Introducere
Pericardita constrictivă (PC) este o boală din ce în ce mai recunoscută, cu cauze variate, caracterizată prin fibroză, îngroșată. Uneori, se observă un pericard calcifiat cu înveliș al inimii care împiedică umplerea diastolică . Un diagnostic corect este dificil de stabilit doar pe baze clinice; diagnosticul provizoriu trebuie confirmat prin imagistică non-invazivă multimodală, inclusiv prin ecocardiografie bidimensională (2D) și Doppler ca tehnică de primă alegere, care poate fi completată cu tomografie computerizată (CT) și imagistică prin rezonanță magnetică (IRM) în cazuri selectate. Măsurătorile hemodinamice invazive devin utile atunci când imagistica nu oferă informații diagnostice adecvate sau necesită o caracterizare suplimentară. Cardiomiopatia restrictivă (MCR) este o boală cu diverse cauze care afectează funcția miocardică fie prin disfuncție primară a miocitelor și/sau prin infiltrație extracelulară sau fibroză. Ambele afecțiuni, PC și RCM, duc la insuficiență cardiacă diastolică cu umplere ventriculară anormală și caracteristici clinice similare. Diferențierea precisă a PC de RCM poate fi o provocare diagnostică chiar și pentru clinicianul experimentat, dar este de o importanță capitală, deoarece PC este o boală potențial curabilă, în timp ce în RCM prognosticul este slab din cauza opțiunilor terapeutice limitate. Cu toate acestea, progresele recente ale ecocardiografiei și ale altor modalități de imagistică au facilitat mult această sarcină, înainte dificilă.
Pathophysiology
Învelișul fibrotic din jurul inimii în PC afectează hemodinamica cardiacă în două moduri diferite. În primul rând, există o disociere între presiunile intratoracice și intracardiace. De obicei, gradientul de presiune de umplere a LV (diferența dintre presiunea în cupolă capilară pulmonară și presiunea diastolică a LV) rămâne constantă în timpul ciclului respirator. În PC, reducerea inspiratorie a presiunii intratoracice este transmisă la venele pulmonare extracardiace, dar nu în totalitate la atriul și ventriculul stâng încastrat, ceea ce duce la o reducere a umplerii diastolice a LV odată cu inspirația. În al doilea rând, deoarece volumul sanguin total al tuturor celor patru camere cardiace rămâne relativ constant, interdependența ventriculară este exagerată în PC. Odată cu scăderea inspiratorie a volumului de umplere și a volumului diastolic al LV, umplerea ventriculului drept este crescută într-o manieră compensatorie. Deoarece vena cavă superioară, dar nu și cea inferioară, este supusă variațiilor presiunii intratoracice, cea mai mare parte a fluxului către atriul drept cu presiune ridicată în timpul inspirației ajunge din vena cavă inferioară, care este, de asemenea, asistată de creșterea presiunii transabdominale inspiratorii. Acest lucru explică din punct de vedere fiziologic creșterea paradoxală a presiunii venoase jugulare la inspirație (semnul lui Kussmaul). La expirație, apar modificări opuse în umplerea inimii drepte și stângi . În schimb, complianța pericardică este normală în RCM și variația respiratorie a presiunilor intratoracice este transmisă normal către camerele cardiace. Odată cu inspirația, presiunea capilară pulmonară și presiunea diastolică a LV sunt coborâte în mod egal, lăsând astfel gradientul de presiune pentru umplerea LV aproape neschimbat.
Interdependența ventriculară
Hatle și colab. au oferit o perspectivă asupra modificărilor respiratorii dinamice în umplerea și presiunile ventriculare care apar la pacienții cu PC. Conceptul de interdependență ventriculară și modificările reciproce ale presiunii respiratorii în RV și LV la cateterizarea cardiacă constituie un parametru de diagnostic util. La pacienții cu PC, există, de obicei, o creștere a presiunii sistolice a VD în timpul inspirației maxime, moment în care presiunea sistolică a LV este cea mai scăzută. În schimb, la pacienții cu MCR există o scădere concordantă a presiunilor sistolice ale VD și LV în timpul inspirației maxime. Interdependența ventriculară în PC poate fi, de asemenea, evaluată prin ecocardiografie Doppler cu ajutorul curbei vitezei de regurgitare tricuspidă . În timpul inspirației, presiunea sistolică a VD crește, la fel ca și durata sistolei VD, deoarece este necesar mai mult timp pentru a ejecta un volum crescut al VD.
