Bailey Brown, BS ’20

11 iunie 2020

„Tocmai când crezi că lucrurile sunt în regulă, apare o altă bășică. În cele mai neașteptate momente, de fapt. Ei bine, asta este EB. „1

Acesta este sentimentul sfâșietor pe care mulți părinți îl împărtășesc atunci când au grijă de copilul lor diagnosticat cu Epidermoliză Buloasă (EB). Cunoscută sub numele de „cea mai gravă boală de care nu ați auzit niciodată”, EB este o afecțiune genetică rară a pielii caracterizată prin apariția de bășici la nivelul pielii la cea mai mică fricțiune.

Copiii fluture și provocările lor

Copiii cu EB sunt adesea numiți copii fluture: pielea lor pare a fi la fel de fragilă ca aripa unui fluture. De asemenea, pot apărea vezicule la nivelul gurii, ochilor și al tractului gastrointestinal. EB apare la 1 din 50.000 de nașteri vii și afectează în mod egal toate sexele, rasele și etniile.

Cele patru tipuri de EB variază ca severitate și au un impact asupra pacienților într-o multitudine de moduri. Copiii grav afectați poartă bandaje extinse. Majoritatea pacienților cu EB pot avea o durată de viață normală, dar formele mai grave pot fi fatale la o vârstă fragedă. Copiii cu EB se confruntă adesea cu bullying, întâmpină dificultăți în a se implica în medii sociale și, în general, se simt diferiți de colegii lor. Nu este neobișnuit să fii destinatarul unor priviri fixe, în timp ce alții pot experimenta efectul opus; simptomele sunt adesea invizibile – ascunse sub bandaje, mâneci lungi și pantaloni – ceea ce contribuie la lipsa de înțelegere a publicului cu privire la impactul real psihologic, fizic și emoțional al EB asupra unui copil.

În timp ce nu există un leac pentru EB, studiile clinice în curs de desfășurare au dezvoltat tratamente pentru a gestiona simptomele. Cu toate acestea, cercetările privind rolul EB asupra familiilor lipsesc cu desăvârșire. Se știe foarte puțin despre modul în care diversele structuri familiale, rasa/etnia, geografia, statutul socio-economic și sexul afectează pacienții cu EB și familiile acestora.

Familiile și epidermoliza buloasă

Cu toate acestea, cercetările arată că familiile se confruntă cu provocări semnificative. În timp ce majoritatea pacienților cu EB sunt îngrijiți de medicul lor de familie sau de dermatologul pediatru, formele severe de EB necesită o gamă largă de profesioniști specializați în domeniul sănătății. Aceste familii consideră că este o provocare să coordoneze mai multe programări și și-au exprimat chiar nevoia de a avea propriul angajat administrativ. Îngrijirea unui copil cu EB poate deveni cu ușurință o muncă cu normă întreagă, prezentând provocări unice pentru familiile cu statut socio-economic scăzut și structuri familiale netradiționale, cum ar fi familiile monoparentale.

Există doar patru centre de tratament complet și interdisciplinar pentru EB în Statele Unite. Acest lucru prezintă bariere semnificative în calea accesului pentru pacienții care suferă de forme severe de EB. În plus, familiile au raportat o presiune financiară și emoțională semnificativă. Bandajele specializate sunt costisitoare, iar îngrijirea rănilor poate dura până la patru ore pe zi. Schimbarea bandajelor este dureroasă pentru copilul afectat, iar îngrijitorii se simt adesea extrem de vinovați în timpul acestui proces. Un părinte comentează: „Întotdeauna se țipă și se plânge și se urlă: „Nu vreau asta și mă doare atât de tare”. Da, asta te înjunghie pur și simplu în inimă. „1

Cum pot ajuta clinicienii?

Multe familii și-au exprimat frustrarea pentru lipsa de cunoștințe despre EB în rândul furnizorilor de servicii medicale, chiar și în sistemele spitalicești. Nutriționiștii, asistenții sociali, psihologii, medicii și fizioterapeuții trebuie să lucreze în mod coeziv pentru a coordona îngrijirea pacienților cu EB, astfel încât educația continuă a clinicienilor cu privire la tratamentele revoluționare și planurile de îngrijire este esențială.

Datorită naturii obositoare a planurilor de îngrijire a EB, medicii pot ajuta pacienții și familiile lor să construiască rețele de sprijin, punându-i în legătură cu grupurile de sprijin locale, clerul, asistenții sociali și chiar cu alte familii care îngrijesc un copil cu EB. Conectarea pacienților la organizații precum Debra of America poate ajuta la furnizarea de sprijin suplimentar. Debra oferă servicii și programe gratuite comunității EB, în plus față de finanțarea cercetării EB pentru găsirea unui leac.

Poate că un alt beneficiu pentru familii este examinarea rolului diverselor medii familiale asupra îngrijirii EB. Acest lucru îi va ajuta pe clinicieni să ia în considerare resurse suplimentare pentru familii și să lucreze cu ele mai echitabil. Între timp, umilința culturală continuă și atenția la nevoile pacientului și ale familiei sunt esențiale pentru a îmbunătăți atât rezultatele pacientului cu EB, cât și ale familiei.

Note

1. Scheppingen și colab., „The Main Problems of Parents of a Child with Epidermolysis Bullosa”, Qualitative Health Research 18/4 (aprilie 2008):545-556.

Despre autor

Bailey Brown, BS ’20, a absolvit Școala de Sănătate Publică a Universității din Michigan cu o diplomă de licență în Științe ale Sănătății Publice. Cercetările ei se concentrează pe gestionarea medicală și chirurgicală a bolii aortice, pe lângă îmbunătățirea furnizării de îngrijiri acute prin schimbarea politicilor. Scopul ei este de a-și continua studiile la facultatea de medicină și de a aborda disparitățile în materie de sănătate prin îmbunătățirea politicilor de sănătate.

• Interesat de sănătatea publică? Aflați mai multe astăzi.
• Citiți mai multe articole scrise de studenți, cadre didactice, personal și absolvenți de la Michigan Public Health.
• Susțineți cercetarea la Michigan Public Health.

.