Studiu de caz: Un bărbat alb în vârstă de 69 de ani a fost trimis pentru ecocardiografie transesofagiană (ETE) la două zile după o operație urgentă de bypass coronarian. În primele 24 de ore postoperatorii, drenajul pleural și pericardic a fost de aproape 3 L, timp în care tensiunea arterială a fost susținută cu agenți inotropici. A doua zi, drenajul prin tubulatură toracică a fost minim, o ecocardiogramă transtoracică a fost neremarcabilă, iar pacientul a fost extubat. La scurt timp după aceea, pacientul a devenit hipotensiv și dispneic. ETE a evidențiat un revărsat mare localizat, cu aderențe liniare și trombi care comprimau ambele atrii, precum și un revărsat pleural mare. A existat o variație respiratorie marcată a vitezelor Doppler de-a lungul valvelor tricuspidă și mitrală. La toracotomie, 1 L de sânge a fost eliminat din spațiul pericardic, sângerarea de la locul de canulație aortică a fost suturată, iar pacientul și-a revenit fără evenimente.

Tratamentul bolii pericardice efuzive și constrictive este adesea simplu și satisfăcător, dar frustrarea și provocările neprevăzute îl așteaptă pe clinicianul neavizat. Simptomele și semnele bolii pericardice, uneori inconfundabile (ca la pacientul descris mai sus), pot fi umbrite de manifestările extracardiacale ale unei afecțiuni sistemice; alteori, sunt insidioase și își ascund adevărata natură. Constricția pericardică mimează ciroza hepatică și insuficiența miocardică și poate fi practic imposibil de distins de o cardiomiopatie restrictivă. O altă problemă importantă este lipsa studiilor controlate cu placebo din care să poată fi selectată terapia adecvată și a ghidurilor care să ajute la luarea deciziilor clinice importante; ca urmare, practicianul trebuie să se bazeze foarte mult pe judecata clinică. În cele din urmă, opțiunile terapeutice în majoritatea cazurilor sunt limitate la agenți antiinflamatori, drenajul lichidului pericardic și pericardiectomia. Cu toate acestea, în ciuda acordului general cu privire la modul în care aceste măsuri ar trebui aplicate la pacienții cu boală foarte ușoară sau severă, există puțin consens în ceea ce privește managementul numărului mare de cazuri întâlnite cu manifestări clinice între aceste două extreme.

Boala pericardică efuzivă

Pacienții care se prezintă pentru prima dată cu un revărsat pericardic sunt de obicei spitalizați pentru a determina cauza revărsatului și pentru a observa apariția tamponadei cardiace. Terapia specifică bolii și adjuvantă este administrată celor la care pericardita reprezintă o manifestare a unei boli sistemice. De exemplu, pericardita bacteriană este tratată cu antibiotice sistemice adecvate, explorare chirurgicală și drenaj. Revărsarea pericardică ce persistă sau recidivează în timpul tratamentului antituberculos răspunde ocazional la adăugarea de corticosteroizi.1 Pericardita efuzivă asociată dializei se ameliorează de obicei prin intensificarea dializei și heparinizarea regională sau prin trecerea la dializă peritoneală. De asemenea, efuziile asociate cu uremia și dializații pot beneficia de instilarea pericardică de corticosteroizi,2 dar atunci când devin intratabile, pericardiectomia este ocazional necesară. În schimb, efuziile pericardice mixedematoase răspund rapid la înlocuirea hormonilor tiroidieni.

În absența tamponadei sau a pericarditei purulente suspectate, există puține indicații pentru drenajul pericardic (figura 1). Vărsăturile mari (atunci când sunt asociate cu pericardită) care nu răspund la medicamente antiinflamatoare nesteroidiene, corticosteroizi sau colchicină,3 și vărsămintele inexplicabile, în special atunci când se suspectează tuberculoza sau când sunt prezente de >3 luni, justifică pericardiocenteza. Datele sugerează că drenajul pericardic vindecă aproape jumătate dintre pacienții cu revărsat pericardic cronic idiopatic; în plus, este eliminată incidența semnificativă a tamponadei cardiace neprevăzute.4 Ocazional, o suspiciune de malignitate sau de boală sistemică necesită drenaj pericardic și biopsie. Cu toate acestea, drenajul de rutină al efuziilor mari (spațiu liber de ecou de 20 mm în diastole) are un randament diagnostic foarte scăzut (7%) și niciun beneficiu terapeutic.5

