Abstract

Background: Istoria naturală fără tratament a unei serii mari de pacienți cu spasm hemifacial (HFS) nu a fost bine documentată. Obiectiv: Scopul acestui studiu a fost de a caracteriza istoria naturală și rezultatul clinic la pacienții cu HFS. Metode: Vizitele inițiale ale tuturor celor 2.155 de pacienți și diagnosticul de HFS au avut loc între 2001 și 2010. La 1.775 dintre pacienți, vasele compresive au fost identificate la imagistica prin rezonanță magnetică. Dintre aceștia, am exclus 1.469 de pacienți (82,8%) care au primit decompresie microvasculară, 101 (5,7%) care au continuat să viziteze clinica pentru injecții cu toxină botulinică și 9 (0,5%) care au murit sau au suferit de alte boli. Nouăzeci și doi (5,2%) dintre pacienți au fost pierduți la urmărire; restul de 104 au fost urmăriți timp de 5-42 de ani (media 12 ani) de la debutul simptomelor de HFS. Rezultate: Afecțiunea s-a agravat la 11 (10,6%) dintre cei 104 pacienți și a fost staționară la 40 (38,5%) timp de 6-42 de ani (media 13 ani). Zece (9,6%) s-au ameliorat parțial timp de 7-18 ani (media 11 ani). Patruzeci și trei (41,3%) au fost în remisiune între 2 luni și 23 de ani (media 6,4 ani) de la debut și nu au necesitat niciun alt tratament timp de 5 luni până la 13 ani (media 5,7 ani). Concluzii: Acest studiu oferă informații utile pacienților cu HFS pentru înțelegerea bolii și determinarea tratamentului.

© 2017 S. Karger AG, Basel

Introducere

Spasmul semifacial (HFS) se caracterizează prin mișcări unilaterale, paroxistice, involuntare care apar în mușchii inervați de nervul facial ipsilateral. Contracțiile involuntare încep de obicei în mușchiul orbicularis oculi și se răspândesc treptat la ceilalți mușchi legați de expresia facială . Deoarece HFS poate afecta aspectul facial, boala de lungă durată duce frecvent la izolare socială. Astfel de probleme au un impact invariabil asupra imaginii de sine a pacientului și a satisfacției față de diverse aspecte ale vieții . HFS a fost atribuită comprimării nervului facial de către o structură anatomică sau patologică ectopică care are ca rezultat transmiterea epatică .

Până în prezent, s-a ajuns la un consens că majoritatea pacienților trebuie să primească tratament deoarece HFS rareori se remite spontan . Majoritatea studiilor au constatat că tratamentul cu medicamente este nesatisfăcător . Pe de altă parte, multe studii au stabilit eficacitatea terapiei cu toxină botulinică sau a decompresiei microvasculare (MVD) în tratamentul HFS .

Incidental, mulți pacienți sunt curioși să afle ce se va întâmpla dacă nu sunt tratați. De asemenea, aceștia petrec mult timp chinuindu-se să decidă dacă să urmeze sau nu un tratament din cauza costurilor, limitelor și riscurilor implicate. În plus, ei se așteaptă să se amelioreze spontan, deoarece există intervale fără spasm.

Istoria naturală fără tratament a unei serii mari de pacienți cu HFS nu a fost niciodată bine documentată. Cercetările anterioare au raportat rezultatul clinic după terapia cu toxină botulinică sau MVD. În studiul realizat de Mauriello și Aljian asupra a 13 pacienți cu HFS cu injecții de toxină botulinică, 7 au fost tratați continuu și 1 a avut 1 injecție cu rezultate bune, dar nu a fost suficient de deranjat pentru a reveni pentru reinjecție. Nu a existat niciun pacient în remisiune. În studiul realizat de Mauriello și colab. , 55 din 119 pacienți au fost tratați cu injecții cu toxină botulinică, iar 5 (4,2%) au prezentat o rezoluție spontană aparentă a afecțiunii lor după ce au primit injecțiile timp de 1-9 ani. În studiul realizat de Defazio și colab. , 70 din 86 de pacienți au continuat injecțiile cu toxină botulinică și 2 (2,3%) au prezentat o ameliorare completă și de lungă durată a simptomelor. În cazurile de pacienți tratați cu MVD, mulți cercetători raportează o rată de succes de aproximativ 85-95% postoperator . Cu alte cuvinte, aceasta înseamnă că 5-15% dintre pacienții cu MVD experimentează o remisiune.

