Epidermoliza buloasă (EB) este o afecțiune rară care face ca pielea – și uneori suprafețele din interiorul corpului, cum ar fi intestinele – să se rupă și să facă bășici cu ușurință. Acest lucru duce la durere, disconfort și, uneori, la complicații fatale. Simptomele EB încep, în general, la o vârstă fragedă.

În prezent nu există un tratament pentru EB, iar tratamentele se concentrează pe prevenirea apariției bășicilor sau pe gestionarea rănilor cauzate de această afecțiune. Există diferite tipuri de EB care sunt asociate cu formarea de vezicule în diferite locații de pe corp și care variază în ceea ce privește severitatea. În funcție de tipul de epidermoliză buloasă se folosesc tratamente diferite.

Prevenirea

Primul pas în tratamentul epidermolizei buloase este reducerea numărului de vezicule care se formează. Pacienții sau părinții lor pot face modificări ale stilului lor de viață, cum ar fi:

• Menținerea temperaturii scăzute;
• Alegeți haine moi, lejere, ușor de îmbrăcat și dezbrăcat;
• Evitați mersul pe jos pe distanțe lungi;
• Preveniți scărpinarea prin tăierea unghiilor și purtarea de mănuși la culcare;
• Evitați suprafețele dure sau aspre acoperindu-le cu un material moale, cum ar fi pielea de oaie.

Aplicarea de lubrifianți sau creme hidratante poate ajuta la menținerea pielii umede și la reducerea frecării. Cu toate acestea, acest lucru trebuie discutat în prealabil cu un specialist.

Contactul fizic poate provoca vezicule, dar contactul fizic nu trebuie evitat și nici pacientul nu trebuie să înceteze să ia parte la activități fizice. Specialiștii îi pot sfătui pe părinți și pe îngrijitori cu privire la modalitățile de a ține în siguranță și de a se juca cu copiii care au EB și ce activități sunt cel mai puțin susceptibile de a produce vezicule.

Tratarea veziculelor

Când apar vezicule, îngrijirea corectă poate accelera vindecarea, preveni infecțiile și reduce cicatricile. Profesioniștii din domeniul medical pot oferi instruire cu privire la modul de străpungere și drenare în condiții de siguranță a veziculelor, ceea ce poate preveni ca acestea să devină prea mari înainte de a se sparge.

Este esențial să se mențină rănile curate pentru a preveni infecțiile – de exemplu, prin înmuierea lor într-o soluție ușoară de sare. Rănile pot fi acoperite cu bandaje sterile pentru a ajuta la prevenirea infecțiilor, iar bandajele pot ajuta la crearea unui mediu umed care poate favoriza vindecarea. Unele bandaje pot provoca iritații sau leziuni suplimentare ale pielii. Există bandaje speciale neaderente care pot ajuta (cum ar fi Mepilex sau PolyMem).

Medicamente

Nu există medicamente specifice EB. În funcție de gravitatea afecțiunii, medicii pot recomanda analgezice fără prescripție medicală sau pot prescrie analgezice mai puternice, cum ar fi morfina, dacă este necesar. Dacă pacientul se confruntă cu dureri cronice, atunci pot fi prescrise medicamente precum amitriptilina, gabapentina sau pregabalina.

Dacă o rană se infectează, aceasta poate fi tratată cu antibiotice. Acestea pot fi aplicate sub forma unei loțiuni topice, a unei soluții de înmuiere sau pot fi luate sub formă de tablete orale.

Medicamentele antiinflamatorii, cum ar fi corticosteroizii, pot fi prescrise pentru a reduce durerea provocată de înghițire, facilitând alimentația.

Opțiuni chirurgicale

În unele cazuri, intervenția chirurgicală poate fi o opțiune pentru a îmbunătăți calitatea generală a vieții.

În cazurile în care au avut loc bășici repetate, țesutul cicatricial poate provoca deformări, cum ar fi degetele de la mâini și de la picioare fuzionate, care duc la reducerea mobilității. Poate fi necesară o intervenție chirurgicală pentru a le separa.

Pierderea în greutate poate fi o problemă la unii pacienți cu EB. Cicatrizarea cauzată de vezicule poate duce la o îngustare a esofagului (tubul care face legătura între gură și stomac), ceea ce face dificil ca alimentele să ajungă în stomac. Intervenția chirurgicală de lărgire a esofagului poate îmbunătăți acest lucru. Inserarea unui tub de hrănire poate ajuta la îmbunătățirea creșterii slabe în greutate și a nutriției, deoarece alimentele pot fi livrate direct în stomac, iar acest lucru poate fi menținut împreună cu mâncatul pe gură.

Nota: Epidermolysis Bullosa News este strict un site de știri și informații despre această boală. Acesta nu oferă sfaturi medicale, diagnostic sau tratament. Acest conținut nu este menit să înlocuiască sfatul, diagnosticul sau tratamentul medical profesionist. Cereți întotdeauna sfatul medicului dumneavoastră sau al altui furnizor de servicii medicale calificat cu privire la orice întrebare pe care o aveți cu privire la o afecțiune medicală. Nu ignorați niciodată sfatul medical profesionist și nu întârziați să îl solicitați din cauza a ceva ce ați citit pe acest site.