Check

2

DOI: 10.4103/0028-3886.222853

Raportăm o serie de patru pacienți în vârstă de 4 ani, 5, 14 și 27 de ani (1 pacient de sex masculin și 3 pacienți de sex feminin) cu scurtarea severă a gâtului și torticolis încă din copilăria timpurie, care s-au prezentat cu plângere de durere în ceafă ca simptom principal. Toți cei patru pacienți aveau funcțiile neurologice relativ bine conservate. Un pacient avea luxație atlanto-axială verticală mobilă și reductibilă, iar 3 pacienți aveau luxație anteroposterioară mobilă și reductibilă. A existat o asimilare a atlasului la 1 pacient. Arcul atlasului era bifid la 3 pacienți. Doi pacienți au fost supuși unei fixări atlanto-axiale. Ambii pacienți au fost scutiți de dureri cervicale după operație. Potențialele dificultăți chirurgicale datorate prezenței scurtării severe a înălțimii gâtului și a simptomelor de prezentare marginale au favorizat observația conservatoare la ceilalți 2 pacienți. Perioada de urmărire a variat între 6 și 84 de luni. Toți pacienții sunt activi din punct de vedere funcțional și social.

Cuvintele cheie: Dislocare atlanto-axială, arc bifid al atlasului, fuziune cervicală
Mesaj cheie:
Funcția pancervicală poate fi un efect protector secundar și natural al instabilității atlanto-axiale. Deși acest fapt nu este stabilit fără echivoc, există un potențial de regresie a osteofitelor și de inversare a fuziunilor osoase ale coloanei vertebrale subaxiale în urma fixării atlantoaxiale.

Cum se citește acest articol:
Shah A, Kaswa A, Jain S, Goel A. Atlantoaxial instability associated with pan cervical vertebral fusion: Raport privind managementul a 4 cazuri. Neurol India 2018;66:147-50

How to cite this URL:
Shah A, Kaswa A, Jain S, Goel A. Atlantoaxial instability associated with pan cervical vertebral fusion: Raport privind managementul a 4 cazuri. Neurol India 2018 ;66: 147-50. Disponibil de la: https://www.neurologyindia.com/text.asp?2018/66/1/147/222853

Atlantoaxial instability has been identified to be frequently associated with assimilation of Atlas More Details, C2-3 fusion, and Klippel-Feil abnormality., We report four cases wherein atlantoaxial instability was associated with pancervical vertebral body fusion. Două cazuri au fost supuse unei fixări atlanto-axiale. Gâtul foarte scurt a dus la dificultăți în expunerea articulației atlanto-axiale și în fixare. Căutarea noastră în literatura de specialitate nu a relevat rapoarte de cazuri similare.