Ecocardiografie bidimensională
Grosimea normală a pericardului este de 2 mm sau mai mică. Un pericard rigid și/sau îngroșat este substratul anatomic responsabil de fiziologia constrictivă. În ciuda rapoartelor izolate privind utilitatea ecocardiografiei în modul M și a ecocardiografiei 2D în detectarea pericardului îngroșat, fiabilitatea ecocardiografiei transtoracice în acest scop este pusă sub semnul întrebării din cauza limitărilor tehnice, cum ar fi poziția transductorului, câștigul, setările scalei de gri și reverberațiile. În plus, PC poate fi localizat în mod predominant într-o singură regiune a inimii. Rezoluția superioară obținută cu ecocardiografia transoesofagiană permite o mai bună definire pericardică . RMN și CT permit, de asemenea, măsurători precise ale grosimii pericardice . Cu toate acestea, informațiile anatomice nu reflectă neapărat anomaliile fiziopatologice. Mai mult, PC și pericardul îngroșat nu sunt asociate în mod uniform, deoarece pacienții pot avea PC dovedit chirurgical în ciuda unei grosimi normale a pericardului . Dimpotrivă, pericardul îngroșat poate fi prezent fără caracteristici constrictive, în special la pacienții care au avut radioterapie toracică sau intervenție chirurgicală pe cord deschis.
Funcția sistolică miocardică, evaluată prin fracția de ejecție LV, este păstrată în PC. Mișcarea respirofazică a septului interventricular observată atât la ecocardiografia în mod M, cât și la ecocardiografia 2D este indusă de modificările abrupte ale volumului ventricular și o reflectare a interdependenței ventriculare îmbunătățite. Cu o umplere mai mică a LV în timpul inspirației timpurii, septul interventricular se deplasează brusc spre stânga. În expirație, LV se umple mai bine, iar septul revine la o poziție normală. În plus, există frecvent un „tremur” discret al septului la fiecare bătaie independentă de respirație, datorită ratelor de umplere diferențiale ale celor doi ventriculi în diastole. Lărgirea biatrială și congestia venoasă sistemică (pletora venei cave inferioare) sunt constatări nespecifice, deoarece se întâlnesc atât în PC, cât și în RCM.
Ecocardiografie Doppler cu undă pulsată
Pentru că presiunea diastolică a VS este crescută și practic toată umplerea ventriculară a VS are loc în diastole timpurii, viteza undei E mitrale este crescută și timpul de decelerație este scurtat (de obicei <160 ms) cu o undă A mică sau absentă, care seamănă cu un model restrictiv de aflux, care se întâlnește atât în PC, cât și în RCM. Hatle et al. au descris pentru prima dată caracteristicile fluxului Doppler mitral și tricuspidian care sunt utilizate pentru a diferenția constricția de restricție. Odată cu inspirația, disocierea presiunilor intratoracice și intracardiace duce la o scădere a presiunii inițiale de conducere pentru umplerea ventriculului stâng. În consecință, există o scădere a vitezei de vârf a undei E mitrale cu >25% în timpul primei bătăi a inspirației, precum și o prelungire a timpului de relaxare izovolumică (de obicei >20%). Interdependența ventriculară este responsabilă de modificările reciproce ale modelului de influx trans-tricuspidian, cu o creștere inspiratorie a vitezei de vârf a undei E cu >40%. Modificările inverse apar cu expirația în ambii ventriculi. Alți cercetători au raportat constatări caracteristice pentru modificările respiratorii în venele pulmonare și venele hepatice . În termeni simpli, fluxul diastolic către inima stângă scade odată cu inspirația, în timp ce pentru inima dreaptă se observă modificări opuse. Cu toate acestea, studii ulterioare mai mari au descoperit absența variației respiratorii a influxului mitral la o treime dintre pacienții cu PC .
