Vem är i riskzonen? Studier visar ett visst genetiskt samband så att enäggstvillingar (enäggstvillingar) har högre överensstämmelse för sjukdom än tvåäggstvillingar (icke-identiska). Afroamerikaner (svarta) löper högre risk (3-4x) än andra raser/etniciteter. Sarkoidos förekommer i viss utsträckning i familjer. Sarkoidos tros drabba 1-40 personer per 100 000 invånare, så det är rimligt vanligt särskilt på en lungklinik. Ungefär 2,5 % av de svarta i USA kommer slutligen att utveckla sarkoidos under sin livstid. Sarkoidos drabbar vanligen människor i åldrarna 20-40 år (i 70-90 % av fallen), men den kan dock utvecklas i vilken ålder som helst.

Förklaringar: Ingen vet vad som orsakar sarkoidos, även om det finns ett antal teorier om olika virus eller bakterier (vissa relaterade till tuberkulos) eller mögel/stovexponering. Sarkoidos smittar inte. Det finns sannolikt flera vägar som i slutändan leder till en sjukdom som ser likadan ut.

Diagnos: Sarkoidos är en uteslutningsdiagnos, dvs. andra sjukdomsorsaker – t.ex. svampinfektion – måste uteslutas innan diagnosen kan fastställas. Vanligtvis krävs en biopsi för att ställa diagnosen även om diagnosen ibland kan ställas presumtivt om det finns en klassisk presentation. Bronkoskopi kan utföras (då en gummislang förs in i luftröret) för att få fram lungvävnad. En transbronkiell biopsi innebär att man tar en liten mängd lungvävnad med hjälp av en liten pincett som förs in genom bronkoskopet. Patienterna får en liten mängd lugnande medel för ingreppet och bortsett från viss hosta tolereras ingreppet mycket väl. Det finns en liten risk med biopsin som kan innebära blödning (vilket gör att patienten hostar upp blod) eller lungkollaps (vilket är ganska sällsynt men kan leda till andnöd och kan kräva en brösttub mellan revbenen för att dränera luften från lungslemhinnan).

Behandling: Den optimala behandlingen av sarkoidos är oklar. Det finns många sarkoidospatienter som klarar sig bra utan behandling. Hos patienter som har stora symtom eller progressiv sjukdom är steroider (som prednison) den viktigaste behandlingen. Andra behandlingar används som steroidsparande medel (som metotrexat) för att minska inflammation utan att skapa steroidinducerade biverkningar. TNF-antikroppar (som infliximab) har också en roll i behandlingen eftersom flera studier har visat viktiga fördelar. Behandling av trötthet vid sarkoidos (t.ex. med stimulantia) uppskattas också alltmer eftersom många patienter mår bättre när detta symptom behandlas på ett adekvat sätt.

Prognos: Mortaliteten vid sarkoidos är <5 %. Om människor dör av denna sjukdom är det vanligtvis på grund av progressiv ärrbildning i lungorna eller i vissa fall hjärtarytmrubbningar. Lungtransplantation utförs ibland för dessa patienter, men sjukdomen kan återkomma i den transplanterade lungan trots den immunosuppression som ges till dessa patienter.

Källa: Källa: Atul Malhotra, MD, ordförande, ATS Assembly on Sleep and Respiratory Neurobiology

Källa: ATS Assembly on Sleep and Respiratory Neurobiology: Foundation for Sarcoidosis Research

Fyra fakta om sarkoidos

1. Vad är sarkoidos? Sarkoidos är en inflammatorisk sjukdom som kan drabba nästan alla organ i kroppen. Den orsakar förhöjd immunitet, vilket innebär att en persons immunförsvar, som normalt skyddar kroppen mot infektioner och sjukdomar, överreagerar, vilket resulterar i skador på kroppens egna vävnader.

2. Hur påverkar sarkoidos kroppen? I USA drabbar sarkoidos oftast lungorna och lymfkörtlarna, men sjukdomen kan och brukar drabba andra organ inklusive (men inte begränsat till) hud, ögon, lever, spottkörtlar, bihålor, njurar, hjärtan, muskler och ben samt hjärna och nervsystem. Symtomen beror vanligtvis på vilket organ som sjukdomen påverkar.

3. Vad orsakar sarkoidos? Ingen vet exakt vad som orsakar sarkoidos, men det beror troligen på en kombination av faktorer. Viss forskning tyder på att en miljöexponering kan utlösa sjukdomen. Sådana utlösare, även om de vanligtvis är ofarliga hos de flesta människor, kan provocera immunförsvaret att utveckla den inflammation som förknippas med sarkoidos hos personer med rätt genetisk disposition.

4. Vem får sarkoidos? Sarkoidos, som tidigare ansågs vara sällsynt, är nu känt som vanligt förekommande och drabbar människor över hela världen. Sjukdomen kan drabba människor i alla åldrar, raser och kön. Den är dock vanligast bland vuxna mellan 20 och 40 år och i vissa etniska grupper.

   1. I USA är sarkoidos vanligast hos afroamerikaner och personer av europeisk – särskilt skandinavisk – härkomst.

   2. I USA förekommer sarkoidos ofta oftare och i allvarligare grad bland afroamerikaner än bland kaukasier.

   3. Avroamerikaner, som är den mest drabbade gruppen i USA, kan den uppskattade livstidsrisken för att utveckla sarkoidos vara så hög som 3 procent.

   4. De flesta studier tyder på en högre sjukdomsfrekvens för kvinnor.

(Källa StopSarcoidosis.org)