” Spectrul de cazuri

Din 2009 până în 2016, am identificat 4 pacienți (1 pacient de sex masculin și 3 pacienți de sex feminin cu vârste de 4, 5, 14 și, respectiv, 27 de ani) care au avut fuziune vertebrală pancervicală care a fost asociată cu instabilitate atlanto-axială mobilă. Toți cei 4 pacienți au prezentat un gât foarte scurt și mișcări limitate ale gâtului. Plângerea principală la momentul prezentării la toți cei 4 pacienți a fost durerea în ceafă care s-a agravat la mișcările gâtului. Un pacient a avut, de asemenea, episoade ocazionale de dispnee. Ea nu era foarte deranjată de acest simptom. La examenul neurologic, a existat hiperreflexie la 2 pacienți. În afară de aceasta, nu au existat deficite neurologice. Investigațiile au inclus tomografie computerizată (CT) dinamică și imagistică prin rezonanță magnetică (IRM) la toți cei 4 pacienți și . La un pacient, în plus, a fost realizat un model imprimat tridimensional (3D). Toți pacienții au avut o fuziune completă a coloanei vertebrale subaxiale care s-a extins până la nivelul C7 la 3 pacienți și până la nivelul C6 la 1 pacient. Imagistica a dat o impresie de „coloană vertebrală de bambus”, așa cum se observă în spondilita anchilozantă. Cu toate acestea, toți cei 4 pacienți erau HLA B27 negativ. Investigațiile au arătat asimilarea atlasului la 1 pacient și arcuri anterioare și posterioare bifide ale atlasului la 3 pacienți. Bifidul posterior era uniform de mare și făcea un spațiu imens pentru dura posterior. În plus, 1 pacient avea un arc laminar C2 bifid posterior larg. Procesele bifide dădeau aspectul unei „laminectomii naturale”. RMN-ul a arătat prezența unui spațiu subarahnoidian mare, la care ne-am referit anterior ca sirinx extern. Trei pacienți au avut o luxație atlanto-axială mobilă anteroposterioară , iar 1 pacient a avut o luxație atlanto-axială mobilă verticală . La 1 pacient, a existat o invaginație bazilară de grup B. Având în vedere gradul marginal al plângerilor, anticiparea dificultăților chirurgicale și neacceptarea potențialelor riscuri chirurgicale de către pacient și rude, 2 pacienți nu au fost supuși intervenției chirurgicale și se află sub observație clinică. Ceilalți doi pacienți au fost supuși intervenției chirurgicale. Pacienții au fost operați în decubit ventral, cu capul în poziție „flotantă”, sub tracțiunea cervicală a lui Gardner Well, așa cum am discutat anterior, După disecția subperiostală inițială, a fost identificată lamina vertebrei C2. Articulația C1-2 a fost expusă la ambii pacienți cu dificultăți considerabile și cu o hemoragie venoasă semnificativă. Articulațiile au fost pronunțat instabile în ambele cazuri. Fațeta atlasului era poziționată lateral și avea un profil oblic. Cele două jumătăți ale arcadelor atlasului prezentau o mobilitate accentuată, chiar și la o atingere ușoară. Suprafețele articulare erau larg denudate de cartilajul prezent pe ele, iar cavitatea articulară era umplută cu bucăți de grefă osoasă recoltate din creasta iliacă. Ulterior, a fost efectuată masa laterală a lui Goel pentru C1 și fixarea cu placă și șurub pediculat pentru C2., Grefa osoasă recoltată din creasta iliacă a fost apoi plasată pe osul decorticat peste lamina axisului și pe partea arcului posterior al atlasului lateral față de regiunea bifidă. Ambii pacienți au prezentat o ameliorare a durerii cervicale în urma intervenției chirurgicale. Pacienții au fost sfătuiți să poarte un guler Philadelphia timp de 2 luni după operație, iar mișcările gâtului au fost restricționate în această perioadă. La o monitorizare medie de 18 luni, ambii pacienți operați se simt bine și nu prezintă simptome. Cei doi pacienți neoperați sunt în continuare sub observație. În timpul perioadei de urmărire, ambii pacienți nu au prezentat o agravare a simptomelor sau deficite neurologice suficiente pentru a-i forța să întreprindă opțiunea chirurgicală.

Figura 1: Imagini ale unei paciente de 14 ani. (a) Secțiune sagitală a tomografiei computerizate în flexie a gâtului care arată panfuzarea întregii coloane cervicale și dislocarea atlanto-axială verticală. (b) Imagine în extensie a gâtului care arată reducerea luxației atlanto-axiale verticale. (c) Imaginea RMN sagitală cu ponderare T2 care arată un spațiu subarahnoidian posterior mare la nivelul joncțiunii craniovertebrale. (d) Imagine a pacientului care arată un gât scurt sever Click here to view

Figura 2: Imagini ale unui copil de sex masculin în vârstă de 4 ani. (a) Secțiune sagitală a tomografiei computerizate în flexie care arată fuziunea pancervicală și luxația atlanto-axială mobilă. (b) Imagine în extensie care arată reducerea luxației atlanto-axiale. (c) Imagine de tomografie computerizată reconstruită tridimensional (3D) care arată arcul posterior bifid al atlasului. (d) Imagine de scanare CT reconstruită 3D care arată arcul anterior bifid al atlasului. (e) RMN sagital ponderat T2 care arată fuziunile vertebrale. Se observă un spațiu subarahnoidian posterior mare. (f) Imagine CT postoperatorie care arată reducerea și fixarea luxației atlanto-axiale. (g) Imagine postoperatorie care arată construcția de fixare Click aici pentru a vizualiza

