Opțiuni de tratament pentru pemfigus foliaceus

Pemfigus foliaceus aparține unui grup de afecțiuni mucocutanate veziculoase autoimune rare. Corticosteroizii sistemici au redus semnificativ mortalitatea cauzată de această boală, dar utilitatea sa este limitată de efectele adverse. Acest lucru este complicat și mai mult de faptul că agenții de economisire a steroizilor sunt, de asemenea, asociați cu evenimente adverse grave și există doar câteva studii controlate randomizate care să demonstreze un răspuns benefic în urma utilizării acestor agenți. Azatioprina și micofenolatul de mofetil par a fi cei mai fezabili agenți adjunctivi de primă linie în ceea ce privește inducerea și menținerea remisiunii și care prezintă un profil de efecte secundare relativ favorabil. O mai bună înțelegere a patogenezei pemfigusului a dus la punerea în aplicare a unui număr de terapii noi, inclusiv agenți biologici, imunoglobulină intravenoasă și modalități de tratament extracorporale. Aceste terapii au fost, de asemenea, studiate în principal prin rapoarte de serii de cazuri, sunt costisitoare și/sau dificil de accesat în unele centre și sunt asociate cu o serie de efecte secundare dăunătoare. Rituximab, anticorpul monoclonal chimeric anti-CD20, se impune în prezent ca terapie de elecție în cazul bolii refractare severe. Sunt necesare studii suplimentare cu privire la efectele și profilurile de siguranță ale unor agenți mai specifici, cum ar fi imunoterapia peptidică și vizarea moleculelor de semnalizare intracelulară implicate în patogeneza pemfigusului.