Am studiat cei 104 pacienți consecutivi dintr-o serie totală de 2.155 de pacienți diagnosticați între 2001 și 2010, pentru a investiga evoluția naturală a HFS netratate pe o perioadă de 5 ani.

Metode

Pacienți

Acest studiu a fost efectuat în ambulatoriul unui spital terțiar de referință pentru validare transversală. A fost obținută aprobarea Institutional Review Board.

Toți cei 2.155 de pacienți au fost vizitați inițial între 2001 și 2010 și au fost diagnosticați cu HFS după o evaluare neurologică în conformitate cu criteriile publicate. Dintre aceștia, au fost selectați 205 pacienți. Criteriile de includere au fost: (a) HFS primar diagnosticat de un neurochirurg cu experiență (K.P.), (b) confirmarea compresiei vasculare a nervului facial pe imagistica prin rezonanță magnetică (IRM), (c) niciun tratament anterior cu toxină botulinică sau tratament chirurgical de la diagnosticul inițial. Au fost excluse, de asemenea, alte tulburări ale mișcărilor faciale (cum ar fi miokimia sau blefarospasmul) și HFS secundar.

Au fost analizate dosarele medicale ale celor 205 pacienți consecutivi cu HFS. Datele analizate au inclus date demografice și clinice, adică sexul, vârsta, vârsta la debutul simptomelor, durata simptomelor, severitatea simptomelor la prima vizită, localizarea simptomelor, vasele compresive, istoricul trecut, starea de tratament și evoluția simptomelor. Severitatea spasmului a fost împărțită în 4 grupe folosind sistemul de clasificare SMC .

Cursul simptomelor a fost măsurat în categoriile „agravat în frecvență, durată și intensitate”, „staționar”, „îmbunătățit parțial” și „în remisiune (spasm mic sau fără spasm)”, în funcție de interpretarea subiectivă a pacienților. Pacienții care nu mai erau urmăriți au fost contactați telefonic. Acest rezultat a fost determinat prin reamintirea de către pacient a severității simptomelor de la debutul simptomelor, nu prin examinare medicală directă.

La 113 dintre cei 205 pacienți, s-a realizat urmărirea, dar ceilalți 92 nu au putut fi contactați. Nouă dintre acești 113 au fost excluși; 6 au murit și 3 au suferit de alte boli, cum ar fi demența și malignitatea. Acest lucru este rezumat în figura 1.

Analiză statistică

Analiza statistică a fost efectuată cu ajutorul software-ului SPSS v18.0. Relația dintre evoluția simptomelor și caracteristicile generale și clinice a fost analizată utilizând testul χ2 și analiza ANOVA.

Rezultate

Vârsta medie a pacienților a fost de 62 de ani (interval 34-86 de ani) la diagnosticul inițial de HFS. Vârsta medie la debutul HFS a fost de 50 de ani (interval 22-76 de ani). Durata medie a simptomelor a fost de 10,1 ani (interval 0,2-42,0 ani). Mai multe caracteristici clinice sunt detaliate în tabelul 1.

Afecțiunea a fost urmărită timp de 5-42 de ani (media 12 ani) de la debutul simptomelor. La 11 (10,6%) dintre cei 104 pacienți, afecțiunea a fost agravată timp de 6-42 ani (media 16 ani); 40 (38,5%) au fost staționari timp de 6-23 ani (media 12 ani). Zece (9,6%) s-au ameliorat parțial timp de 7-18 ani (media 11 ani). Patruzeci și trei (41,3%) au fost în remisiune pentru o perioadă cuprinsă între 2 luni și 23 de ani (media 6,4 ani) de la debut și nu au necesitat niciun alt tratament pentru o perioadă cuprinsă între 5 luni și 13 ani (media 5,7 ani) (tabelul 2) (tabelul 2).

