patientens samtycke. I formuläret har patienten/erna gett sitt samtycke till att hans/hennes bilder och annan klinisk information rapporteras i tidskriften. Patienterna förstår att deras namn och initialer inte kommer att publiceras och att vederbörliga ansträngningar kommer att göras för att dölja deras identitet, men anonymitet kan inte garanteras.
Finansiellt stöd och sponsring
Noll.
Intressekonflikter
Det finns inga intressekonflikter.

” Referenser

	Goel A, Shah A. Reversal of longstanding musculoskeletal changes in basilar invagination after surgical decompression and stabilization. J Neurosurg Spine 2009;10:220-7.
	Klippel, Feil. Un cas d’absence des vertebres cervicales. Nouvelle Iconographic de la Salpetriere 1912;225-50.
	Goel A, Jankharia B, Shah A, Sathe P. Tredimensionella modeller: En ny undersökningsrevolution för kirurgi vid kraniovertebrala korsningar. J Neurosurg Spine 2016;1:1-5.
	Goel A, Nadkarni T, Shah A, Sathe P, Patil M. Radiologisk utvärdering av basilar invagination utan uppenbar atlantoaxial instabilitet (Grupp B-basilar invagination): En analys baserad på en studie av 75 patienter. World Neurosurg 2016;95:375-82.
	Goel A, Laheri VK. Platt- och skruvfixering för atlanto-axial dislokation. Teknisk rapport. Acta Neurochir (Wien) 1994;129:47-53.
	Goel A, Desai K, Muzumdar D. Atlantoaxial fixering med hjälp av platt- och skruvmetod: En rapport om 160 behandlade patienter. Neurosurgery 2002;51:1351-7.
	Goel A, Nadkarni T, Shah A, Ramdasi R, Patni N. Bifid anterior and posterior arches of atlas: Kirurgiska konsekvenser och analys av 70 fall. Neurosurgery 2015;77:296-305.
	McRae DL. Bony abnormalities in the region of foramen magnum: Korrelation mellan anatomiska och neurologiska fynd. Acta Radiol 1953;40:335-54.
	Von Torklus D, Gehle W. The Upper Cervical Spine: Regional anatomi, patologi och traumatologi. A Systematic Radiological Atlas and Textbook. New York: Grune and Stratton; 1972. pp. 1-98.
	Menezes AH. Primära kraniovertebrala anomalier och bakhjärnans herniationssyndrom (Chiari I): Databasanalys. Pediatr Neurosurg 1995;23:260-9.
	Salunke P, Sahoo SK, Mahajan A. Bipartite atlas med os odontoideum med blocket cervical vertebrae: En fallrapport med tonvikt på de ”förbisedda” C1 laterala massorna. Turk Neurosurg 2015;25:814-7.
	Goel A. Chiari malformation – Är atlantoaxial instabilitet orsaken? Resultatanalys av 65 patienter med Chiari-malformation som behandlats med atlantoaxial fixering. J Neurosurg Spine 2015;22:116-27.
	Goel A. Är Chiari-malformationen naturens skyddande ”airbag”? Är dess närvaro diagnostisk för atlantoaxial instabilitet? J Craniovertebr Junction Spine 2014;5:107-9.
	Goel A, Shah A, Gupta SR. Kraniovertebral instabilitet på grund av degenerativ osteoartrit i de atlantoaxiala lederna: Analys av hanteringen av 108 fall. J Neurosurg Spine 2010;12:592-601.
	Goel A, Nadkarni T, Shah A, Rai S, Rangarajan V, Kulkarni A. Är endast stabilisering en idealisk behandling av OPLL? Rapport om tidiga resultat med en preliminär erfarenhet av 14 fall. World Neurosurg 2015;84:813-9.
	Goel A. Only fixation for cervical spondylosis: Rapport om tidiga resultat med en preliminär erfarenhet av 6 fall. J Craniovertebr Junction Spine 2013;4:64-8.
	Shah A, Jain S, Kaswa A, Goel A. Immediate postoperative disappearance of retro-odontoid ”pseudotumor”. World Neurosurg 2016;91:419-23.
	Goel A, Phalke U, Cacciola F, Muzumdar D. Atlantoaxial instabilitet och retro-odontoid massa-Två fallrapporter. Neurol Med Chir (Tokyo) 2004;44:603-6.
	Goel A, Dange N. Immediate postoperative regression of retroodontoid pannus after lateral mass reconstruction in a patient with rheumatoid disease of the craniovertebral junction. Fallbeskrivning. J Neurosurg Spine 2008;9:273-6.
	Goel A, Shah A, Rajan S. Vertical mobile and reducible atlantoaxial dislocation. Klinisk artikel. Vertikalt rörlig atlantoaxial dislokation. J Neurosurg Spine 2009;11:9-14.
	Goel A, Shah A. Lateral atlantoaxial facetal dislocation in craniovertebral region tuberculosis: Rapport om ett fall och analys av en alternativ behandling. Acta Neurochir 2010;152:709.
	Salunke P, Sahoo SK, Deepak AN, Khandelwal NK. Omdefiniering av medfödd atlantoaxial dislokation: Objektiv bedömning i varje plan före och efter operation. World Neurosurg 2016;95:156-64.
	Goel A. Goels klassificering av atlantoaxial ”facetal” dislokation. J Craniovertebr Junction Spine 2014;5:3-8.
	Goel A. Atlantoaxial instabilitet associerad med cervikal spondylotisk myelopati på en eller flera nivåer. J Craniovertebr Junction Spine 2015;6:141-3.
	Goel A. Är atlantoaxial instabilitet orsaken till ”högt” cervikalt ossifierat posteriort longitudinellt ligament? Analys utifrån kirurgisk behandling av sju patienter. J Craniovertebr Junction Spine 2016;7:20-5.
	Goel A, Jain S, Shah A. Behandling av ett fall av försummad atlantoaxial rotatorisk dislokation. Neurol India 2017;65:1170-3

Figurer

,