Constatările Doppler pot fi înșelătoare în unele cazuri. În primul rând, la pacienții cu orice ritm neregulat (de exemplu, fibrilație atrială), modificările respirofazice pot fi încă observate, dar sunt ușor de confundat de variația intervalului RR. În al doilea rând, o presiune atrială stângă marcant ridicată poate estompa variația respiratorie a vitezei E mitrale datorită unui gradient de presiune ridicat persistent și întoarcerii venoase în inima stângă. Manevrele care reduc preîncărcarea pot demasca variația Doppler respiratorie caracteristică. În al treilea rând, o fluctuație respiratorie considerabilă a presiunii intratoracice, cum ar fi cea observată în boala pulmonară obstructivă cronică (BPOC), poate imita variația respiratorie a vitezelor de influx mitral și tricuspidian întâlnită în PC. Cu toate acestea, raportul E/A este mai mic, timpul de decelerare este mai prelungit, iar interogarea Doppler a venei cave superioare arată o creștere marcată a fluxului sistolic inspirator înainte, care nu se observă la pacienții cu PC .
Doppler tisular și imagistică de deformare miocardică
Ecocardiografia 2D de bază arată adesea un inel mitral hiperdinamic cu mișcare exagerată la pacienții cu PC . Acest fenomen poate fi recunoscut cu ochiul liber pe imaginile în tonuri de gri, dar este mai bine apreciat prin imagistica Doppler tisulară. În general, o viteză e’ a inelului mitral ³8 cm/s reprezintă un punct de tăiere discret al amplitudinii pentru a distinge PC de RCM, posibil datorită unei contribuții mai mari a mișcării longitudinale a ventriculului stâng pentru umplerea diastolică și relaxarea normală a LV . De asemenea, din cauza legării pericardului fibrotic și cicatrizat adiacent, care influențează translocația inelară mitrală laterală la pacienții cu PC, viteza e’ laterală este mai mică decât viteza e’ medială, un fenomen numit annulus reversus , care este prezent în până la 75% din cazurile de PC dovedite chirurgical .
Din același motiv, disfuncția epicardică marcată în PC duce la afectarea scurtării circumferențiale (denumită și strain), și a mecanicii de torsiune, în timp ce deformarea miocardică subendocardică (strain longitudinal) este bine conservată în PC, dar semnificativ redusă în RCM, afectând predominant fibrele subendocardice orientate în direcție longitudinală . Aceste două modele distincte în mecanica longitudinală și circumferențială a LV sunt ușor de evaluat prin speckle tracking 2D, o tehnică relativ independentă de unghi care urmărește caracteristici intramiocardice unice în imaginile în tonuri de gri în modul B, denumite „speckles”.
Există o relație inversă între raportul dintre vitezele transmisrale timpurii și cele inelare (E/e’) și presiunile de umplere ale LV (annulus paradoxus și raportul E/e’ nu trebuie utilizate pentru a estima presiunile de umplere ale LV la pacienții cu PC). Explicația plauzibilă pentru această constatare este mișcarea longitudinală exagerată a inelului mitral, în ciuda presiunilor de umplere ridicate . Ca măsură secundară, propagarea fluxului de umplere a LV în modul M color poate ajuta la diagnosticul diferențial între PC și RCM. Viteza de aflux a primului aliasing este de obicei normală sau marcat crescută (de obicei >100 cm/s) în PC, dar semnificativ mai mică în RCM .
Fibrilația atrială este o complicație atât a PC, cât și a RCM și face dificilă evaluarea modificărilor respiratorii dinamice prin ecocardiografie Doppler. Variația vitezei fluxului mitral este legată mai mult de lungimea ciclului cardiac decât de faza respiratorie, dar în venele hepatice inversările fluxului diastolic rămân proeminente în timpul expirației . Vitezele inelare mitrale măsurate prin Doppler tisular rămân, de asemenea, un parametru fiabil .
Recent, a fost propus un algoritm multifațetat cu cinci constatări ecocardiografice cheie, inclusiv mișcarea septului ventricular legată de respirație, modelul de intrare a fluxului mitral, viteza e’ inelară mitrală mediană (septală) și inversarea fluxului diastolic diastolic expirator în venele hepatice, care este aplicabil și pacienților în fibrilație atrială . Principalele caracteristici ecocardiografice sunt enumerate în tabelul 1, iar constatările Doppler tipice sunt afișate în figura 1.
Tabel 1. Caracteristici ecocardiografice cheie ale pericarditei constrictive.
