Prezentare de caz

O fată în vârstă de 18 ani s-a prezentat la serviciul de urgență cu dureri din ce în ce mai mari la șoldul stâng care radiau în josul piciorului după ce a căzut cu 2 luni înainte. Ea a negat dureri în altă parte. Radiografiile pelviene au evidențiatcalcificări amorfe în jumătatea pelvisului fără anomalii osoase acute (figura 1A). Ulterior, pacienta a fost supusă unei tomografii computerizate (CT) a abdomenului și a pelvisului (figura 1B) și unei ecografii pelviene (figura 1C) cu rezultate care au determinat o intervenție chirurgicală (figura 1D).

Dezvăluiri imagistice cheie

Masă ovariană cu calcificare și grăsime

Diagnostic diferențial

Teratom ovarian (matur și imatur)

Alte tumori cu celule germinale

.

Tumori stromale ale cordonului sexual

Tumori epiteliale

Tumori care conțin grăsime

Discuție

Lesiunile ovariene sunt o etiologie frecventă pentru masele pelviene în populația pediatrică. Tumorile ovariene sunt clasificate în funcție de celula de origine tumorală(tumori cu celule germinale, tumori stromale ale cordului sexual, tumori epiteliale). Modalitățile de imagistică multiplă pot fi utile în diferențierea maselor ovariene și în sugerarea unui diagnostic.

Teratom ovarian matur

Teratomul ovarian matur reprezintă 50% din tumorile ovariene pediatrice.Acestea sunt tumori de celule germinale compuse din țesut matur bine diferențiatdin cele 3 straturi de celule germinale (ectoderm, mezoderm și endoderm).1Prezentarea clinică a teratomului ovarian variază de la o descoperire întâmplătoare în timpul imagisticii pentru simptome fără legătură (ca în acest caz) până la apariția acută a durerii ca urmare a torsiunii ovariene sau a rupturii tumorii. Pacientele se prezintă de obicei în anii de reproducere. Teratoamele ovariene pot fi bilaterale în până la 10% din cazuri.2

Constatările imagistice variază de la mase pur chistice la leziuni predominant solide. Radiografiile sugerează adesea diagnosticul prin dezvăluireacalcificărilor și a efectului de masă. La ecografie, cea mai tipicămanifestație este o masă chistică ovariană complexă cu un nodul mural cu umbrire ecogenă (nodul Rokitansky) care se proiectează în lumenul chistului.1 Alte constatări ecografice frecvente includ componente ecogene datorate grăsimii, benzi ecogene liniare din cauza prezenței părului și focare ecogene cu umbrire acustică posterioară reprezentândcalcificări sau dinți în cadrul unei mase ovariene. Semnul „vârful icebergului „descrie vizualizarea marginii anterioare a masei cu umbrire acustică distală care împiedică evaluarea marginilor profunde.

Constatarea tipică a masei chistice cu grăsime intratumorală este, de asemenea, bine observată pe imagistica în secțiune transversală. CT demonstrează masa anexială cuatenuare negativă din cauza grăsimii din interiorul acesteia. Dinții/calcificările, atenuarea variabilă a componentelor tisulare, septațiile și nivelurile de lichid-debris pot fi, de asemenea, ușor detectate.

La IRM, teratoamele demonstrează o intensitate mixtă a semnalului. Intensitatea scăzută a semnalului poate fi prezentă din păr sau calcificare. Grăsimea intratumorală poate fi identificată cu imagistica ponderată T1 cu și fără saturație de grăsime, demonstrând o intensitate ridicată a semnalului pe imaginile T1 și un semnal scăzut pe imaginile T1 saturate de grăsime. Imagistica cu deplasare chimică cu imagistică în fază și în afara fazei este utilă în identificarea grăsimii intratumorale microscopice.1

Manifestările atipice ale teratoamelor ovariene includ absența grăsimii demonstrabile, leziuni constând în întregime din grăsime, tumori combinate și tumori de coliziune. O tumoare combinată conține componente histologice intermixate care rezultă dintr-o celulă stem comună, de exemplu, o tumoare cu celule germinale mixtă. O tumoare de coliziune este definită ca o tumoare cu 2 tumori adiacente, dar distincte din punct de vedere histologic, fără amestecuri histologice la interfață. Cel mai frecvent tip de tumoare ovariană de coliziune este compus dintr-un teratom matur și un cistadenom mucinos sau un cistadenocarcinom.3

Teratomele ovariene pot fi asociate cu diverse complicații, inclusiv torsiune ovariană, ruptură tumorală, transformare malignă, infecție (de obicei organisme Salmonella) și anemie hemolitică autoimună.1

Tratamentul teratoamelor mature implică rezecția chirurgicală cu o intervenție chirurgicală de economisire a ovarelor.

