Alfa-fetoproteină foarte ridicată la un tânăr din cauza prezentării concomitente a carcinomului hepatocelular și a tumorii testiculare cu celule Sertoli | Savage Rose

DISCUȚII

HCC este una dintre cele mai frecvente boli maligne din lume, iar majoritatea cazurilor de HCC apar la persoanele cu infecții cronice cu virusul hepatitei B sau C. Toate vârstele pot fi afectate de HCC. Vârsta medie la diagnostic este de 53 de ani în Asia și de 62 de ani în Statele Unite. Recent, o analiză a 76 de cazuri de HCC investigate de Butt et al. a arătat că vârsta medie este de 52,2±11,3 ani, iar nivelul mediu de AFP este de 142±155 ng/mL. Dimpotrivă, pacientul nostru era foarte tânăr, iar nivelul AFP era foarte ridicat. Transmiterea virusului hepatitei B de la mama sa în perioada foarte timpurie a vieții sale ar putea fi cauza dezvoltării HCC la o vârstă foarte tânără.

AFP continuă să fie cel mai bun marker pentru diagnosticul precoce al HCC. La adulți, valoarea AFP de până la 20 ng/mL este considerată a fi normală. Pacienții cu ciroză legată de virusul hepatitei B care au un nivel de AFP mai mare de 100 ng/mL se află în grupul de risc foarte ridicat pentru HCC. Nivelul AFP se corelează, de obicei, cu dimensiunea tumorii. Astfel, nivelul foarte ridicat al AFP la pacientul nostru se poate datora dimensiunii mari a tumorii, care era multifocală în ambii lobi ai ficatului.

Niveluri extrem de ridicate de AFP se găsesc și în tumorile sinusurilor endodermice (tumori ale sacului vitelin). Astfel de neoplazii apar în testicule, ovare și în situsuri extragonadale. În mod obișnuit, ele apar la subiecții tineri. Prin urmare, am examinat și testiculul la pacientul nostru și am efectuat orhiectomia după ce am palpat o masă testiculară. Rezultatul histopatologic a fost o tumoră cu celule Sertoli a testiculului, care era o tumoră stromală gonadică testiculară. Tumora cu celule Sertoli (TSC) este foarte rară în rândul tumorilor testiculare, reprezentând mai puțin de 1% din neoplasmele testiculare primare. Este subclasificată în trei grupe: clasică, cu celule mari calcifiante (LCCSCT) și sclerozantă. Majoritatea SCT-urilor sunt benigne, metastazele sunt singurul indicator fiabil al malignității, apărând în mai puțin de 10% din cazuri. Cele mai frecvente locuri de răspândire a metastazelor sunt ganglionii limfatici retroperitoneali, plămânii, ficatul și oasele. LCCSCT și SCT sclerozant au un potențial metastatic minim.

Riscurile pentru cancer hepatic sunt foarte mari în ficatul cirotic. Există, de asemenea, dovezi că riscul pentru cancere extrahepatice crește la pacienții cu ciroză. Motivul riscului crescut de malignitate extrahepatică în ciroză nu este clar, dar se poate datora multor modificări anormale și metabolice în ciroză, cum ar fi hiperestrogenismul, modificări ale metabolismului medicamentelor lipidice și hidrosolubile și a altor substanțe chimice, modificări ale funcțiilor imune și riscul de infecții în ciroză. În acest studiu de cohortă, Sorensen et al. au raportat, de asemenea, că apariția cancerului hepatic, a cancerelor legate de tutun și alcool, a cancerului testicular, a cancerului de stomac și de colon este semnificativ mai mare în ciroză decât se aștepta. Acest studiu poate explica două cancere primare la tânărul nostru pacient, despre care se credea că sunt cirotice din cauza infecției cronice cu hepatita B.

Chiar dacă cazul nostru se afla într-o stare de insuficiență hepatică decompensată, el avea hipercolesterolemie care era paralelă cu modificarea AFP serică. Hwang et al. au observat, de asemenea, că pacienții cu HCC cu hipercolesterolemie au niveluri serice medii semnificativ mai mari de albumină, trigliceride și AFP în comparație cu pacienții cu HCC de vârstă-sex-tumor de volum corespunzător fără hipercolesterolemie. S-a raportat că 11% dintre pacienții cu HCC au hipercolesterolemie, ceea ce poate fi explicat prin posibilul rezultat al absenței reglării feedback-ului de suprimare a colesterolului alimentar în ficatul afectat.

În concluzie, acest caz este un exemplu care arată riscul crescut de tumori hepatice și extrahepatice în ciroză. În prezența HCC la un pacient cirotic, ar putea exista multiple cancere primare. Posibilitatea unei a doua tumori maligne primare la un pacient cu HCC trebuie avută în vedere mai ales atunci când se întâlnește un nivel foarte ridicat de AFP, iar această a doua tumoare malignă primară poate fi un tip de tumoră foarte rară. Cu toate acestea, coexistența HCC și a unei tumori testiculare este foarte rară. Din câte știm, acesta este primul raport de caz care arată coexistența HCC și SCT la un băiat tânăr prezentat cu un nivel extrem de ridicat de AFP.

.