1Introducere
Ingestia de substanțe corozive rămâne o problemă importantă de sănătate publică, mai ales în țările în curs de dezvoltare. Copiii reprezintă 80% din cazurile la nivel mondial, în principal din cauza ingestiei accidentale.1 Substanțele caustice pot provoca stenoză esofagiană severă. Managementul stenozelor esofagiene a evoluat, iar dezvoltarea tehnicilor endoscopice a condus la un management mai conservator, mai degrabă decât la o substituție chirurgicală mai agresivă.
Dilatația endoscopică (cu balon sau bougienage) este utilizată în întreaga lume, deși aproximativ o treime dintre pacienți dezvoltă stricturi recurente după dilatare (definite ca incapacitatea de a menține un diametru luminal satisfăcător timp de patru săptămâni), iar alții au stricturi refractare care necesită dilatații multiple (definite ca incapacitatea de a obține un diametru luminal satisfăcător pe parcursul a cinci ședințe la un interval de două săptămâni).2,3 Pe de altă parte, dilatările endoscopice prezintă un risc semnificativ de perforație (15-20%) și de dezvoltare de noi stenoze din cauza presiunii ridicate asupra peretelui esofagian.4-6
În ultimul deceniu, stentingul esofagian a devenit popular. Mai mulți autori au descris experiența lor cu diferite tipuri de stenturi, deși dispozitivele pediatrice adaptate sunt încă rare, iar majoritatea provoacă o forță centrifugă asupra peretelui esofagian, permițând în același timp trecerea alimentelor în interiorul stentului. Acest tip de stent poate provoca întindere și hipertrofie a mucoasei, cu un risc non-neglijabil de migrare, perforație și ocluzie.7-13
Din 1988, echipa Unității de Chirurgie Digestivă și Endoscopie a Spitalului Bambino Gesù – Roma a dezvoltat un dispozitiv denumit „stent dinamic” (DS), care permite trecerea alimentelor între stent și peretele esofagian, îmbunătățind motilitatea esofagiană și, astfel, prevenind recidiva stenozei.13,14 DS este un dispozitiv personalizat din silicon construit coaxial pe o sondă nazogastrică pentru a ajunge la lungimea și diametrul dorit, pentru a crea o zonă mai mare adaptată pentru a fi plasată de-a lungul stenozei. Experiența publicată de două decenii de utilizare a DS confirmă siguranța și eficacitatea dispozitivului și poate fi considerată chiar prima opțiune în tratamentul stenozei esofagiene caustice.14,15
Descriem cazul unui pacient cu o dublă stenoză caustice refractară a esofagului care a fost tratată cu un DS în Unitatea de Gastroenterologie Pediatrică, Centrul Spitalicesc São João, Porto. De obicei, leziunile caustice sunt mai severe la locul de îngustare funcțională a esofagului (nivelul de traversare a vaselor majore sau chiar deasupra cardiacei) și tind să fie unice, cu lungime variabilă, dar în anumite ocazii pot apărea în mai multe locuri, ca în cazul de față, provocând o provocare terapeutică suplimentară.
2Caz clinic
Un băiat de doi ani, anterior sănătos, a avut o ingestie accidentală de lichid alcalin puternic care a dus la o dublă stenoză (la distanță de 5 cm, la 15 și 20 cm de gură) a esofagului. Fiecare dintre segmentele stenotice era scurt (mai puțin de 2cm), dar a cauzat o vizibilitate limitată semnificativă și dificultăți tehnice în abordarea ambelor pentru dilatare. El a fost tratat inițial cu dilatări endoscopice cu buze (Savary-Gilliard), cu recidivă a disfagiei două luni mai târziu și chiar și după alte dilatări ulterioare cu buze. În unele ocazii, când a existat suficientă vizibilitate a lumenului esofagian prin ambele segmente stenotice, au fost utilizate baloane TTS de 10 mm, dar o dată a existat o perforație a peretelui esofagian, gestionată cu succes prin măsuri conservatoare.
