DISCUȚII

Melanomul este o tumoare malignă indusă de melanină, cea mai răspândită la pacienții cu vârsta de peste 30 de ani. Apare în principal la nivelul pielii, dar poate fi întâlnit în retină, canalul anorectal, tractul genital, tractul gastrointestinal (GI), cavitatea nazală accesorie și parotidă. Melanoamele primare non-cutanate comportă o mortalitate deosebit de ridicată din cauza propensiunii lor la diseminare și invazie, adesea înainte de a fi evidente clinic.

Melanomul malign primar al ficatului este un neoplasm non-epitelial extrem de rar și au fost raportate puține cazuri. Rezumăm astfel, în această lucrare, caracteristicile clinice și manifestările histopatologice ale acestei tumori neobișnuite.

Melanomul malign al pielii își are originea în melanocitele epidermice sau în celulele neuronale, ambele derivând din precursorii crestei neuronale. Mai mulți factori, inclusiv rasa, ereditatea, leziunile tisulare, stimularea, infecția virală, expunerea la soare și imunizarea, pot duce la transformarea malignă. Originea melanomului malign al mucoaselor este neclară. Cei mai mulți experți susțin că melanoamele maligne din țesuturile neexpuse la soare sunt legate de stimularea de către factorul de circulație a luminii solare transmis prin sânge, exprimat în melanoblastele expuse la soare. Pe baza originii melanoamelor primare ale esofagului și stomacului, unii autori consideră că aceste neoplasme ale tractului alimentar provin din melanocitele migratoare invaginate de celulele epiteliale ale tractului digestiv în timpul embriogenezei, ceea ce este susținut de distribuția melanocitelor în alte celule mucoase ale rectului care apar în mod obișnuit. Cu toate acestea, originea și patogeneza melanoamelor primare care apar în organele parenchimatoase sunt încă neclare.

Este dificil de arătat caracteristicile clinice ale melanomului malign hepatic primar, deoarece rapoartele de caz sunt disponibile înainte de anii 1970, cu excepția a 5 pacienți chinezi (2 bărbați și 3 femei, vârsta medie 42,2 ani, interval 27-60 ani). Pacienții raportați anterior nu prezentau factori de risc ușor identificabili în comparație cu pacienții cu HCC primar.

Patologic, melanomul malign hepatic seamănă cu cel al pielii sau al mucoaselor, prezentând variabilitate morfologică în cadrul probei tumorale. Microscopic, masa tumorală este alcătuită din celule epitelioide dispuse în cuiburi, sau celule fusiforme dispuse în fascicule, cu sau fără depunere de pigment de melanină. Cifrele mitotice sunt ușor de observat. Cu toate acestea, cazul nostru sugerează că, în unele cazuri, poate fi dificil să se identifice melanomul malign dintr-o probă de biopsie, deoarece porțiuni ale tumorii pot fi amelanotice. În aceste cazuri, o colorație imunohistochimică auxiliară poate fi extrem de valoroasă. În cazul nostru, atunci când în diagnosticul diferențial au fost luate în considerare probele de HCC, hemangiom, limfom cu celule B mari, tumoare musculară netedă și rabdomiosarcom, toate acestea au fost potențial compatibile cu capsula inactivă, dimensiunea mare și limitele bine circumscrise. Cu toate acestea, toate tumorile de mai sus au putut fi excluse în cele din urmă pe baza caracteristicilor lor histopatologice și a colorării imunohistochimice. După ce am examinat un număr de secțiuni suplimentare și am detectat granule pigmentare sporadice în citoplasma tumorii, am luat în considerare un diagnostic de melanom malign. Celulele tumorale au exprimat HMB45, proteina S-100, vimentina și melanoma-pan, toate acestea fiind compatibile cu melanomul hepatic. Diagnosticul nostru preliminar a fost apoi confirmat prin microscopie electronică.

După ce diagnosticul patologic a fost stabilit, trebuie să se ia în considerare dacă tumora a fost o leziune primară sau secundară. O investigație extinsă a site-urilor primare potențiale nu a demonstrat nicio dovadă pentru melanomul hepatic, sugerând că tumora este un melanom primar al ficatului.

Datorită rarității acestei tumori, regimul terapeutic optim nu este cunoscut. De fapt, istoria naturală a acestor cazuri rămâne, de asemenea, neclară. Deoarece terapia chirurgicală este de obicei paliativă, poate fi necesar un regim oncologic mai agresiv constând în chimioterapie, imunoterapie și radioterapie. Cu o istorie naturală în mare parte necunoscută, este necesar să se găsească modalități de tratament pentru alte melanoame primare profunde,

.