Teratom ovarian imatur

Teratoamele imature reprezintă < 1% din toate tumorile cu celule germinale. Ca și teratoamele imature, teratoamele imature constau din țesut derivat din toate cele 3 straturi de celule germinale.4 Este important să se facă distincția histologică între teratoamele imature benigne și teratoamele imature maligne;cu toate acestea, unele caracteristici imagistice pot sugera una sau alta.

La CT și RMN, teratoamele imature sunt de obicei mase mari, complexe,eterogene care apar din ovar cu componente chistice și solide. Calcificările sunt prezente și de obicei împrăștiate prin leziune. Se observă, de asemenea, mici focare de grăsime. Teratoamele imature tind să fie mai mari (diametru mediu de 12-35 cm) decât teratoamele mature (aproximativ 7 cm) la momentul diagnosticului.1 Aceste tumori cresc rapid și prezintă frecvent ruptura capsulei.

Teratoamele imature se prezintă de obicei la o vârstă mai timpurie decât teratoamele mature și au un prognostic mai prost.

Alte tumori ale celulelor germinale

Alte tumori ale celulelor germinale includ disgerminomul, tumora sinusurilor endodermice și coriocarcinomul.

Disgerminomul este o tumoare ovariană rară care apare la femeile tinere; estecontrapartea ovariană a seminomului de testicul. În forma sa pură,disgerminomul nu este asociat cu secreția de hormoni endocrini. cu toate acestea, în 5% dintre disgerminomuri sunt prezente celule gigantice sinciotrofoblastice care producgonadotropina corionică umană (hCG). La imagistică, se observă o masă solidă amultilobulată cu septuri vasculare. Pot fi prezente calcificări, de obicei în formă de pete.4 Disgerminomurile sunt cel mai adesea unilaterale.5

Tumoarea sinusului endodermic (cunoscută și sub numele de tumoare a sacului vitelin) este o tumoră ovariană rară,malignă. Această tumoră apare de obicei în al doilea deceniu de viață. La imagistică, tumora se manifestă ca o masă pelviană complexă marecu componente chistice și solide. Pacientele afectate prezintă un nivel ridicat al alfa-fetoproteinei.4 Majoritatea cazurilor de tumoare a sinusului endodermic sunt unilaterale, aproximativ 1% fiind bilaterale.6

Choriocarcinomul este o tumoră agresivă care reprezintă < 1% din tumorile ovariene. Această tumoră poate să apară în timpul sarcinii, dar nu întotdeauna(gestațională sau nongestațională). Coriocarcinomul ne-gestațional apare de obicei la copii și adulți tineri. Constatările imagistice includ o tumoră solidă, hipervasculară, unilaterală, cu componentă chistică/necrotică și hemoragică. HCG serică ridicată este caracteristică.5

Tumorile stromale ale cordonului sexual

Tumorile stromale ale cordonului sexual în populația pediatrică includ tumora juvenilă cu celule granulosa (GCT) și tumora cu celule Sertoli Leydig.