Ecocardiografia confirmă rapid prezența și impactul hemodinamic al unui revărsat. Cu toate acestea, „semnele de tamponadă” ecocardiografice (colapsul atrial și ventricular drept, pletora veno-cavalară, variația respiratorie a dimensiunii camerei cardiace și vitezele fluxului transvalvular și venos) care au fost introduse pentru a face această evaluare au creat confuzie în ceea ce privește definiția tamponadei. Colapsul camerei indică o presiune transmurală negativă tranzitorie (adică o presiune pericardică ridicată, în raport cu presiunile intracardiace) și aceasta apare de obicei înainte ca jena hemodinamică să fie evidentă din punct de vedere clinic. Într-adevăr, colapsul camerei cardiace drepte este frecvent la pacienții cu efuziune pericardică moderată și mare și este slab corelat cu caracteristicile clinice ale tamponadei. Într-o serie prospectivă mare în care standardul de referință a fost tamponada clinică, constatarea oricărui colaps de cameră a avut o valoare predictivă negativă ridicată (92%), în timp ce valoarea predictivă pozitivă (58%) a fost redusă.6 Valorile predictive pozitive și negative au fost ridicate (82% și, respectiv, 88%) pentru fluxurile venoase drepte anormale (predominanță sistolică și inversiuni diastolice expiratorii), dar acestea din urmă nu au putut fi evaluate la mai mult de o treime dintre pacienți. În timpul tamponadei cardiace, vitezele de curgere a valvelor tricuspide și pulmonare cresc semnificativ la inspirație, iar vitezele de curgere a valvei mitrale, aortice și a venei pulmonare scad în comparație cu controalele normale și cu pacienții cu efuzii asimptomatice. Cu toate acestea, afecțiunile asociate pot atât să creeze (de exemplu, efuziile pleurale, boala pulmonară obstructivă cronică, disfuncția ventriculară stângă), cât și să ascundă (de exemplu, hipertensiunea ventriculară dreaptă) semnele ecocardiografice de tamponadă. Prin urmare, decizia de a drena un revărsat trebuie să țină cont nu numai de constatările ecocardiografice, ci și de prezentarea clinică și de raportul risc-beneficiu al procedurii. După cum este ilustrat în raportul de caz, efuziile pericardice postoperatorii se prezintă cu caracteristici atipice (de exemplu, localizare posterioară, hematom bazal, colaps diastolic al LV) și necesită un indice de suspiciune ridicat. Ecocardiografia transesofagiană sau imagistica CT pot fi necesare pentru un diagnostic corect.7

Tamponada ușoară sau cu presiune scăzută (de exemplu, presiune venoasă centrală <10 mm Hg, pulsus paradoxus absent, tensiune arterială normală) nu necesită pericardiocenteză, în special atunci când este idiopatică, de origine virală sau răspunde la un tratament specific (de exemplu, hormonul tiroidian). La cealaltă extremă, tamponada hiperacută (de obicei traumatică sau iatrogenă) necesită pericardiocenteză imediată; este demn de remarcat faptul că tamponada cardiacă rezultată în urma unor „noi” intervenții coronariene percutanate și a unor fire temporare de stimulator cardiac nu este un eveniment rar (∼0,2%).8 Cu toate acestea, compresia datorată bolii pericardice efuzive care se încadrează între aceste două extreme va necesita pericardiocenteză, drenaj chirurgical deschis sau pericardiectomie. Soluția salină intravenoasă trebuie administrată pacienților cu tamponadă cardiacă în așteptarea drenajului pericardic, în încercarea de a extinde volumul intravascular. Dobutamina sau nitroprusiatul se utilizează pentru a crește debitul cardiac după ce volumul sanguin a fost extins, dar numai ca o măsură temporară. Reflexele vagale care complică tamponada sau pericardiocenteza sunt tratate cu atropină. Trebuie evitată respirația cu presiune pozitivă.

