Överlevnad efter akuta skov av interstitiell lungsjukdom varierar beroende på fibrotyp, enligt en studie

Studieförfattarna skriver att uppskattningar visar att mellan 5 och 15 % av patienterna med IPF drabbas av en AE varje år, som normalt behandlas utifrån klinisk praxis på varje sjukhus. Det innebär vanligtvis administrering av kortikosteroider, även om det finns få randomiserade kontrollerade studier som undersöker detta ämne, sade studieförfattarna.

De flesta av patienterna i analysen hade IPF, sade studieförfattarna, och den vanligaste undergruppen var CTD-ILD. Studieförfattarna konstaterade att 11 patienter hade en asbestosrelaterad AE. Studieförfattarna identifierade inte några AE-utlösare, sade de.

Det var dessutom så att 56 % av behandlingsperioderna ägde rum på andningsavdelningen, snarare än på intensivvårdsavdelningar eller omedelbara vårdavdelningar, och att de inte krävde invasiv eller icke-invasiv mekanisk ventilation, sade studieförfattarna. Endast 16 patienter behövde mekanisk ventilation och 6 överlevde sjukhusbehandlingen.

Efter AE-IPF-sjukhusvistelse var medianöverlevnaden 2,6 månader, konstaterade studieförfattarna. Patienter med någon annan FILD hade längre medianöverlevnad på 21 månader. Studieförfattarna skrev att patienter med IPF eller asbestos hade den kortaste överlevnaden jämfört med andra FILD, medan icke-specifik interstitiell pneumoni (NSIP) var den undergrupp som hade den mest gynnsamma prognosen, konstaterade de.

Lungfibros var den vanligaste underliggande och omedelbara dödsorsaken, sade utredarna; den stod för 84 % och 45 % av dödsfallen med IPF respektive icke-IPF.

Förra studier av AE hos patienter med IPF har inte påvisat någon uttalad överlevnadsgrad efter sjukhusvistelse, sade studieförfattarna. Deras resultat är mer unika, menade de, eftersom de kunde urskilja skillnader mellan undergrupper av FILD, såsom IPF, NSIP, RA-ILD, asbestos och annan FILD.

Studieförfattarna jämförde också resultat från 3 artiklar publicerade från USA med deras resultat. De amerikanska studierna fann en 1-års mortalitet på mer än 50 % bland patienter med icke-IPF, vilket var mycket högre än deras egen studie. De amerikanska studierna använde dock inte uppdaterade AE-IPF-kriterier i sin analys och en av studierna inkluderade patienter som behandlades på intensivvårdsavdelningen (en känd riskfaktor för dödsfall bland IPF-patienter), konstaterade studieförfattarna.

”Sammantaget kan man konstatera att de tidigare publikationerna som fokuserar på akut respiratorisk försämring eller AE av IPF- eller icke-IPF-FILDs har bestått av små och heterogena studiepopulationer med varierande inklusionskriterier, vilket gör det svårt att göra jämförelser mellan undersökningarna”, konstaterade studieförfattarna. ”Våra resultat som visar en anmärkningsvärd skillnad i överlevnadstid mellan patienter med IPF och icke-IPF efter AE tyder på att AE-FILD och AE-IPF inte kan betraktas som helt identiska sjukdomsentiteter, och dessutom kan även subtyper av icke-IPF FILD ha en varierande prognos efter en AE.”

Studieförfattarna menade också att kortikosteroidbehandling som föregick sjukhusvistelsen också var en riskfaktor för förkortad överlevnad hos IPF-patienter. Det var sällsynt att en patient fick nintedanib eller pirfenidon i deras studie, sade de, eftersom de flesta sjukhusinläggningar gjordes när inga antifibrotiska läkemedel fanns tillgängliga i Finland. Författarna till studien sade att de inte kunde visa någon fördel av antifibrotiska läkemedel hos 7 patienter som fick nintedanib eller pirfenidon.