” Discuție

Fuziunile de corpuri vertebrale cervicale sunt relativ rare, dar au fost înregistrate și raportate frecvent. Ele au fost adesea asociate cu invaginarea bazilară și instabilitatea atlanto-axială, ,,Fuziunile osoase apar în general în consorțiu cu un gât scurt și torticolis. Eșecul de segmentare și disgeneza embrionară au fost implicate în mod clasic ca o cauză primară a acestei anomalii morfologice. Cu toate acestea, întrebarea este dacă gâtul scurt duce la fuziuni osoase sau dacă fuziunile osoase duc la gâtul scurt. Cu alte cuvinte, nu este clar dacă instabilitatea atlanto-axială cronică și de lungă durată este evenimentul primar, iar fuziunile osoase sunt un rezultat al nevoii cronice de a aborda spasmul muscular și scurtarea gâtului care rezultă. De asemenea, este dezbătut dacă fuziunile osoase sunt o formă de protecție naturală datorată instabilității atlanto-axiale sau fac parte dintr-o cohortă patologică. Un alt punct de discuție relevant este dacă fuziunea extinsă a coloanei cervicale subaxiale cauzează sau nu instabilitate atlanto-axială, la fel cum la nivelul coloanei cervicale subaxiale are loc o degenerare a segmentului adiacent după fuziune care poate duce ulterior la anchiloză osoasă. În toate cazurile noastre, nu a existat nicio anomalie de fuziune a coloanei dorsale sau lombare și nici nu a existat vreo sugestie de osificare generalizată a ligamentelor longitudinale anterioare sau posterioare.
Fuziunile osoase sunt mai des localizate deasupra și/sau sub locul de compresie neurală maximă la vârful procesului odontoidian și sunt identificate ca asimilare a fuziunilor vertebrale atlas și C2-3. Mai puțin frecvent, fuziunile osoase apar în oasele subaxiale și în partea inferioară a coloanei cervicale, iar astfel de fuziuni sunt etichetate ca anomalie Klippel-Feil, Platybasia și reducerea dimensiunii clivusului sunt, de asemenea, asocieri frecvente.
În 2009, am identificat că instabilitatea atlanto-axială este patologia primară și am observat că fuziunile osoase sunt un răspuns natural secundar și, probabil, de protecție. Am speculat că spasmele musculare ale gâtului de lungă durată și contracturile musculare aferente, precum și restricționarea mișcărilor gâtului sunt probabil aspectele incriminate care duc mai întâi la reducerea înălțimii spațiului discal, la formarea secundară de osteofite și, ulterior, la fuziuni osoase. Alte caracteristici musculo-scheletice includ hiperextensiunea gâtului și restricționarea flexiei gâtului. Am identificat recent că și malformațiile neuronale, cum ar fi malformația Chiari 1 și siringomielia, sunt formațiuni secundare și sunt o consecință a instabilității atlantoaxiale subtile și cronice, Identificarea faptului că mai multe modificări musculo-scheletice și neuronale sunt reversibile în urma stabilizării atlantoaxiale oferă credibilitate ipotezei. Studiul nostru implică instabilitatea spinală focală și generalizată ca fiind cauza formării osteofitelor, osificării/calcificării retro-odontoide, osificării ligamentului longitudinal posterior și fuziunii osoase. În consecință, am propus că „doar fixarea” poate sta la baza tratamentului coloanei vertebrale degenerative, a ligamentului longitudinal posterior osificat și a invaginării bazilare, , Deși nu a fost niciodată observată clinic, chiar și în cazurile raportate, am speculat că există un potențial de regresie a osteofitelor și de inversare a fuziunilor osoase în urma fixării atlanto-axiale. Am raportat regresia „pseudotumorului” retroodontoidian și a „panusului” în urma fixării atlanto-axiale,,,