Dacă situația nu pune imediat viața în pericol, personalul experimentat trebuie să efectueze pericardiocenteza într-o unitate echipată pentru monitorizare radiografică, ecocardiografică și hemodinamică pentru a optimiza succesul și siguranța procedurii. Monitorizarea ritmului cardiac și a tensiunii arteriale sistemice este o cerință minimă; hemodinamica invazivă și măsurarea presiunilor pericardice sunt utile pentru diagnostic, în special în cazurile discutabile. Monitorizarea ECG-ului local de la vârful acului nu este recomandată de toți autorii. Cu toate acestea, dacă se utilizează o astfel de monitorizare, este esențial ca aparatul să utilizeze o împământare echipotențială. Utilizarea ghidajului ecografic 2D a crescut siguranța procedurii.9

Îndepărtarea unor cantități mici de lichid pericardic produce o ameliorare simptomatică și hemodinamică considerabilă din cauza relației abrupte dintre presiunea și volumul pericardic. Îndepărtarea întregului lichid pericardic normalizează presiunea pericardică, atrială, diastolică ventriculară și arterială, precum și debitul cardiac, cu excepția cazului în care există o boală cardiacă concomitentă sau o constricție coexistentă (de exemplu, pericardită efuzivă-constrictivă). Drenarea lichidului pericardic cu un cateter cu mai multe orificii cu pereți subțiri (5F până la 8F) minimizează traumatismul, permite măsurarea presiunii pericardice și instilarea de medicamente în pericard și ajută la prevenirea (dar nu garantează) reacumulării de lichid pericardic. Cateterul poate rămâne în spațiul pericardic timp de mai multe zile și pot fi administrați prin cateter agenți sclerozanți, steroizi, urokinază și agenți chimioterapeutici specifici.10

Deși pericardiocenteza este de obicei bine tolerată, după drenaj au fost raportate edem pulmonar, colaps circulator și disfuncție acută a VD și LV.11,12 Pacienții trebuie monitorizați (semne vitale, ecocardiograme seriale) pentru tamponada recurentă, în special cei cu revărsări hemoragice, care pot apărea în ciuda prezenței unui cateter intrapericardic. Se poate instila heparină diluată sau fibrinolitice în cateter pentru a preveni coagularea sau depunerea de fibrină. În general, pacienții trebuie să fie observați timp de 24 de ore într-o unitate de terapie intensivă. Complicațiile majore ale pericardiocentezei includ lacerația unui vas coronarian, perforarea miocardului (venele coronariene cu pereți subțiri și camerele inimii drepte sunt deosebit de predispuse la sângerări bruște) sau a plămânilor, hipotensiunea (adesea de origine reflexă) și aritmia (atât atrială, cât și ventriculară).

Deși pericardiocenteza poate oferi o ameliorare eficientă, poate fi necesară pericardiotomia percutanată cu balon, pericardiotomia subxifoidă sau crearea chirurgicală a unei ferestre pleuropericardice sau peritoneo-pericardicee. Drenajul pericardicardic poate fi realizat, de asemenea, prin mijloace chirurgicale, fie printr-o incizie subxifoidă, cu toracoscopie video-asistată, prin toracotomie, fie percutanat, cu un cateter cu balon.

Vantajele pericardiocentezei cu ac includ capacitatea de a efectua măsurători hemodinamice atente și cerințe logistice și de personal relativ simple. Pericardiocenteza este nerecomandată atunci când există <1 cm de efuziune, localizare sau dovezi de fibrină și aderență. Procedurile chirurgicale deschise oferă mai multe avantaje, inclusiv drenajul complet, accesul la țesutul pericardic pentru diagnosticul histopatologic și microbiologic, capacitatea de a evacua efuziile localizate și absența leziunilor traumatice atribuibile plasării oarbe a unui ac în spațiul pericardic. Alegerea între pericardiocenteza cu ac și drenajul chirurgical depinde de resursele instituționale și de experiența medicului, de patogenia efuziunii, de nevoia de probe de țesut pentru diagnostic și de prognosticul pacientului. Pericardiocenteza cu acul este adesea cea mai bună opțiune atunci când patogeneza este cunoscută și/sau diagnosticul de tamponadă este pus sub semnul întrebării, iar drenajul chirurgical este optim atunci când prezența tamponadei este certă, dar patogeneza este neclară. Trebuie să se recunoască faptul că abordările chirurgicale (pericardiotomie subxifoidă sau drenaj toracoscopic) efectuate cu utilizarea anesteziei locale sunt asociate cu o morbiditate redusă. Indiferent de metoda de prelevare, lichidul pericardic trebuie trimis pentru hematocrit și număr de celule; glucoză; frotiuri, cultură și citologie.

