Raport de caz

O masă omentală: Any Idea?

Mascianà G*, Gallo IF, Valeri S și Coppola R
Departamentul de Chirurgie Generală, University Campus Bio-Medico, Italia

*Autor corespondent: Mascianà Gianluca, UniversitàCampus Bio-Medico, Via Alvaro delPortillo 21 – 00128 Roma, Italia

Publicat: 20 Jul, 2017
Citează acest articol ca: „Mascianà Gianluca, UniversitàCampus Bio-Medico, Via Alvaro delPortillo 21 – 00128 Roma, Italia”: Mascianà G, Gallo IF, Gallo IF, Valeri S, CoppolaR. O masă omentală: Vreo idee? AnnClin Case Rep. 2017; 2: 1406.

Abstract

Pseudomyxoma Extra Peritonei (PE) este o descoperire rară, cea mai frecventă cauză fiind ruptura unui mucocel al apendicelui în retroperitoneu. Aici raportăm cazul unei paciente în vârstă de 52 de ani cu o masă în abdomenul drept și dureri abdominale inferioare vagi care a fost supusă rezecției unei mase extraperitoneale încapsulate. Examenul histopatologic a pus în evidență un mucinouspseudomyxoma cu un grad scăzut de diferențiere. Raportăm un caz de pseudomixom extraperitoneu cu o trecere în revistă a literaturii.

Prezentare de caz

O pacientă în vârstă de 52 de ani a fost trimisă la spitalul nostru pentru o masă în abdomenul drept și dureri abdominale inferioare vagi. Singurul eveniment remarcabil din istoricul ei trecut a fost un fibromneoplasm al sânului drept care fusese îndepărtat cu 10 ani înainte.
Investigații
Un examen abdominal a evidențiat o masă mare și fixă în regiunea subcostală dreaptă. Nu existau limfadenopatii cervicale, axilare sau inghinale și nici semne de ascită. Celelalte teste au fost normalecu excepția unei ușoare creșteri a nivelului CEA (8,5 ng/ml; valoare normală: 0-2,5). Tomografia computerizată (CT) a toracelui și a abdomenului a evidențiat o masă rotunjită, de 100 mm x 70 mm x 80 mm în flancul drept, cu margini regulate, o capsulă parțială și o calcificare internă de 19 mm cu calcificare murală și striații centrale hiperdense (figura 1). Aspirația ghidată de SUA a masei a dat un material celular. Examinările endoscopice superioare și inferioare au fost negative.
Tratament
Cazul a fost discutat la o întâlnire a echipei multidisciplinare. Deoarece s-a dovedit dificil de pus un diagnostic preoperator, pacientul a fost supus unei intervenții chirurgicale, în timpul căreia a fost descoperită o masă extraperitonealăcapsulată care era liberă de toate structurile din jur, inclusiv pancreasul, rinichiiși intestinul. Această masă a fost rezecată complet fără a se rupe capsula. Analiza histopatologică a evidențiat un pseudomixom mucinos cu un grad scăzut de diferențiere.Imunohistochimia a fost pozitivă pentru CK20 și CK7. Pacientul a fost externat la 4 zile dupăoperație, fără complicații. La urmărire, 3 ani mai târziu, nu a existat niciun semn de recidivă.

Figura 1

Tabla 1

Figura 2

Discuție

Werth a descris pentru prima dată pseudomixomul peritoneu în 1884 ca prezență de material mucinos și gelatinos în cavitatea peritoneală. În 1948, Bonann a raportat un pseudomixom care implica doar retroperitoneul, care a fost ulterior prezentat de Coppini în 1950. Douăzeci de ani mai târziu, Early a descris un mucocel retroperitoneal al apendicelui care conținea 10 litri de mucus și care nu se rupsese, permițând astfel efectuarea unei extirpări curative complete; acesta a fost denumit de Moran pseudomixom extra peritoneu (PE) în 1988. Shelton etal. l-au numit ulterior Pseudomyxoma retroperitonei. Pseudomyxomaretroperitoneal este o boală rară, din care există doar 37 de cazuri raportate în literatura de specialitate; cea mai frecventă cauză este ruptura amucocelului apendicelui în retroperitoneu (tabelul 1). Itafectează ambele sexe în aceeași măsură, cu preponderență după vârsta de 60 de ani, cu alte potențiale localizări primare, inclusiv un neoplasm mucinos al ovarului sau al intestinului, sau un cistadenom/cistadenocarcinom primitiv retroperitoneal; o analiză histopatologică relevă agregate de mucus și celule epiteliale care prezintă grade diferite de atipie și diferențiere. Celulele sunt, în general, pozitive pentru CK20 și negative pentru CK7. Pseudomixomacul poate fi clasificat în gradul I sau înadenomucinoză peritoneală diseminată benignă, în gradul II sau subtip intermediar și în gradul III sau carcinomatoză peritoneală mucinoasă malignă . În majoritatea cazurilor, patogeneza Pseudomixomului retroperitoneu se explică printr-o scurgere prin peritoneu (prezentare retroperitoneală asociată cu pseudomixom intraperitoneal). În absența pseudomixomului peritoneal, o variantă a anatomiei apendicelui (localizare retroperitoneală) poate explica pseudomixomul extraperitoneal, deși această ipoteză este încă speculativă.Un diagnostic preoperator este foarte rar; simptome precum oboseala, scăderea apetitului cu pierdere în greutate, prezența unei mase palpabile și dureri abdominale sau lombare cu evoluție lentă sunt frecvente. CEAși CA 19.9 sunt raportate ca fiind crescute la 56% – 75% și, respectiv, 58% – 67%dintre pacienți . Ecografia poate detecta mucina ca lichid retroperitoneal și poate ajuta la stabilirea diagnosticului prin intermediul unei aspirații cu acul, în timp ce CT cu contrast intravenos, oral și rectal poate distinge substanța mucinoasă de lichidul apos normal prin intermediul analizei proprietăților de densitate (5-20 unități Hounsfield pentru mucus vs 0 unități Hounsfield pentru apă) . La CT, Pseudomyxomaretroperitonei apare ca o masă care este adesea multichistică, are septuri sau pereți groși și poate fi caracterizată de calcificări murale care deplasează structurile adiacente . ChirurgieTratamentul pseudomixomului diferă substanțial în funcție de faptul că este intraperitoneal sau extraperitoneal. Pentru pseudomixomul intraperitoneal, Sugarbaker et al. au recomandat o procedură chirurgicală agresivă și complexă care implică extirparea materialului mucinos, debulking și peritonectomie pentru a îndepărta cât mai mult din boala macroscopică (chirurgie citoreductivă, CRS) folosind chimioterapie hipertermică intraperitoneală încălzită (HIPEC).În schimb, tratamentul recomandat pentrupseudomixomul extraperitoneal este, ca și în cazul bolilor benigne, rezecția locului de origine, urmată uneori de chimioterapie sistematică. Glehen et al. au raportat o supraviețuire mediană de 156 de luni, cu rate de supraviețuire la 5 și 10 ani de 72% și, respectiv, 55%, la 501 pacienți cu pseudomyxomaperitonei care au fost supuși unei CRS (completă sau incompletă)urmată de HIPEC. Majoritatea pacienților (~70%) au fost supuși unei citoreducții complete. Această abordare terapeutică uniformă a condus la o supraviețuire la 10 ani mai bună decât cea înregistrată la controalele istorice. Deși nu sunt disponibile date privind utilizarea chimioterapiei hipertermiceretroperitoneale, acest tratament ar trebui luat în considerare datorită ratei ridicate de recidivă. ChirurgieRiscul de recidivă este de așa natură încât urmărirea, bazată pe un examen fizic, tomografie computerizată și markeri serici, este esențială. Tratamentul combinat în Pseudomyxoma retroperitonei este asociat cu o rată de supraviețuire la 20 de ani la până la 70% dintre pacienți , în timp ce rata de supraviețuire pentru pseudomyxomul intraperitonei, în care sunt implicate structurile abdominale vitale, este mai scurtă .

