O fetiță de 11 ani a fost internată la un spital local cu sincopă după o gastroenterită. În timpul bilanțului pentru sincopă, la ecocardiografia transtoracică s-a observat o tumoră mare care umplea atriul stâng. Cu excepția astmului, istoricul medical anterior nu a fost remarcabil, în special în ceea ce privește simptomele cardiace. Pacienta a fost trimisă la spitalul nostru. La prezentare, ea s-a plâns de dificultăți respiratorii recurente, care răspundeau la medicația pentru astm, și de angina pectorală recurentă în ultimele câteva luni. Examenul fizic și ECG-ul nu au evidențiat nicio anomalie. NT-proBNP (N-terminal pro-brain natriuretic peptide) a fost ridicat (780 ng/L).

Ecocardiografia a arătat o masă neomogenă cu o dimensiune maximă de 4×6 cm care aproape că umplea complet atriul stâng și se prolapsa prin valva mitrală în ventriculul stâng în timpul diastolei (Figura , Filmul I în Suplimentul de date). Inelul valvei mitrale era dilatat, cu regurgitare mitrală moderată până la severă și un gradient mediu de 7 până la 8 mm Hg. Imagistica prin rezonanță magnetică cardiacă a confirmat existența unei tumori cu dimensiuni de 61×32 mm, care umplea 80 % din volumul atrial și se prolapsa în ventriculul stâng în timpul diastolei (Figura ). A fost izointensă în secvențele ponderate în T1 și hiperintensă în secvențele ponderate în T2 și nu a prezentat nicio intensificare a contrastului în secvențele de perfuzie și o intensificare tardivă heterogenă cu gadoliniu. Dimensiunea și funcția ventriculilor au fost normale. S-a luat decizia de excizie chirurgicală. Printr-o abordare prin sternotomie mediană și circulație extracorporeală, atriul stâng a fost deschis cu grijă, expunând o tumoră mare, care macroscopic semăna cu un mixom (figura ). În ciuda consistenței tipice mai degrabă gelatinoase și fragile, tumora a putut fi îndepărtată în totalitate, inclusiv pediculul. A fost necesară o anuloplastie (Medtronic Profile 3D 28 mm) din cauza regurgitării mitrale severe. Evoluția postoperatorie a fost fără evenimente, iar pacientul a putut fi externat cu o regurgitare mitrală minimă (Filmul II din Suplimentul de date). Anatomia patologică a confirmat diagnosticul de mixom cardiac (Figura ).

La copii, tumorile cardiace primare sunt rare, cu o rată de incidență de 0,027% până la 0,08% în autopsii.1 Aproximativ 82% până la 90% din tumorile cardiace primare la copii sunt benigne.1 În timp ce la adulți, mixomul este cea mai frecventă tumoră cardiacă primară, la copii, rabdomioamele sunt cel mai frecvent întâlnite (50,7% din tumorile cardiace benigne la copii). Mixoamele sunt, de asemenea, frecvente (21,5% din tumorile cardiace benigne la copii).1 Cazul de față este neobișnuit din cauza dimensiunii tumorii. Simptomele mixoamelor cardiace variază foarte mult și depind de mărimea, localizarea și mobilitatea tumorii. Simptome precum dificultăți de respirație, sincopă, evenimente embolice, insuficiență cardiacă congestivă și aritmii sunt adesea întâlnite.2 A fost descrisă, de asemenea, angina pectorală, pe care pacientul nostru a raportat-o.3 Ecocardiografia este modalitatea inițială de imagistică pentru mixoame, deoarece aspectul său este foarte sugestiv pentru diagnostic: este de obicei neomogenă, cu mici elucubrații sau calcificări pe ea și localizată la nivelul septului atrial și are un pedicul. În schimb, un tromb intracardiac are de obicei un aspect omogen.2 Imagistica prin rezonanță magnetică este, în plus, utilă pentru a vizualiza compoziția țesutului, localizarea exactă a tumorii și anatomia cardiacă, oferind informații importante pentru planificarea preoperatorie. Tratamentul de elecție este excizia chirurgicală promptă și completă a mixomului cu împrejurimile sale pentru a evita recidiva tumorală.2 Biopsia tumorală, cu evaluare histologică, rămâne standardul de aur pentru confirmarea diagnosticului. În cazul unei rezecții inadecvate, rata de recidivă tumorală este de până la 5%.4

.