Motivele principale pentru care acești pacienți au fost urmăriți conservator, în ciuda faptului că nu au prezentat nicio ameliorare, au fost: a fost propria lor alegere bazată pe alte afecțiuni de sănătate, costurile implicate, anxietatea și preocupările lor legate de limite și riscuri, precum și adaptarea lor la simptome.

Treizeci și șapte de pacienți au continuat să primească alte tratamente, cum ar fi acupunctura, medicamente, inclusiv plante medicinale, și fizioterapie, dar nu și terapie cu toxină botulinică sau MVD. Treizeci și opt de pacienți nu au mai primit tratament deoarece nu au răspuns în mod adecvat, iar 29 nu au primit niciun tratament.

Nu au existat diferențe semnificative între evoluția simptomelor și caracteristicile generale și clinice (tabelul 3).

Discuție

A existat un consens general în rândul cercetătorilor că majoritatea pacienților trebuie să primească MVD sau să continue terapia cu toxină botulinică pentru o perioadă lungă de timp, deoarece HFS rareori se remite spontan. Cu toate acestea, istoria naturală a pacienților care nu au beneficiat de terapie cu toxină botulinică sau MVD nu a fost elucidată.

Studiul nostru a fost realizat pentru a identifica dovezile pentru orientarea tratamentului. În plus, datele noastre oferă un eșantion mai mare și o urmărire mai lungă a pacienților cu HFS. Așa cum am menționat anterior, am acoperit 104 pacienți consecutivi timp de 5-42 de ani (media 12 ani) de la debutul simptomelor. Rezultatele au arătat că la 51 (49,1%) dintre acești 104 pacienți, afecțiunea s-a agravat sau a fost staționară timp de 6-42 de ani (media 13 ani), iar 43 (41,3%) de pacienți au fost în remisiune între 2 luni și 23 de ani (media 6,4 ani) de la debut și nu au necesitat niciun tratament suplimentar timp de 5 luni până la 13 ani (media 5.7 ani).

Studiile de urmărire efectuate de alți cercetători au fost după terapia cu toxină botulinică ; rezultatele noastre sunt în concordanță cu ale acestora, susținând natura debilitantă a HFS și nevoia de tratament în rândul proporției relativ mari de pacienți pentru care HFS durează. În schimb, rezultatele noastre descriu o proporție mai mare de pacienți în remisiune. În celelalte studii, nu au existat pacienți în remisiune și doar 2,3-4,2% au prezentat ameliorare a simptomelor .

În studiul lui Tunç et al. , o ameliorare mai mare după terapia cu toxină botulinică a fost experimentată de pacienții cu HFS idiopatică decât de cei cu HFS neurovasculară. Pentru a explica acest lucru, autorii au sugerat că forma idiopatică de HFS este asociată cu anomalii biochimice sau fiziologice care au o plasticitate mai mare decât leziunile aparente din punct de vedere anatomic care produc HFS neurovascular. Demielinizarea este observată în HFS și este posibil ca în HFS aparent anatomic, demielinizarea și, de asemenea, denervarea mușchilor afectați să fie mai extinsă.

Într-un alt studiu, Burchiel și Slavin au propus o teorie care poate explica diversele sindroame de durere facială ca etape secvențiale ale aceluiași proces de boală. Nevralgia trigeminală tipică se poate transforma în timp în nevralgie trigeminală atipică, dacă este lăsată netratată. Această transformare implică modificări ale caracterului durerii și dezvoltarea afectării senzoriale. Dacă se presupune că dezvoltarea nevralgiei trigeminale este legată de compresia mecanică treptată a rădăcinii nervoase de către vasul de sânge adiacent, atunci boala netratată ar implica o înrăutățire ulterioară a funcției nervoase care ar trebui, cel puțin teoretic, să se prezinte ca fenomene atât negative (disfuncție senzorială progresivă), cât și pozitive (dureri neuropatetice) .