- Deplasarea septală ventriculară respirofazică (numită și salt septal)
- Viteză crescută a undei E mitrale și raportul E/A >1.6 (în expirație)
- Variație respiratorie a vârfului mitral E-wave velocity (cel puțin >15%)
- Inversia diastolică proeminentă a fluxului diastolic expirator în venele hepatice
- Viteza diastolică timpurie (e’) a inelului mitral medial conservată sau exagerată (³9 cm/s)
- Viteza e’ medială egală sau mai mare decât viteza e’ a inelului mitral lateral (annulus reversus)
- Deformare miocardică circumferențială restrânsă și longitudinală păstrată (strain)
Figura 1. Constatări Doppler tipice la un pacient cu pericardită constrictivă dovedită chirurgical. Vitezele diastolice timpurii (e’) mediale (stânga sus) și laterale (dreapta sus) ale inelului mitral prin Doppler tisular arată o funcție longitudinală păstrată și o inversare a relației obișnuite (așa-numitul annulus reversus). Spectrul Doppler cu undă pulsată al vitezelor de intrare a fluxului mitral (stânga jos) demonstrează o variație respiratorie marcată a vitezei maxime a undei E. Propagarea fluxului în modul M Doppler color în modul M al umplerii ventriculului stâng (LV) (dreapta jos) ilustrează o pantă abruptă (163 cm/s) a primului contur al vitezei de aliasing (linia albă).
Incertitudini de diagnostic: constricție și restricție mixte
După radioterapia toracică, se poate dezvolta PC, RCM, boală valvulară, boală coronariană prematură sau o combinație a acestora. Aceste trăsături suprapuse reprezintă o altă provocare în diagnosticul diferențial între PC și RCM și fac necesară determinarea dacă anomaliile sunt cauzate de constrângerea pericardică, de restricția miocardică sau de ambele. Dacă este prezentă boala pericardică și miocardică concomitentă, decizia de a proceda la pericardiectomie depinde de gradul în care pericardul anormal contribuie la creșterea presiunilor intracardiace.
Direcții viitoare
Tehnicile de imagistică cardiacă disponibile în prezent au capacitatea de a genera o cantitate imensă de date structurale și funcționale cardiace, din care doar o fracțiune este utilizată de către clinicianul interpret pentru stabilirea diagnosticului și luarea unei decizii clinice. O soluție potențială pentru a face față acestei provocări este aplicarea unei abordări cognitive de învățare automată pentru a ajuta la diferențierea PC de RCM .
Concluzii
CP se caracterizează prin învelișul inimii de un pericard rigid neflexibil care are ca rezultat afectarea umplerii diastolice. Înțelegerea anomaliilor fiziopatologice caracterizate prin disocierea dintre presiunile intratoracice și intracardiace și o interdependență ventriculară exagerată este esențială pentru diagnosticarea corectă și diferențierea de RCM. Ecocardiografia ar fi considerată modalitatea de diagnostic de primă linie, iar deplasarea septului ventricular legată de respirație un punct de plecare foarte sensibil. O mișcare inelară mitrală conservată sau chiar accelerată la un pacient cu simptome de insuficiență cardiacă, precum și inversarea relației dintre vitezele Doppler ale țesutului inelar lateral și cel medial (numită și anulare inversă) ar trebui să alerteze medicul care interpretează diagnosticul de PC. Doppler-ul convențional cu unde pulsate al vitezei de vârf a fluxului mitral diastolic timpuriu demonstrează adesea o scădere inspiratorie marcată. Deși aceste constatări Doppler sunt, de obicei, diagnostice, există atât rezultate fals-pozitive, cât și fals-negative, și niciun parametru ecocardiografic unic nu ar trebui utilizat în mod exclusiv, în favoarea unei abordări multifațetate. În plus, imagistica multimodală cu CT și CMR poate ajuta la delimitarea grosimii pericardului, deși nu dovedesc o semnificație fiziologică, iar grosimea crescută a pericardului nu este o caracteristică diagnostică esențială a PC. Atunci când un studiu ecocardiografic transtoracic complet este diagnostic pentru constricție, nu ar trebui să fie necesare alte teste de diagnostic. În cazurile echivoce, în care evaluarea non-invazivă nu este concludentă sau discordantă cu constatările clinice, trebuie efectuată o evaluare hemodinamică prin cateterism cardiac.
.