Articulația atlanto-axială este cea mai mobilă articulație a gâtului. Pentru a facilita mișcarea circumferențială, arhitectura articulației este unică, în care suprafețele articulare sunt rotunde și plate. Deși această formațiune structurală facilitează mișcările nerestricționate, articulația este cea mai predispusă la dezvoltarea instabilității. Instabilitatea la nivelul articulației atlanto-axiale a fost diagnosticată în mod tradițional printr-o creștere anormală a intervalului atlanto-dentar pe imaginile dinamice de flexie-extensie a gâtului. Noi am identificat recent că instabilitatea atlanto-axială poate fi de natură verticală, laterală,, circumferențială, axială sau centrală. Am clasificat instabilitatea atlanto-axială pe baza malalinierii facetale. În esență, instabilitatea atlanto-axială poate fi de natură subtilă, cronică sau de lungă durată, iar compresia medulară poate să nu fie o caracteristică timpurie sau proeminentă. În astfel de cazuri, simptomele neurologice legate de mielopatie sunt absente sau subtile, iar malformațiile musculo-scheletice și neuronale de lungă durată și secundare formează asociații proeminente. Modificările neuronale ale țesuturilor moi și ale oaselor ajută la întârzierea sau blocarea sechelei neurologice a instabilității. Toți pacienții noștri au avut doar simptome marginale în ciuda prezenței mai multor și severe anomalii osoase și ale țesuturilor moi. Instabilitatea atlantoaxială este adesea asociată cu invaginarea bazilară, malformația Chiari 1, siringomielia, modificările degenerative ale coloanei vertebrale și ligamentul longitudinal posterior osificat, printre alte anomalii.,,,, Identificarea faptului că instabilitatea atlantoaxială poate fi prezentă în ciuda absenței unei anomalii în intervalul atlantodentar a extins cu siguranță domeniul de înțelegere a acestui subiect. Unul dintre pacienții noștri a prezentat o instabilitate atlanto-axială mobilă verticală și redutabilă. O astfel de instabilitate este rezultatul incompetenței fațetelor și al laxității ligamentelor. La 3 pacienți (cazurile 2, 3 și 4), a existat prezența suplimentară a arcului posterior bifid al atlasului. Procedura noastră de fixare a implicat fixarea masei laterale de fiecare parte. Cu toate acestea, având în vedere că există potențialul ca două segmente fixate pe fiecare parte să se deplaseze unul față de celălalt într-o perspectivă orizontală, o fixare cu cleme încrucișate ar putea fi, eventual, o opțiune. Cu toate acestea, o astfel de procedură nu a fost adoptată. Toate cele 4 cazuri au avut o stare neurologică relativ bine conservată, în ciuda dovezilor de instabilitate la nivelul articulației atlanto-axiale, a scurtării accentuate a gâtului și a torticolisului. Mai mult, având în vedere potențialele dificultăți de expunere a articulației atlanto-axiale din cauza scurtării severe a gâtului, intervenția chirurgicală a fost evitată în cazurile 1 și 2, în ciuda prezenței durerii cervicale ca simptom semnificativ la ambii pacienți și a dispneei episodice la 1 pacient. Cu toate acestea, durerea de gât relativ semnificativă și torticolisul i-au obligat pe ceilalți 2 pacienți să fie supuși unui tratament chirurgical. Articulația atlanto-axială a fost identificată ca fiind marcat instabilă în aceste 2 cazuri.

