Abstract

Las hendiduras faciales son deformidades congénitas extremadamente raras y sólo hay unos pocos informes de técnicas para la reconstrucción quirúrgica de hendiduras en la literatura. En este artículo, informamos de una reconstrucción de hendidura incompleta de Tessier no. 3 incompleta con transposición alar y plastia en Z irregular en una paciente de 2 años.

Las hendiduras faciales son entidades clínicas raras que se observan con una incidencia que varía entre 1,43 y 4,85 por cada 100.000 nacimientos. Otros autores han informado de una incidencia de 9,5 a 34 por 1000 entre todos los casos de hendiduras . La etiología de las hendiduras puede explicarse por un fallo en la fusión del mesodermo durante el proceso embrionario. Sin embargo, es difícil explicar con esta teoría las hendiduras oro-oculares laterales, algunos tipos de nasoocular y oro-ocular medial. Algunos investigadores afirman que la existencia de bandas amnióticas juega un papel en la formación de estas hendiduras .

En 1976, Tessier clasificó las hendiduras entre 0 y 14 basándose en los puntos de referencia faciales centrales . La hendidura facial Tessier 3, también llamada hendidura naso-ocular o nasomaxilar, resulta de la interrupción de los procesos laterales nasales y maxilares. Sin embargo, en la clasificación quirúrgica de Fearon, esta hendidura también puede llamarse hendidura orbital debido a la afectación orbital . Esta hendidura se extiende en una dirección entre el filtrum del labio y el canto medial del ojo, involucrando el ala nasal .

En una paciente de 2 años consultada en nuestra clínica por deformidad facial, se ha detectado una hendidura facial incompleta de Tessier 3. La niña, nacida como primogénita de padres sanos no emparentados (madre de 23 años, padre de 29 años) mediante parto vaginal normal, tenía 51 cm y 3270 gr al nacer. En los antecedentes de la paciente no había exposición a teratógenos ni ninguna información que apuntara a un síndrome genético en las familias de ninguno de los padres. Para la reparación de la deformidad en la paciente, se ha planificado un colgajo de transposición alar (para el componente nasomalar) y una plastia en Z irregular (para el componente del párpado) de forma asimétrica considerando los componentes nasomalar y del párpado por separado, tal y como sugieren Mishra y Purwar (Figura 1).

Las técnicas utilizadas para la reparación de las hendiduras faciales se basan en el escaso número de informes de casos en la literatura. Estas técnicas mencionadas en la literatura para la reparación de las hendiduras incluyen la plastia en Z , los colgajos locales , el colgajo de rotación de la mejilla que incluye el párpado inferior , el colgajo de rotación y avance de la mejilla , y los métodos de expansión del tejido.

En 1990, Resnick y Kawamoto describieron la técnica de colgajos locales interdigitados para la reconstrucción de hendiduras faciales Tesier 4. Longaker y otros, por su parte, han utilizado el colgajo nasolabial de base superior para la restauración de dos hendiduras faciales de Tessier 4 y un caso de hendidura múltiple. Giglio et al. afirman que estos métodos no son ideales para la reparación de hendiduras faciales de Tessier 3 debido a la excesiva cicatrización. Toth et al. y Menard et al. proponen la expansión del tejido para las reconstrucciones de hendiduras graves; aun así, esta técnica puede no ser necesaria para los casos en los que la reparación se realice con tejido local sin expansión. Giglio et al. han obtenido resultados muy satisfactorios en las reparaciones de hendiduras faciales de Tessier 3 utilizando colgajos de rotación y avance de la mejilla. Las reparaciones de hendiduras faciales de Tessier 4 también pueden realizarse con este método y, de hecho, esta técnica descrita por Van der Meulen se utilizó por primera vez para la reparación de una hendidura facial de Tessier 4. Sin embargo, la necesidad de los colgajos de rotación y avance de la técnica de la mejilla es discutible para las hendiduras de Tessier 3 que no son severas como en nuestro caso, donde se ha obtenido un resultado satisfactorio, si no perfecto, mediante el colgajo de transposición alar y la plastia en Z irregular. Los componentes nasomalar y del párpado de la anomalía fueron reparados mediante un colgajo de transposición alar y una plastia en Z irregular, respectivamente. El aspecto hiperémico de la piel de la órbita medial era preocupante, y preoperatoriamente esta situación se asociaba al aspecto similar de la piel de la zona circundante, o lo que es lo mismo, a la delgadez y baja calidad de la piel local.

La reparación en nuestra paciente se intentó realizar mediante colgajo de transposición alar y plastia en Z irregular, considerando los tres componentes principales tal y como proponen Mishra y Purwar (el componente labial estaba intacto en nuestro caso). Estos componentes son (a) el ectropión del párpado inferior (componente del párpado), (b) la hendidura del labio superior (componente del labio), (c) y el hueco entre la nariz y la zona malar (componente nasomalar). Sea cual sea el método elegido, podemos afirmar con seguridad que estos componentes deben tenerse en cuenta durante cualquier reparación.

Somos de la opinión de que los métodos a aplicar para la reparación de las hendiduras deben ser investigados en grandes grupos de estudio. Aun así, es realmente difícil describir un algoritmo de tratamiento claro para estos casos raramente observados.

Conflicto de intereses

Los autores declaran que no existe ningún conflicto de intereses.