Efuziile recurente (care apar în până la 40% din cazuri) pot fi tratate fie prin pericardiocenteză repetată, fie prin instilarea intrapericardică a unor agenți cu activitate sclerozantă sau citostatică (de exemplu, tetraciclină, bleomicină, tiotepa), crearea chirurgicală a unei ferestre pericardice sau pericardiectomie. Scleroterapia produce rezultate bune în ceea ce privește prevenirea recidivei (∼70% până la 90% la 30 de zile), dar este dureroasă și poate să nu fie tolerată. O fereastră pleuropericardică oferă o zonă mare pentru reabsorbția lichidului și este adesea efectuată pentru a trata efuziile maligne. La pacienții în stare critică, o fereastră pericardică poate fi creată percutanat cu un cateter cu balon. Pericardiectomia subtotală este preferată atunci când se așteaptă ca pacientul să supraviețuiască >1 an.

Pericardită constrictivă

Pericardita constrictivă rezultă dintr-un pericard îngroșat, cicatrizat și adesea calcificat care limitează umplerea diastolică a ventriculului. Pericardita idiopatică și afectarea pericardică în urma traumatismelor cardiace (inclusiv intervențiile chirurgicale), iradierea mediastinală, tuberculoza și alte boli infecțioase, neoplasmele și insuficiența renală sunt antecedente comune, deși pericardita acută din majoritatea cauzelor poate determina pericardită constrictivă.

Pericardita constrictivă cronică este mai puțin frecvent întâlnită decât în trecut, în timp ce pericardita constrictivă subacută este din ce în ce mai frecventă. Pericardita constrictivă postoperatorie este o cauză importantă, dar relativ neobișnuită de constricție, cu o incidență raportată de 0,2%.13 La pacienții asimptomatici, trebuie să se cuantifice testul de efort și, dacă este disponibil, consumul maxim de O2, să se estimeze cu atenție presiunea venoasă jugulară și să se măsoare testele funcției hepatice. Prezența unei presiuni venoase jugulare în creștere, necesitatea unui tratament diuretic, dovezi de insuficiență hepatică sau toleranță redusă la efort indică necesitatea unei intervenții chirurgicale.

Îngroșarea pericardică, calcifierea și umplerea ventriculară anormală produc modificări caracteristice (de exemplu, aplatizarea endocardului peretelui posterior al LV, mișcare septală anormală, deschiderea prematură a valvei pulmonare, atrii dilatați) pe ecocardiogramă. Deși aceste constatări nu au specificitatea necesară pentru a fi utile din punct de vedere clinic, un studiu normal exclude practic diagnosticul.14 Mai mult decât atât, vitezele fluxului transvalvular și venos sunt eficiente din punct de vedere diagnostic și joacă un rol important în nevoia puțin frecventă, dar crucială din punct de vedere clinic, de diferențiere între cardiomiopatia restrictivă și pericardita constrictivă. Este important să se examineze variația respiratorie a profilelor de flux, deoarece formele de undă ale pericarditei constrictive prezintă adesea o variație respiratorie marcată (pacienții cu presiuni atriale stângi foarte ridicate pot necesita o reducere a preîncărcării pentru a observa variația), în timp ce formele de undă ale cardiomiopatiei restrictive sunt în general nealterate15 (figura 2). În plus față de Doppler convențional, imagistica tisulară, modul M color și gradienții de viteză miocardică a peretelui posterior al LV în timpul diastolei au fost propuse pentru a face distincția între cardiomiopatia restrictivă și pericardită constrictivă. Beneficiul adițional al acestor metode mai noi rămâne să fie determinat, dar importanța lor crește atunci când modificările respiratorii sunt echivoce.16,17 În plus, pacienții cu constricție și restricție mixte, obezitate marcată, boală pulmonară obstructivă cronică și alte afecțiuni care pot crește variația respiratorie a vitezelor fluxului transvalvular nu sunt, în general, reprezentate în micile serii care au fost publicate. Astfel, deși studiile ecocardiografice Doppler sunt promițătoare, capacitatea de a discrimina cu certitudine cardiomiopatia restrictivă de pericardita constrictivă necesită studii suplimentare (de exemplu, CT, RMN, histologie, inspecție chirurgicală). Cu toate acestea, de obicei începem evaluarea unui astfel de pacient cu un studiu ecografic Doppler complet.