” Concluzie

Instabilitatea atlanto-axială cronică poate fi asociată cu fuziunea coloanei vertebrale pancervicale. Fixarea atlanto-axială este modul de tratament.
Declarație de consimțământ al pacientului
Autorii certifică faptul că au obținut toate formularele corespunzătoare de consimțământ al pacientului. În acest formular, pacientul/pacienții și-au dat consimțământul pentru ca imaginile și alte informații clinice să fie raportate în revistă. Pacienții înțeleg că numele și inițialele lor nu vor fi publicate și că se vor face eforturile necesare pentru a le ascunde identitatea, dar anonimatul nu poate fi garantat.
Sprijin financiar și sponsorizare
Nimic.
Conflicte de interese
Nu există conflicte de interese.

” Referințe

	Goel A, Shah A. Inversarea modificărilor musculo-scheletice de lungă durată în invaginarea bazilară după decompresie și stabilizare chirurgicală. J Neurosurg Spine 2009;10:220-7.
	Klippel, Feil. Un cas d’absence des vertebres cervicales. Nouvelle Iconographic de la Salpetriere 1912;225-50.
	Goel A, Jankharia B, Shah A, Sathe P. Three-dimensional models: O revoluție investigațională emergentă pentru chirurgia joncțiunii craniovertebrale. J Neurosurg Spine 2016;1:1-5.
	Goel A, Nadkarni T, Shah A, Sathe P, Patil M. Radiological evaluation of basilar invagination without obvious atlantoaxial instability (Group B-basilar invagination): O analiză bazată pe un studiu efectuat pe 75 de pacienți. World Neurosurg 2016;95:375-82.
	Goel A, Laheri VK. Fixarea cu plăci și șuruburi pentru luxația atlanto-axială. Raport tehnic. Acta Neurochir (Wien) 1994;129:47-53.
	Goel A, Desai K, Muzumdar D. Atlantoaxial fixation using plate and screw method: Un raport de 160 de pacienți tratați. Neurochirurgie 2002;51:1351-7.
	Goel A, Nadkarni T, Shah A, Ramdasi R, Patni N. Arcuri anterioare și posterioare bifide ale atlasului: Implicații chirurgicale și analiza a 70 de cazuri. Neurochirurgie 2015;77:296-305.
	McRae DL. Anomalii osoase în regiunea foramenului magnum: Corelația dintre constatările anatomice și neurologice. Acta Radiol 1953;40:335-54.
	Von Torklus D, Gehle W. The Upper Cervical Spine: Regional Anatomy, Pathology, and Traumatology. A Systematic Radiological Atlas and Textbook. New York: Grune and Stratton; 1972. pp. 1-98.
	Menezes AH. Anomalii craniovertebrale primare și sindromul herniei hindbrainice (Chiari I): Analiza bazei de date. Pediatr Neurosurg 1995;23:260-9.
	Salunke P, Sahoo SK, Mahajan A. Atlas bipartit cu os odontoideum cu vertebre cervicale în bloc: A case report with emphasis on the „overlooked” C1 lateral masses. Turk Neurosurg 2015;25:814-7.
	Goel A. Chiari malformation – Is atlantoaxial instability the cause? Analiza rezultatelor a 65 de pacienți cu malformație Chiari tratați prin fixare atlanto-axială. J Neurosurg Spine 2015;22:116-27.
	Goel A. Is Chiari malformation nature’s protective „air-bag”? Este prezența sa diagnostică pentru instabilitatea atlanto-axială? J Craniovertebr Junction Spine 2014;5:107-9.
	Goel A, Shah A, Gupta SR. Instabilitatea craniovertebrală datorată osteoartritei degenerative a articulațiilor atlanto-axiale: Analiza managementului a 108 cazuri. J Neurosurg Spine 2010;12:592-601.
	Goel A, Nadkarni T, Shah A, Rai S, Rangarajan V, Kulkarni A. Este doar stabilizarea un tratament ideal al OPLL? Raport de rezultate timpurii cu o experiență preliminară cu 14 cazuri. World Neurosurg 2015;84:813-9.
	Goel A. Only fixation for cervical spondylosis: Raport de rezultate timpurii cu o experiență preliminară cu 6 cazuri. J Craniovertebr Junction Spine 2013;4:64-8.
	Shah A, Jain S, Kaswa A, Goel A. Dispariția postoperatorie imediată a „pseudotumorului” retro-odontoidian. World Neurosurg 2016;91:419-23.
	Goel A, Phalke U, Cacciola F, Muzumdar D. Atlantoaxial instability and retro-odontoid mass-Two case reports. Neurol Med Chir (Tokyo) 2004;44:603-6.
	Goel A, Dange N. Regresia postoperatorie imediată a panusului retroodontoidian după reconstrucția masei laterale la un pacient cu boală reumatoidă a joncțiunii craniovertebrale. Raport de caz. J Neurosurg Spine 2008;9:273-6.
	Goel A, Shah A, Rajan S. Vertical mobile and reducible atlantoaxial dislocation. Articol clinic. Luxația atlanto-axială mobilă verticală. J Neurosurg Spine 2009;11:9-14.
	Goel A, Shah A. Lateral atlantoaxial facetal dislocation in craniovertebral region tuberculosis: Raportarea unui caz și analiza unui tratament alternativ. Acta Neurochir 2010;152:709.
	Salunke P, Sahoo SK, Deepak AN, Khandelwal NK. Redefinirea luxației atlantoaxiale congenitale: Evaluarea obiectivă în fiecare plan înainte și după operație. World Neurosurg 2016;95:156-64.
	Goel A. Goel’s classification of atlantoaxial „facetal” dislocation. J Craniovertebr Junction Spine 2014;5:3-8.
	Goel A. Atlantoaxial instability associated with single or multi-level cervical spondylotic spondylotic myelopathy. J Craniovertebr Junction Spine 2015;6:141-3.
	Goel A. Is atlantoaxial instability the cause of „high” cervical ossified posterior longitudinal ligament? Analiză pe baza tratamentului chirurgical a șapte pacienți. J Craniovertebr Junction Spine 2016;7:20-5.
	Goel A, Jain S, Shah A. Management of a case of a neglected atlantoaxial rotatory dislocation. Neurol India 2017;65:1170-3

Figuri

,