La câteva luni de la perforație, disfagia a recidivat cu gradul 1 (disfagia a fost clasificată folosind o scală descrisă anterior, după cum urmează: gradul 0=capabil să mănânce dieta normală/fără disfagie; gradul 1=capabil să înghită unele alimente solide; gradul 2=capabil să înghită doar alimente semisolide; gradul 3=capabil să înghită doar lichide; gradul 4=disfagie totală),16 care a evoluat la gradul 3 douăsprezece luni mai târziu. Dilatațiile endoscopice (inițial cu bugetele Savary-Gilliard și ulterior cu baloane TTS) au fost reluate la intervale de două săptămâni. S-a aplicat mitomicină C topică în patru ședințe consecutive, inițial la 0,1mg/mL și apoi a fost crescută la 1mg/mL. Cu toate acestea, stenoza a rămas refractară și la multiple ședințe de dilatare (mai mult de 30, lățimea maximă 12mm) timp de 18 luni.
La trei ani după accidentul inițial s-a luat în considerare o DS. În ciuda disfagiei semnificative (grad 3), băiatul a avut o creștere adecvată și o creștere în greutate în principal datorită ajustării consistenței alimentelor pentru a se potrivi cu toleranța sa. A fost obținută autorizația etică și părinții au oferit consimțământul informat. Locația exactă și amploarea stenozei au fost evaluate în prealabil radiologic cu contrast (Fig. 1) și au fost aplicate marcaje cutanate radioopace. Cele două stenoze au fost apoi dilatate până la obținerea unui calibru adecvat (cu bujii Savary-Gilliard de 7 și 9 mm, urmat de un balon de 12 mm) care a permis plasarea stentului (Fig. 2). DS a fost apoi introdus prin gură, iar poziția corectă a fost confirmată radiologic, cu cel mai mare diametru la nivelul stenozelor, folosind markerii de piele ca referință. Fig. 3 prezintă dispozitivul actual și schema de amplasare a dispozitivului după inserție. Tubul nazogastric al stentului a fost apoi trecut cu o mișcare înapoi prin nazofaringe și nas și fixat extern cu bandă adezivă pentru a evita deplasarea distală (Fig. 4). În ziua următoare, pacientul a început să fie alimentat pe cale orală cu o dietă moale care a progresat treptat până la alimente normale. Tratamentul cu inhibitor al pompei de protoni (omeprazol 20mg id) și corticosteroid (prednison 1mg/kg/zi o dată pe zi) a fost menținut timp de trei zile, conform protocolului publicat.14,15
Esofagogramă care arată localizarea exactă și extinderea stenozei (săgeți).
Dilatarea cu balon a stenozei înainte de plasarea stentului.
Stent dinamic – previzualizare a versiunii comerciale care va fi disponibilă pe piață după aprobarea completă a agenției de reglementare (stânga); ilustrație schematică a plasării intraesofagiene a dispozitivului (dreapta).
Pacient cu stentul dinamic ilustrând fixarea exterioară.
Stentul a fost îndepărtat după șapte săptămâni sub anestezie generală cu control endoscopic al peretelui esofagian. La acel moment, pacientul mânca solide fără disfagie (grad 0). Endoscopia superioară efectuată după îndepărtarea stentului a arătat un lumen esofagian adecvat, fără nicio ulcerație (Fig. 5). Întregul proces și dispozitivul au fost bine tolerați, fără evenimente adverse.
Aspect endoscopic al mucoasei esofagiene după îndepărtarea stentului (A – stenoză distală; B – stenoză proximală).
Mai mult de un an mai târziu, pacientul rămâne asimptomatic la o alimentație orală normală (fără disfagie – grad 0).
3Discuție
Utilizarea stentingului pentru stenozele esofagiene a evoluat rapid în ultimii 10 ani și este efectuată pe scară largă la adulți, în special pentru tratamentul stenozelor maligne.17 Mai recent, plasarea temporară de stenturi a fost utilizată din ce în ce mai mult pentru stricturile esofagiene benigne refractare.2
Stenturile metalice autoexpansibile (SEMS) au fost primele dispozitive utilizate,18 dar acestea au fost asociate cu o rată mare de complicații, în principal din cauza creșterii țesutului hiperplastic (până la 80%) și a unei rate de migrare de 26,4%.17,19 Pentru a depăși această problemă, SEMS complet acoperite par a fi preferabile, dar în prezent datele privind utilizarea lor în stenozele esofagiene benigne refractare sunt încă limitate.20-23
Stenturile autoexpansibile din plastic (SEPS) au fost propuse ca o alternativă la SEMS. Două recenzii recente, au constatat o rată de succes clinic de numai 45-52% cu utilizarea SEPS pentru tratamentul stenozelor esofagiene benigne la 172 și, respectiv, 130 de pacienți, cu o rată semnificativă de migrare a stentului de 24-31%.24,25 Deși eficace, designul SEPS trebuie îmbunătățit în continuare pentru a reduce riscul de migrare.
