Raramente se ha informado de paros transitorios y permanentes de los nervios motores oculares con y sin deterioro visual en la enfermedad aterosclerótica de la arteria carótida.123 Además, se sabe que la disección de la arteria carótida interna (ACI) se asocia ocasionalmente con alteraciones ipsilaterales de la función del nervio oculomotor.4567 Describimos un paciente único en el que la disfunción pupilar debida a la paresia evolutiva del tercer nervio fue el signo clínico de presentación de la disección aguda de la arteria carótida común (ACI) y la isquemia cerebral inminente.

Historia del caso

Una mujer diestra de 44 años, no diabética y con antecedentes de alcoholismo, se sometió a una cirugía electiva por carcinoma hipofaríngeo. Durante el procedimiento se produjo una hemorragia masiva debido a la erosión de la CCA derecha, lo que llevó a la ligadura tangencial de emergencia del vaso. El protocolo quirúrgico informó de que la arteria era permeable después de que la hemorragia se hubiera detenido. En el postoperatorio, se documentó que el paciente no presentaba ningún déficit neurológico focal. Al día siguiente se observó que la pupila derecha fluctuaba. En la exploración neurológica, la paciente no informó de visión doble ni de dolor de cabeza. Al principio la pupila derecha era intermitentemente midriática y reaccionaba mal a la luz brillante, pero minutos más tarde se convirtió en 9 mm y se fijó a la luz y a la cercanía, mientras que se observó una dilatación inmediata a 10 mm en la oscuridad. La pupila izquierda se mantuvo en 4 mm, con reacciones normales a la luz, a la oscuridad (dilatación a 8 mm) y a la cercanía. La visión, la motilidad ocular, la función del párpado y los reflejos corneales eran normales en ambos ojos, al igual que el resto de la exploración neurológica. Doce horas más tarde, el paciente desarrolló una parálisis completa del tercer nervio derecho, hemiextinción visual hacia la izquierda y una leve hemiparesia braquiofacial izquierda. Las respuestas plantares eran flexoras. La presión arterial era de 110/80 mm Hg. El TAC craneal no presentaba observaciones, pero la angiografía demostró una oclusión de la ACP derecha 2 cm por debajo de su bifurcación y un flujo cruzado de izquierda a derecha hacia la arteria cerebral media derecha a través de la arteria comunicante anterior. La ACI derecha se llenaba lentamente de forma anterógrada a través de colaterales de la arteria vertebral derecha que conectaban con la arteria carótida externa derecha (Figura 1A), y el segmento proximal de la arteria cerebral posterior (ACP) derecha se encontraba hipoplásico (Figura 1B). No se detectó ningún aneurisma. Bajo una elevación controlada de la presión arterial, el síndrome hemisférico derecho se resolvió casi por completo, pero la parálisis del tercer nervio derecho persistió. Al día siguiente, la cirugía reconstructiva de la ACP reveló una disección intimal con oclusión a nivel de la ligadura de emergencia. Se reconstruyó el vaso con un injerto de safena y se realizó una disección del cuello derecho. En el postoperatorio, la hemiparesia izquierda se había resuelto por completo, y la pupila derecha estaba fija en 6 mm (en la luz y en la oscuridad), sin cambios en la función oculomotora. La resonancia magnética cerebral no demostró ninguna lesión focal en el hemisferio derecho ni en el tronco cerebral superior. Dos días después de la cirugía, la pupila derecha se contrajo a la luz brillante y fue ligeramente miótica, aún sin dilatación cuando el paciente fue colocado en la oscuridad. Durante las siguientes 4 semanas, la ptosis derecha se resolvió parcialmente y todos los demás músculos extraoculares recuperaron su función normal. Cinco semanas después de la cirugía el paciente tenía un estado neurológico normal, con la excepción de un síndrome de Horner del lado derecho, probablemente como un déficit persistente después de la disección del cuello.

Discusión

Nuestro paciente demuestra el hallazgo único de una pupila midriática como el primer signo clínico documentado de isquemia cerebral inminente, precediendo a la parálisis del tercer nervio y a los síntomas hemisféricos durante 12 horas. Un informe reciente1 describe a un paciente con estenosis aterotrombótica de alto grado en la bifurcación de la carótida derecha y una historia de amaurosis fugax ipsilateral, cefalea periorbital y diplopía de inicio repentino 2 días antes del ingreso. En este paciente, se observó una parálisis del tercer nervio que afectaba a la pupila derecha con la función del párpado conservada. La endarterectomía carotídea condujo a la resolución inmediata y completa de todos los signos oculares. No está claro si la disfunción pupilar precedió a las alteraciones oculomotoras en este paciente, porque la diplopía se observó 48 horas antes de la evaluación neurológica.