Pericardiectomia este tratamentul definitiv al pericarditei constrictive, dar nu este justificată nici în cazul constricției foarte precoce (clasa ascunsă și funcțională I), nici în cazul bolii severe, avansate (clasa funcțională IV), când riscul intervenției chirurgicale este excesiv (mortalitate operatorie 30% până la 40% față de 6% până la 19%) și beneficiile sunt diminuate.18 19 Constricția poate fi tranzitorie, cu o evoluție care durează de la câteva săptămâni până la câteva luni la pacienții care se recuperează după o pericardită efuzivă acută. La acești pacienți, procedura trebuie amânată până când este clar că procesul constrictiv nu este tranzitoriu. Ameliorarea simptomatică și normalizarea presiunilor cardiace poate dura câteva luni după pericardiectomie, dar apare mai repede atunci când operația este efectuată înainte ca boala să fie prea cronică și când pericardiectomia este aproape completă. Este de dorit o rezecție pericardică completă sau extinsă, deși date recente sugerează că, în unele cazuri, pericardiectomia subtotală poate fi preferată.20 Datele de la Clinica Mayo sugerează că, în ciuda mortalității perioperatorii reduse, supraviețuirea tardivă a pacienților contemporani după pericardiectomie este inferioară celei a unui grup de controale istorice, comparate în funcție de vârstă și sex. Rezultatul pe termen lung a fost prezis de trei variabile într-o analiză recentă de regresie logistică în trepte; în mod specific, prognosticul a fost mai rău odată cu creșterea vârstei, a clasei New York Heart Association și a unei patogeneze post-radiație.19

Pericardiectomia se efectuează în mod obișnuit printr-o sternotomie mediană, deși unii chirurgi preferă accesul printr-o toracotomie. În ciuda unei scăderi, riscul de mortalitate rămâne ∼6% până la 19%. Calcificarea puternică și implicarea pericardului visceral cresc riscul. Disfuncția sistolică LV poate apărea după decorticarea unei inimi sever constrânse. Deși disfuncția LV poate necesita tratament timp de câteva luni, aceasta se rezolvă de obicei complet. La pacienții foarte selecționați, poate fi luat în considerare transplantul ortotopic.

Terapia medicală a pericarditei constrictive are un rol mic, dar important. La unii pacienți, pericardita constrictivă se rezolvă fie spontan, fie ca răspuns la diverse combinații de agenți antiinflamatori nesteroidieni, steroizi și antibiotice21; la restul pacienților, terapia medicală este adjuvantă. Terapia antibiotică specifică (de exemplu, antituberculoasă) trebuie inițiată înainte de operație și continuată după aceea. Diureticele preoperatorii trebuie utilizate cu moderație, cu scopul de a reduce, nu de a elimina, presiunea jugulară ridicată, edemul și ascita. Postoperator, trebuie administrate diuretice dacă nu apare diureza spontană; presiunea venoasă centrală poate dura săptămâni sau luni pentru a reveni la normal după pericardiectomie. Fracția de ejecție a LV poate scădea postoperator, doar pentru a reveni la normal câteva luni mai târziu. În acest interval, digoxina, diureticele și vasodilatatoarele pot fi utile. Diureticele și digoxina (în prezența fibrilației atriale) sunt utile la pacienții care nu sunt candidați pentru pericardiectomie din cauza riscului chirurgical ridicat.

Prevenirea constricției pericardice constă în terapia adecvată a pericarditei acute și în drenajul pericardic adecvat. Deși instilarea de fibrinolitice (de exemplu, urokinază 400 000 U per instilație până la 1 600 000 U; streptokinază 250 000 UI per instilație până la 1 000 000 UI) este promițătoare, instilarea de corticosteroizi este adesea ineficientă.22

Evaluarea pacienților cu boală pericardică efuzivă și constrictivă oferă clinicienilor posibilitatea de a integra observațiile la patul bolnavului și testele noninvazive pentru a ajunge rapid la un plan de management.

Note de subsol

.