O opțiune de tratament alternativă care a fost introdusă mai recent este stentul biodegradabil. Au fost publicate doar rapoarte de caz și un număr mic de studii de cohortă privind utilizarea stenturilor biodegradabile, iar majoritatea au inclus puțini pacienți.26-28 Cele mai mari studii cu 20-30 de pacienți cu stenoze esofagiene benigne refractare au arătat o rată de recurență a disfagiei de 50-75% la șase luni de urmărire, cu necesitatea unei proceduri repetate de stenting.29-31 Această rată de recurență ar putea fi explicată prin forța radială relativ scăzută și natura degradabilă a acestor stenturi. În 2011, o comparație nerandomizată, față în față, între stenturile biodegradabile și SEPS a constatat o ameliorare similară pe termen lung a disfagiei (33% și, respectiv, 31%) la pacienții cu stenoze esofagiene benigne refractare.32
Primul studiu de amploare privind utilizarea stenturilor în populația pediatrică a fost publicat în 1996, a inclus 69 de copii cu stenoze esofagiene corozive și a arătat o diferență semnificativă între utilizarea stenturilor și terapia tradițională (68% față de 83% rată de vindecare). Stenturile au fost lăsate în poziție timp de un an, fără complicații grave.33
În ciuda acestor rezultate promițătoare, până în prezent numărul studiilor publicate despre utilizarea stenturilor în populația pediatrică este încă redus, majoritatea includ și adulți, iar utilizarea specifică în stenozele corosive se limitează la serii de cohortă care includ stenoze esofagiene benigne de alte etiologii. Manfredi et al. au tratat 24 de copii cu stenoză esofagiană anastomotică după repararea atreziei esofagiene, iar succesul clinic a fost de numai 39% la 30 de zile și 26% la 90 de zile, cu o recurență ridicată a stenozei după îndepărtarea stentului. Rezultatele au fost independente de tipul de stent utilizat (au inclus stenturi Polyflex pentru căile respiratorii, stenturi traheobronșiceale complet acoperite AERO și stenturi esofagiene complet acoperite ALIMAXX-ES).34 Recent (2015), Lange et al. au publicat experiența lor cu utilizarea SEMS complet acoperite la copii cu stenoze esofagiene benigne de diferite etiologii (dar niciunul cu stenoze corozive). Între 2006 și 2014, 11 copii au fost tratați cu un SEMS (stent comercializat biliar, bronșic și colonic). La urmărire, 55% au fost tratați cu succes fără alte intervenții, dar 36% au avut nevoie de resistematizare de maximum patru ori și 27% nu s-au ameliorat, necesitând intervenție chirurgicală. Aceștia au raportat doar două cazuri de migrare a stenturilor.35 Zhang et al. au utilizat un SEMS nou proiectat, complet acoperit, cu conectori intermitenți pentru a reduce migrarea stenturilor, iar acestea au fost realizate la comandă pentru fiecare pacient în parte. Deși rezultatele au fost dezamăgitoare: dintre cei cinci pacienți cu restenoză esofagiană postoperatorie, la doi pacienți a fost observată o stenoză ulcerativă, iar la trei dintre ei a avut loc migrarea stentului.36 Prima raportare a utilizării unui stent biodegradabil la un copil a fost făcută de Vandenplas et al. în 2009, dar după patru luni fără simptome, pacientul a dezvoltat o stenoză esofagiană distală severă.37 Mai recent (2013), o serie retrospectivă de cazuri de șapte pacienți cu stenoze esofagiene caustice a inclus doi copii (5 și 14 ani) care au fost tratați cu un stent biodegradabil. Ambii au necesitat dilatări multiple după plasarea stentului (10-12 proceduri) din cauza disfagiei recurente.28