Pentru a rezuma teoriile menționate mai sus, HFS este frecvent asociată cu o înrăutățire treptată a tiparului spasmelor și cu o scurtare a intervalelor fără spasme. Cu toate acestea, niciun studiu anterior nu a examinat de ce pacienții cu HFS neurovascular au rezultate diferite. Chiar dacă nu este clar de ce se întâmplă acest lucru, constatările noastre sugerează că gradul și rata de demielinizare și denervare a mușchilor afectați sunt diverse, în funcție de caracteristicile individuale. Dacă acest raționament este corect, sunt necesare cercetări suplimentare pentru a clarifica factorii care contribuie.

O altă problemă se referă la intervalele fără spasm și la îmbunătățirile reale ale spasmului. Datele noastre arată că 35 (81,4%) dintre cei 43 de pacienți aflați în remisiune au fost lipsiți de spasm timp de peste 3 ani, dar acest lucru nu a fost clarificat. Studiile viitoare ar trebui să exploreze acest standard de evaluare.

Limitațiile studiului nostru sunt natura retrospectivă a analizei noastre și utilizarea unei scale de autoevaluare a pacientului, mai degrabă decât a unei evaluări bazate pe observator pentru a determina evoluția simptomelor la pacienții cu HFS. Am inclus pacienți din doar un singur spital și am exclus pacienții care au primit terapie cu toxină botulinică sau MVD. Subiecții din studiul nostru au reprezentat doar 5,9% din cei 1.775 de pacienți cu HFS care au avut vase compresive identificate la IRM. Este posibil ca pacienții care au fost excluși să fi beneficiat ulterior de o intervenție chirurgicală din cauza unei agravări a simptomelor; luând în considerare acest lucru, rata de remisiune de 41% din populație ar fi probabil redusă. Majoritatea subiecților au ales să nu se supună unei intervenții chirurgicale sau unei terapii cu toxină botulinică din cauza altor afecțiuni, a costurilor implicate, a anxietății și preocupărilor legate de limitele și riscurile implicate, precum și a adaptării lor la simptome în ciuda severității spasmelor.

În ciuda acestor limitări, recomandăm că este necesar un diagnostic mai precis și că, uneori, în special în stadiul incipient, intervenția chirurgicală ar trebui decisă în mod deliberat.

Concluzie

Toți pacienții cu HFS ar trebui să li se ofere suficiente informații legate de boală pentru a le permite să ia o decizie bine informată și ponderată. Studiul nostru oferă informații utile pentru înțelegerea bolii și determinarea tratamentului.

Contactele autorului

Detalii articol / publicație

Copyright / Doze de medicamente / Disclaimer

Copyright: Toate drepturile rezervate. Nici o parte a acestei publicații nu poate fi tradusă în alte limbi, reprodusă sau utilizată sub orice formă sau prin orice mijloc, electronic sau mecanic, inclusiv prin fotocopiere, înregistrare, microcopiere sau prin orice sistem de stocare și recuperare a informației, fără permisiunea scrisă a editorului.
Dosare de medicamente: Autorii și editorul au depus toate eforturile pentru a se asigura că selecția și dozajul medicamentelor prezentate în acest text sunt în concordanță cu recomandările și practicile curente la momentul publicării. Cu toate acestea, având în vedere cercetările în curs de desfășurare, modificările reglementărilor guvernamentale și fluxul constant de informații referitoare la terapia medicamentoasă și la reacțiile medicamentoase, cititorul este îndemnat să verifice prospectul fiecărui medicament pentru orice modificare a indicațiilor și dozelor și pentru avertismente și precauții suplimentare. Acest lucru este deosebit de important atunci când agentul recomandat este un medicament nou și/sau rar utilizat.
Disclaimer: Afirmațiile, opiniile și datele conținute în această publicație aparțin exclusiv autorilor și colaboratorilor individuali și nu editorilor și editorului (editorilor). Apariția anunțurilor publicitare sau/și a referințelor la produse în publicație nu reprezintă o garanție, o susținere sau o aprobare a produselor sau serviciilor anunțate sau a eficienței, calității sau siguranței acestora. Editorul și editorul (editorii) își declină răspunderea pentru orice vătămare a persoanelor sau a bunurilor care rezultă din ideile, metodele, instrucțiunile sau produsele la care se face referire în conținut sau în reclame.

.