Acesta a devenit cel mai frecvent sarcom malign al adulților în vârstă. Are tendința de a apărea în țesuturile moi profunde ale extremităților și în retroperitoneu. Cu toate acestea, a fost descris în aproape fiecare organ al corpului. Semnele și simptomele sunt legate direct de localizarea în care apare. Este un diagnostic de excludere; sarcina probei revine patologului, care trebuie să facă o baterie de studii imunohistochimice pentru a exclude alte sarcoame, cum ar fi rabdomiosarcomul și liposarcomul. Sunt descrise mai multe variante histologice (storiform-pleomorfă, mixoidă, inflamatorie, cu celule gigantice și angiomatoidă) În general, toate aceste tumori urmează un curs agresiv și vor recidiva dacă nu sunt excizate pe scară largă. Variantele angiomatoide par a fi o boală distinctă care apare la pacienții mai tineri și care are o evoluție mai indolentă. Recent, mulți cercetători au pus sub semnul întrebării caracterul unic al acestei tumori, indicând că multe dintre ele sunt de fapt tumori pleomorfe derivate din celulele musculare sau chiar din celulele adipoase. Schița de mai jos evidențiază unele dintre controversele actuale.

Epidemiologie

MFH reprezintă 20-24% din sarcoamele țesuturilor moi, ceea ce îl face cel mai frecvent sarcom de țesut moale care apare la sfârșitul vieții adulte.

Caracteristici clinice distincte

MFH de țesut moale poate apărea în orice parte a corpului, dar cel mai frecvent la nivelul extremității inferioare, în special la nivelul coapsei. Alte localizări frecvente includ extremitatea superioară și retroperitoneul. Pacienții se plâng adesea de o masă sau o umflătură care a apărut într-o perioadă scurtă de timp, variind de la săptămâni la luni. Nu este neobișnuit ca pacienții să raporteze un traumatism în zona afectată. De exemplu, pacienții vor declara că „s-au lovit de colțul unei mese” și că de atunci au o umflătură în coapsă. Din câte știm noi, traumatismele nu cauzează MFH, ci mai degrabă incidentul atrage atenția asupra extremității. Masa nu provoacă, de obicei, nicio durere, cu excepția cazului în care comprimă un nerv din apropiere. Simptomele precum pierderea în greutate și oboseala nu sunt tipice, dar pot fi prezente la pacienții cu boala avansată. Tumorile retroperitoneale pot deveni destul de mari înainte de a fi detectate, deoarece pacienții nu simt o masă în sine, ci mai degrabă simptome constituționale asociate, cum ar fi anorexia sau creșterea presiunii abdominale.
http://sarcomahelp.org/

Tratament

Biopsia confirmă diagnosticul. Chimioterapia și managementul chirurgical sunt pilonii tratamentului. Tratamentul este similar cu cel pentru osteosarcomul osos, alcătuit din adriamicină, metotrexat, cis-platină sau ifosfamidă. Chirurgia de menajare a membrelor este de obicei adecvată, doar pacienții cu tumori nerezecabile necesitând o amputație. Studiile au arătat o supraviețuire fără boală mai lungă la pacienții care au un răspuns bun la chimioterapia neoadjuvantă. Există rapoarte de până la 94% de supraviețuire fără boală la cei cu răspuns bun față de 61% pentru cei cu răspuns slab. Radiația este rar utilizată, dar poate avea un rol în tratamentul pacienților cu boală micrometastică sau tumori nerezecabile.
http://www.orthopaedia.com