1. Werth R. Pseudomyxomaperitonei. Arch Gynaecol. 1884; 24: 100-118.
2. Bonnan LJ, Davis JG. Mucocoelul retroperitoneal al apendicelui. Un raport de caz cu trăsături roentgenice caracteristice. Radiologie. 1948; 51: 375-382.
3. Coppini B. Su di un rarissimo caso di pseudomixoma retroperitoneale di probabile origine appendicolare. G Clin Med. 1950; 31: 601-612.
4. Early KS, Stephenson DV, Davis WC. Mucocel retroperitoneal gigant care simulează pseudomyxomaperitonei și adenocarcinom mucinos. Am J Surg. 1968; 116: 439-443.
5. Moran CJ, Morgan RH. Pseudomyxoma extraperitonei. J Roy Soc Med. 1988; 81: 668-669.
6. Shelton MW, Morian JP, Radford DM. Pseudomyxoma retroperitonei asociat cu apendicealcystadenom. Am Surg. 1994; 60: 958-960.
7. Ioannidis O, Cheva A, Paraskevas G, Papadimitriou N, Konstantara A, Chatzopoulos S, et al. Pseudomyxomaretroperitonei: raport de 2 cazuri și analiză a literaturii de specialitate. Rev Esp Enferm Dig. 2012; 104: 268-275.
8. Pai RK, Longacre TA. Tumori mucinoase apendiculare și pseudomii- xomaperitonei: caracteristici histologice, probleme de diagnostic și clasificare propusă. Adv Anat Pathol. 2005; 12: 291-311.
9. Smeenk RM, Verwaal VJ, Zoetmulder FA. Pseudomixomul peritonei. Cancer Treat Rev. 2007; 33: 138-145.
10. Smeenk RM, Bruin SC, van Velthuysen ML, Verwaal VJ. Pseudomy- xoma peritonei. Curr Probl Surg. 2008; 45: 527-575.
11. Al-Bozom IA. Prezentarea extraperitoneală a pseudomixomului peritonei ca o masă scrotală: raport de caz și revizuire a literaturii. Ann Saudi Med. 2000; 20: 297-299.
12. Lee NK, Kim S, Kim HS, Jeon TY, Kim GH, Kim DU, et al. Spectrum of mucin-producing neoplastic conditions of the abdomen and pelvis: crosssectional imaging evaluation. World J Gastroenterol. 2011; 17: 4757-4771.
13. Sugarbaker PH. Pseudomyxomaperitonei. Un cancer a cărui biologie este caracterizată de un fenomen de redistribuire. Ann Surg. 1994; 219: 109-111.
14. Glehen O, Mohamed F, Sugarbaker PH. Citoreducția incompletă la 174 de pacienți cu carcinomatoză peritoneală de la o tumoare malignă apendiculară. Ann Surg. 2004; 240: 278-285.
15. Gonzalez-Moreno S, Sugarbaker PH. Hemicolectomia dreaptă nu conferă un avantaj de supraviețuire la pacienții cu carcinom mucinos al apendicelui și însămânțare peritoneală. Br J Surg. 2004; 91: 304-311.
16. Hinson FL, Ambrose NS. Pseudomyxoma peritonei. Br J Surg. 1998; 85: 1332-1339.
17. Sugarbaker PH. Un nou standard de îngrijire pentru neoplaziile epiteliale apendiculare și sindromul pseudomyxomaperitonei? Lancet Oncol. 2006; 7: 69-76.