Deoarece rezultatele stenturilor esofagiene nu sunt optime și nu există stenturi esofagiene special concepute pentru copii disponibile în comerț, au fost utilizate alte tipuri de dispozitive personalizate. Woynarowski și colab. au dezvoltat un tub specific de protecție de închidere esofagiană cu lumen dublu, cu diametru variabil, perforat, construit coaxial peste un tub nazogastric subțire. Acest dispozitiv a fost utilizat la doi pacienți cu stenoză esofagiană refractară după leziuni caustice. Cu toate acestea, rezultatul clinic bun, a fost necesară o utilizare pe termen lung a unei sonde nazogastrice (5-9 luni), iar rezultatele după îndepărtarea dispozitivului într-un caz nu au fost raportate.38,39
În ansamblu, utilizarea raportată a stentingului cu forță fizică la pacienții pediatrici nu este încă optimă. O abordare diferită de introducere a unui dispozitiv fără presiune prin stenoză, iar „dilatarea” intermitentă fiind realizată de alimentele înghițite pare o idee atractivă care reduce presiunea continuă pură a dispozitivului și riscul de migrare. În această privință, DS pare a fi dispozitivul pediatric care a inclus un număr mai mare de pacienți. Experiența publicată în 2011 a inclus 80 de copii cu vârste cuprinse între 3 luni și 10 ani, majoritatea (55) cu stenoză esofagiană caustică. Stenozele au fost tratate cu succes în 88,6% din cazuri, iar 50% au necesitat o singură procedură de stentare.14 Complicațiile descrise au fost legate, în esență, de deplasarea parțială a stentului în 14,7% și de migrarea stentului în stomac în doar două cazuri, care au fost recuperate cu ușurință pe cale endoscopică.14 Aceste rate de complicații sunt în mare măsură inferioare celor descrise pentru stenturile convenționale, cu o rată de migrare de 24-31%, cu necesitatea unei intervenții chirurgicale pentru recuperarea stentului într-un număr non-neglijabil de cazuri.19,24,25,34,40 Timpul median de plasare a sondei nazogastrice a fost mai scurt (39 de zile cu un maxim de 65 de zile) în comparație cu alte dispozitive și, chiar dacă sonda nazogastrică are un impact psihologic puternic, aceasta a fost bine tolerată cu o bună complianță din partea copiilor și a părinților.14 În 2013, acest grup a publicat experiența lor cu utilizarea DS în stenoza postoperatorie la 26 de copii cu atrezie esofagiană, iar rata de succes a fost de 80,7%, cu o urmărire medie de 5,4 ani.15
În concluzie, în prezent, acordul pentru tratamentul stenozei esofagiene la pacienții pediatrici este scăzut, iar motivele sunt variate. Printre acestea se numără seriile mici de cazuri care au fost analizate și raritatea dispozitivelor pediatrice dedicate.1,14,34-36 În viitor, vor fi necesare studii prospective, multicentrice, pentru a optimiza indicațiile și protocoalele de plasare a stenturilor esofagiene la pacienții pediatrici după ingestia de substanțe corozive.
Dorim să raportăm utilizarea DS ca o opțiune validă în tratamentul stenozei esofagiene recurente, ca mijloc de evitare a intervenției chirurgicale, fără îndoială mult mai agresivă. Acest dispozitiv reprezintă un nou concept de dilatare funcțională și merită luat în considerare în toate cazurile de stenoză esofagiană recurentă după procedurile inițiale obișnuite de dilatare. În ciuda faptului că a fost descrisă de câțiva ani, publicațiile de utilizare a acestui tip de dispozitiv sunt încă limitate la dezvoltatorii lor, derivate din faptul că au fost realizate la comandă la nivel intern, dar o versiune comercială va fi disponibilă în curând pe piață.
Dezvăluiri eticeProtecția subiecților umani și a animalelor
Autorii declară că nu au fost efectuate experimente pe oameni sau animale pentru acest studiu.
Confidențialitatea datelor
Autorii declară că în acest articol nu apar date despre pacienți.
Dreptul la intimitate și consimțământul informat
Autorii declară că în acest articol nu apar date despre pacienți.
Conflicte de interese
Autorii nu au conflicte de interese de declarat.
.