Caso Relatório

Uma Massa Omental: Qualquer ideia?

Mascianà G*, Gallo IF, Valeri S e Coppola R
Departamento de Cirurgia Geral, Campus Universitário Bio-Médico, Itália

*Autor correspondente: Mascianà Gianluca, UniversitàCampus Bio-Medico, Via Alvaro delPortillo 21 – 00128 Roma, Itália

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Publicado: 20 Jul, 2017
Cite este artigo como: Mascianà G, Gallo IF, Valeri S, CoppolaR. Uma Massa Omental: Alguma ideia? AnnClin Case Rep. 2017; 2: 1406.

Abstract

Pseudomyxoma Extra Peritonei (PE) é um achado raro, a causa mais comum é a ruptura de uma mucocele do apêndice no retroperitoneu. Aqui relatamos um caso de uma femalepatia de 52 anos de idade com uma massa no abdômen direito e uma dor abdominal inferior vaga foi submetida à ressecção de uma massa extraperitoneal encapsulada. O exame histopatológico revelou um mucinouspseudomixoma com um baixo grau de diferenciação. Relatamos um caso de pseudomixoma extraperitoneal com revisão da literatura.

Apresentação do caso

Uma paciente de 52 anos de idade foi encaminhada ao nosso hospital para uma massa no abdômen direito e dor abdominal inferior vaga. O único evento notável em sua história passada foi um fibroneoplasma mamário direito que havia sido retirado 10 anos antes.
Investigações
Um exame abdominal revelou uma massa grande e fixa na região subcostal direita. Não havia linfadenopatias cervicais, axilares ou inguinais, nem quaisquer sinais de ascite. Outros exames foram normais, com exceção de um leve aumento do nível de CEA (8,5 ng/ml; valor normal: 0-2,5). A tomografia computadorizada (TC) do tórax e abdômen revelou uma massa arredondada, 100 mm x 70 mm x 80 mm no flanco direito, com margens regulares, uma cápsula parcial e uma calcificação interna de 19 mm com muralcificação e estrias centrais hiperdensas (Figura 1). A aspiração da massa guiada pelos EUA produziu um material celular. Os exames endoscópicos superior e inferior foram negativos.
Tratamento
O caso foi discutido em reunião da equipe multidisciplinar ata. Como se mostrou difícil fazer o diagnóstico pré-operatório, o paciente foi submetido à cirurgia, durante a qual foi encontrada uma massa extraperitonealencapsulada que estava livre de todas as estruturas circunvizinhas, incluindo o pâncreas, rins e intestino. Esta massa foi ressecada completamente sem quebrar a cápsula. A análise histopatológica revelou um pseudomixoma mucinoso com baixo grau de diferenciação. A imunohistoquímica foi positiva para CK20 e CK7. A paciente recebeu alta 4 dias após a cirurgia, sem complicações. No seguimento, 3 anos depois, não houve sinais de recidiva.

Figura 1

Quadro 1

Discussão

Pseudomixoma peritonei descrito pela primeira vez em 1884 como a presença de material mucinoso e gelatinoso na cavidade peritoneal. Em 1948, Bonann relatou um pseudomixoma envolvendo apenas o retroperitônio, que foi posteriormente exibido por Coppini em 1950. Vinte anos depois, Early descreveu uma mucocele retroperitoneal do apêndice que continha 10 litros de muco que não tinha rompido, permitindo assim a realização de uma excisão curativa completa; isto foi referido por Moran como pseudomixoma extra peritonei (PE) em 1988. Mais tarde Shelton etal. chamou-lhe Pseudomyxoma retroperitonei. Pseudomyxomaretroperitoneal é uma doença rara da qual existem apenas 37 casos relatados na literatura; a causa mais comum é a ruptura do amucocele do apêndice no retroperitoneu (Tabela 1). Itaffects both sexes to the same extent, prevalently after the age of 60years , with other potential primary sites including a mucinousneoplasm of the ovary or bowel, or a primary retroperitonealmucinous cystadenoma/cystadenocarcinoma; a histopathological analysis reveals aggregates of mucus and epithelial cells showingvary graus of atypia and differentiation. As células são geralmente positivas para CK20 e negativas para CK7 . Pseudomyxomacan deve ser classificado como grau I ou peritonealadenomucinose benigna disseminada, como grau II ou subtipo intermediário, e como grau III ou carcinomatose peritoneal maligna da mucosa. Na maioria dos casos, a patogênese do Pseudomixoma retroperitoneiis explica-se por um vazamento através do peritônio (retroperitonealpresentação associada ao pseudomixoma intraperitoneal). Na ausência de pseudomixoma peritoneal, uma variante da anatomia doappendix (localização retroperitoneal) pode explicar o pseudomixoma extraperitoneal, embora esta hipótese ainda seja especulativa. Um diagnóstico pré-operatório é muito raro; sintomas como fadiga, diminuição do apetite com perda de peso, presença de uma massa palpável e dor abdominal ou lombar que progride lentamente são comuns. A CEA e CA 19,9 são relatadas como tendo aumentado em 56% – 75% e 58% – 67% dos pacientes, respectivamente. O ultra-som pode detectar o líquido asretroperitoneal da mucina e ajudar a fazer um diagnóstico por meio da necessidade de respiração, enquanto a TC com contraste intravenoso, oral e retal pode distinguir a substância mucosa do líquido aquoso normal por meio da análise da propriedade da densidade (5-20 unidades Hounsfield formúveis vs 0 unidades Hounsfield para água) . Na TC, Pseudomyxomaretroperitonei aparece como uma massa que é frequentemente multicística, tem paredes septaóricas espessas e pode ser caracterizada por calcificações murais que colocam estruturas adjacentes . CirurgiaO tratamento do pseudomixoma difere substancialmente dependendo se é intraperitoneal ou extraperitoneal. Para o pseudomaxoma intraperitoneal, Sugarbaker et al. recomendaram um procedimento cirúrgico agressivo e complexo que envolve a extirpação do material mucinousmático, o descascamento e a peritonectomia, a fim de remover a maior quantidade possível de doençamacroscópica (cirurgia citoreducativa, CRS) usando quimioterapia hipertérmica intraperitoneal aquecida (HIPEC).Pelo contrário, o tratamento recomendado para o extraperitonealpseudomaxoma é, como para a doença benigna, a ressecção do local de origem, às vezes seguida de quimioterapia sistemática. Glehen et al. relataram uma mediana de sobrevida de 156 meses, com taxas de sobrevida de 5 e 10 anos de 72% e 55%, respectivamente, em 501 pacientes com pseudomixomaperitonei que tinham sido submetidos à SRC (completa ou incompleta), seguida de HIPEC. A maioria dos pacientes (~70%) foi submetida à citorredução completa. Esta abordagem de tratamento uniforme levou a uma sobrevida de 10 anos melhor do que a registrada nos controles históricos. Embora não haja dados disponíveis sobre o uso da quimioterapia hipertérmica retroperitoneal, este tratamento deve ser considerado como sendo capaz de atender à alta taxa de recidiva. CirurgiaO risco de recidiva é tal que o acompanhamento, baseado em um exame físico, tomografia computadorizada e marcadores séricos, é essencial. O tratamento combinado em Pseudomyxoma retroperitonei está associado a uma taxa de sobrevida de 20 anos em até 70% dos pacientes, enquanto que a taxa de sobrevida para pseudomyxoma intra-peritonei, em que as estruturas abdominais vitais estão envolvidas, é menor .

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