: PAUL J DEMARCO, MD, FACP, FACR, RHMSUS
Sclerodermia este cel mai unic set de afecțiuni din Reumatologie; acest grup de boli poartă calea comună distinctă a implicării autoimune care se termină prin întărirea sau „sclerozarea” pielii. Sclerodermia este cauzată de proliferarea unui tip de celule numite fibroblaste, care sunt celule care produc colagen și alte componente groase ale țesutului conjunctiv. Acestea sunt activate de sistemul imunitar, dar acționează pe o cale separată pentru a provoca boala. Grupul de boli sclerodermice poate afecta toate vârstele și sunt, de obicei, clasificate în același mod la copii și adulți. Sclerodermia poate fi împărțită în două grupe majore. Un grup manifestă un răspuns fibrotic în primul rând la nivelul pielii în mod localizat, iar celălalt grup manifestă un răspuns fibrotic într-o manieră mai generalizată sau sistemică, inclusiv la nivelul pielii. Implicarea sistemică incluzând scleroza organelor interne se numește scleroză sistemică.
Nu toate stările de boală sclerotică sunt autoimune. Reumatologii sunt deosebit de pricepuți în diferențierea stărilor sclerotice autoimune de cele non-autoimune. Realizăm acest lucru prin interpretarea răspunsului clinic în contextul unor autoanticorpi specifici (anticorpi împotriva propriilor noastre țesuturi). Există o varietate de exemple de tulburări sclerotice sau fibrotice non-autoimune.
Certe boli endocrine, cum ar fi diabetul, pot provoca o tulburare fibrotică la nivelul pielii. Medicamentele sunt cunoscute pentru a provoca răspunsuri sclerotice la nivelul pielii. Un exemplu este agentul de contrast utilizat pentru imagistica RMN (gadoliniu), despre care se știe acum că se infiltrează în pielea pacienților cu afecțiuni renale și determină o tulburare sclerotică numită fibroză sistemică nefrogenă. Un alt exemplu este un supliment fără prescripție medicală contaminat, L-triptofan, despre care s-a observat că a provocat un alt tip de îngroșare a pielii, cunoscut sub numele de sindromul mialgie cu eozinofilie. Acest articol discută grupul de afecțiuni pe care reumatologii le identifică ca având o etiologie autoimună, acesta fiind sclerodermia localizată și scleroza sistemică.
Sclerodermia localizată este grupul de boli care se manifestă doar la nivelul pielii. O porțiune de piele cu o reacție fibrotică se numește de obicei morfea. Aceasta poate apărea ca o singură pată sau ca un grup de pete; grupul de pete de morfea se numește morfea guttată. Aceasta poate să apară pe regiuni mari ale trunchiului într-o manieră simetrică, numită morfea generalizată. O bandă mai largă de afectare sclerodermatoasă a pielii, care traversează de obicei o linie articulară sau un sistem de organe (cum ar fi fața sau capul) se numește sclerodermie liniară. Sclerodermia localizată este asociată cu un autoanticorp, ADN topoizomeraza II, ceea ce definește sclerodermia localizată ca fiind o afecțiune reumatologică sau autoimună.
Vă interesează să aflați cum diferă scleroza sistemică (SSc) de sora sa, sclerodermia localizată? Faceți clic aici pentru a citi mai multe sau vizitați http://www.arapc.com
.