Epidermólise Bulhosa (EB) é uma doença rara que faz com que a pele – e por vezes emerge no interior do corpo como os intestinos – se parta e borbulha facilmente. Isto leva à dor, desconforto e, por vezes, a complicações fatais. Os sintomas da EB geralmente começam numa idade jovem.

Não existe actualmente cura para a EB e os tratamentos focam-se na prevenção de bolhas ou no tratamento das feridas causadas pela doença. Existem diferentes tipos de EB que estão associados à formação de bolhas em diferentes locais do corpo e que variam na gravidade. Diferentes tratamentos são usados dependendo do tipo de epidermólise bolhosa.

Prevenção

O primeiro passo no tratamento da epidermólise bolhosa é reduzir o número de bolhas que se formam. Os pacientes ou seus pais podem fazer mudanças no seu estilo de vida, tais como:

• Manter a temperatura fria;
• Escolher roupas macias e soltas que sejam fáceis de levar e tirar;
• Evite caminhar longas distâncias;
• Prevenir o risco cortando as unhas e usando luvas para dormir;
• Evite superfícies duras ou ásperas, cobrindo-as com um material macio, tal como pele de carneiro.

Aplicar lubrificantes ou hidratantes pode ajudar a manter a pele húmida e a reduzir o atrito. No entanto, isto deve ser discutido previamente com um especialista.

O contacto físico pode causar bolhas, mas o contacto físico não deve ser evitado, nem o paciente deve deixar de participar em actividades físicas. Especialistas podem aconselhar pais e cuidadores sobre formas seguras de segurar e brincar com crianças que têm EB e quais as actividades menos susceptíveis de resultar em bolhas.

Tratar bolhas

Quando ocorrem bolhas, os cuidados correctos podem acelerar a cicatrização, prevenir infecções e reduzir as cicatrizes. Os profissionais médicos podem dar formação sobre como perfurar e drenar as bolhas com segurança, o que pode evitar que fiquem demasiado grandes antes de se partirem.

É essencial manter as feridas limpas para evitar infecções – por exemplo, mergulhando-as numa solução salina suave. As feridas podem ser cobertas com ligaduras esterilizadas para ajudar a prevenir infecções, e as ligaduras podem ajudar a criar um ambiente húmido que pode promover a cura. Algumas ligaduras podem causar irritação ou danos adicionais à pele. Existem ligaduras especiais antiaderentes que podem ajudar (tais como Mepilex ou PolyMem).

Medicação

Não existem medicamentos específicos para EB. Dependendo da gravidade da condição, os médicos podem recomendar medicação para dor de venda livre ou podem prescrever analgésicos mais fortes, tais como morfina, se necessário. Se o paciente estiver com dor crônica, podem ser prescritos medicamentos como amitriptilina, gabapentina ou pré-gabalina.

Se uma ferida for infectada, pode ser tratada com antibióticos. Estes podem ser aplicados como uma loção tópica, uma solução de molho, ou tomados como um comprimido oral.

Anti-inflamatórios como os corticosteróides podem ser prescritos para reduzir a dor por ingestão, tornando-a mais fácil de comer.

Opções cirúrgicas

Em alguns casos, a cirurgia pode ser uma opção para melhorar a qualidade de vida em geral.

Em casos em que ocorreram bolhas repetidas, o tecido cicatricial pode causar deformidades como dedos fundidos e dedos dos pés que resultam em mobilidade reduzida. A cirurgia pode ser necessária para separá-los.

Perda de peso pode ser um problema em alguns pacientes com EB. As cicatrizes causadas por bolhas podem resultar num estreitamento do esófago (o tubo que liga a boca ao estômago), dificultando o acesso dos alimentos ao estômago. A cirurgia para alargar o esôfago pode melhorar esta situação. A inserção de um tubo de alimentação pode ajudar a melhorar o ganho de peso e a nutrição, uma vez que os alimentos podem ser entregues directamente ao estômago, e isto pode ser mantido juntamente com a alimentação através da boca.

Note: Epidermolysis Bullosa News é estritamente um site de notícias e informações sobre a doença. Não fornece aconselhamento médico, diagnóstico ou tratamento. Este conteúdo não pretende ser um substituto para aconselhamento médico profissional, diagnóstico, ou tratamento. Procure sempre o conselho do seu médico ou outro profissional de saúde qualificado com quaisquer perguntas que possa ter sobre uma condição médica. Nunca desconsidere conselhos médicos profissionais ou demora em procurá-los por causa de algo que você tenha lido neste site.