TGC este cea mai frecventă tumoră ovariană producătoare de estrogen. Există 2 subtipuri: adultă (95%) și juvenilă (5%).5 Aceste tumori sunt de obicei unilaterale, dar 2% până la 5% din cazurile juvenile pot fi bilaterale.2Pot avea diferite caracteristici imagistice, inclusiv leziuni chistice multiloculare cu componente solide, mase solide, mase solide cu aspect de spumă („brânză elvețiană”) și tumori chistice cu o grosime de țesut moale. Majoritatea pacienților prezintă o disfuncție endocrină legată de hiperestrogenism, inclusiv dezvoltarea prematură a sânilor, secreții vaginale clare, sângerări uterine atipice, creșterea părului pubian sau axilar și maturizarea accelerată a scheletului. TCCG juvenilă poate, de asemenea, să se prezinte rareori ca o tumoare virilizantă.2

Tumorile celulelor Sertoli-Leydig pot apărea la femeia tânără (< 30 de ani) reprezentând < 1% din neoplaziile ovariene primare.5Pacientele se prezintă adesea cu virilizare datorată activității androgenice(oligomenoree, atrofie a țesutului mamar, acnee, creșterea părului facial). Tumorile celulelor Sertoli-Leydig au un aspect imagistic eterogen, incluzând atât componente chistice, cât și solide.5

Tumorile epiteliale

Cele mai frecvente tumori ovariene epiteliale sunt tumorile seroase și mucinoase, ambele fiind rare la pacientele prepubere.4Tumorile epiteliale pot avea un spectru patologic de la benign la malign. Cele 2 tipuri cele mai frecvente de tumori epiteliale sunt dificil de diferențiat la imagistică, deoarece acestea tind să conțină atât componente chistice, cât și solide.

Tumori care conțin grăsime

Alte tumori care conțin grăsime, în afară de teratom, includ lipoblastomul și liposarcomul. Majoritatea pacienților cu lipoblastom se prezintă înainte de vârsta de 3 ani cu o masă nedureroasă, care se mărește. Imagistica lipoblastomului arată de obicei o leziune bine circumscrisă care conține predominant grăsime. Aceste mase tind să fie încapsulate cu septări interne.7 Liposarcoamele sunt mase grase care se pot prezenta cu un volum variabil de grăsime și țesut moale, în funcție de subtip.7 Liposarcoamele sunt rare în populația pediatrică.

Cisturi ovariene

Cisturile ovariene sunt foarte frecvente și pot fi bilaterale, dar nu trebuie să aibă componente solide. Este necesară scrutarea peretelui chistului la ecografie, CT sau RMN pentru a exclude un nodul mural sau orice componentă vasculară. în cazurile discutabile, se recomandă o ecografie de urmărire la un interval scurt pentru a arăta involuția așteptată a unui chist netumoral.

Diagnostic

Teratoame mature ovariene bilaterale

Rezumat

Leziunile ovariene sunt o sursă comună de mase pelviene la copii șiadolescenți. Teratoamele ovariene mature sunt mase benigne care reprezintăjumătate din tumorile ovariene pediatrice. Prezentarea clinică variază de la simptome asimptomatice până la simptome legate de torsiunea sau ruptura leziunii.Teratoamele mature se prezintă de obicei la imagistică ca mase chistice în interiorul grăsimii extratumorale, care sunt caracteristici utile de diferențiere față de alte mase ovariene mai puțin frecvente în populația pediatrică.

1. Park SB, Kim JK, Kim KR, et al. Imaging findings of complications and unusual manifestations of ovarian teratomas. Radiographics 2008;28(4):969-983.
2. Chung EM, Biko DM, Schroeder JW, et al. Precocious puberty: radiologic-pathologic correlation. Radiographics 2012;32(7):2071-2099.
3. Rha SE, Byun JY, Jung SE, et al. Atypical CT and MRI manifestations of mature ovarian cystic teratomas. Am J Roentgenol 2004;183(3):743-750.
4. Jung SE, Lee JM, Rha SE, et al. Imagistica CT și MR a tumorilor ovariene cu accent pe diagnosticul diferențial. Radiographics 2002;22(6):1305-1325.
5. Shanbhogue AK, Shanbhogue DK, Prasad SR, et al. Clinical syndromes associated with ovarian neoplasms: a comprehensive review. Radiographics 2010;30(4):903-919.
6. Levitin A, Haller KD, Cohen HL, et al. Endodermal sinus tumor of the ovary: imaging evaluation. Am J Roentgenol 1996;167(3):791-793.
7. Craig WD, Fanburg-Smith JC, Henry LR, et al. Leziuni cu conținut de grăsime ale retroperitoneului: corelație radiologică-patologică. Radiographics 2009;29(1):261-290.

Back To Top