Se sabe que las parálisis de los nervios tercero, cuarto y sexto, ya sean aisladas o combinadas, ocurren en <3% de los pacientes con disección de la ACI.7 La miosis debida a la parálisis oculosimpática es la disfunción pupilar más común en la disección carotídea, incluso en los casos con alteraciones oculomotoras.4567 Sólo se ha informado de un paciente con parálisis aislada del tercer nervio que afecta a la pupila causada por la disección de la ACI,7 pero no se dieron detalles de la evolución clínica. Hasta donde sabemos, no se ha descrito ningún caso de parálisis aislada del tercer nervio en la disección de la CCA.

Tanto el fallo hemodinámico como la embolia pueden explicar la presunta isquemia de los troncos nerviosos en pacientes con anomalías oculomotoras asociadas a la enfermedad oclusiva de la arteria carótida. El suministro de sangre al nervio oculomotor lo proporcionan pequeñas arterias procedentes de la arteria basilar, la ACP y la arteria comunicante posterior (segmento nervioso subaracnoideo), el tronco inferolateral (segmento cavernoso) y la arteria oftálmica (segmento extradural y orbital).8910 La combinación de la oclusión aguda de la ACP con el origen fetal de la ACP puede explicar la inusual susceptibilidad del nervio oculomotor a la isquemia en nuestra paciente, porque el flujo sanguíneo presumiblemente estaba comprometido en todas las arterias que suministran el nervio. Además, el curso inicialmente fluctuante de los signos oculares y su recuperación tras la reinstitución del flujo sanguíneo favorecen un mecanismo hemodinámico, como en el caso de Balcer y colaboradores.1 Se ha sugerido la isquemia del ganglio ciliar o del iris como un posible mecanismo en pacientes con disección de la ACI y disfunción pupilar.411 Sin embargo, ninguno de estos pacientes desarrolló parálisis del tercer nervio, aunque los síntomas visuales con signos de infarto de la retina o del nervio óptico eran frecuentes, lo que sugiere una hipoperfusión prolongada de las estructuras orbitarias más que una isquemia del tercer nervio únicamente.

La resolución completa de los signos oculomotores en un plazo de 4 semanas en nuestro paciente recuerda el curso de la parálisis microvascular del tercer nervio, mientras que la afectación de la función pupilar y la ausencia de dolor periorbitario son características bastante atípicas. Asbury y colaboradores,8 que describieron meticulosamente los aspectos patológicos en una mujer diabética con parálisis oculomotora típica (es decir, sin pupila) y dolorosa, atribuyeron la lesión desmielinizante circunscrita detectada en la porción cavernosa del tercer nervio a la isquemia como resultado de la enfermedad de los vasos pequeños. La preservación de la función pupilar se explicaba por la distribución de la lesión en el núcleo del nervio, con lo que se evitaban las fibras parasimpáticas supuestamente situadas más periféricamente. Un flujo sanguíneo comprometido proximalmente a las arteriolas que irrigan el nervio, como en nuestro caso, es más probable que cause una isquemia nerviosa principalmente difusa, afectando así a las fibras parasimpáticas y oculomotoras de la misma manera. Una posible explicación de la aparición de midriasis antes del fallo motor ocular podría ser la microembolia en los vasa nervorum, causando una isquemia adicional en las fibras parasimpáticas. Se han descrito microembolias, demostradas por ultrasonografía Doppler transcraneal, en pacientes con disección carotídea y se asociaron con isquemia cerebral.1213 La localización superficial de las fibras parasimpáticas puede, por tanto, aumentar la probabilidad de microembolias en estas estructuras. Además, es probable que la combinación de un flujo sanguíneo comprometido con la microembolia disminuya el flujo colateral a los segmentos nerviosos isquémicos.

La ausencia de dolor periorbitario en nuestra paciente puede indicar una localización más posterior del lugar de afectación del nervio,14 porque se cree que la isquemia de los troncos del trigémino en su porción cavernosa causa dolor periorbitario en al menos el 50% de las parálisis diabéticas del tercer nervio.15

En conclusión, nuestro caso demuestra que una pupila midriática puede ser la característica de presentación de la parálisis isquémica del tercer nervio debido al compromiso del flujo sanguíneo carotídeo con isquemia cerebral inminente. La ausencia de dolor periorbitario en combinación con la afectación de la función pupilar puede ayudar a diferenciar el mecanismo hemodinámico de la lesión nerviosa en la enfermedad de grandes vasos de la presunta microangiopatía en la parálisis diabética del tercer nervio.

Notas al pie