Bailey Brown, BS ’20

Junho 11, 2020

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“Só quando você acha que as coisas estão bem, outra bolha se desenvolve. Nas alturas mais inesperadas, na verdade. Bem, isso é EB “1

Este é o sentimento de partir o coração que muitos pais partilham quando cuidam do seu filho diagnosticado com Epidermólise Bulhosa (EB). Conhecida como a “pior doença de que você nunca ouviu falar”, a EB é um distúrbio genético raro da pele caracterizado por bolhas na pele devido ao menor atrito.

As crianças borboleta e seus desafios

As crianças com EB são frequentemente chamadas de crianças borboleta: sua pele parece ser tão frágil quanto a asa de uma borboleta. A bolha também pode ocorrer na boca, nos olhos e no trato gastrointestinal. A EB ocorre em 1 em cada 50.000 nascidos vivos e afeta todos os sexos, raças e etnias igualmente.

Os quatro tipos de EB variam em gravidade e impactam os pacientes de várias maneiras. As crianças severamente afectadas usam ligaduras extensivas. A maioria dos pacientes com EB pode levar uma vida normal, mas as formas mais graves podem ser fatais numa idade precoce. As crianças com EB muitas vezes sofrem de bullying, acham desafiador envolver-se em ambientes sociais e, em geral, sentem-se diferentes dos seus pares. Não é raro ser o receptor de olhares enquanto outros podem experimentar o efeito oposto; os sintomas são muitas vezes invisíveis – escondidos sob ligaduras, mangas compridas e calças – o que contribui para a falta de compreensão do público sobre o verdadeiro impacto psicológico, físico e emocional da EB em uma criança.

Embora não exista cura para a EB, os ensaios clínicos em curso desenvolveram tratamentos para controlar os sintomas. A pesquisa sobre o papel da EB nas famílias, no entanto, é severamente inexistente. Sabe-se muito pouco sobre como as diversas estruturas familiares, raça/etnia, geografia, status socioeconômico e gênero afetam os pacientes com EB e suas famílias.

Famílias e Epidermólise Bulhosa

Não obstante, as pesquisas mostram que as famílias enfrentam desafios significativos. Enquanto a maioria dos pacientes com EB é atendida por seu médico de atendimento primário ou dermatologista pediátrico, as formas graves de EB requerem uma ampla gama de profissionais de saúde especializados. Essas famílias acham desafiador coordenar várias consultas e até já expressaram a necessidade de seu próprio funcionário administrativo. Cuidar de uma criança com EB pode facilmente tornar-se um trabalho a tempo inteiro, colocando desafios únicos para famílias com baixo estatuto socioeconómico e estruturas familiares não tradicionais, como as famílias monoparentais.

Existem apenas quatro centros de tratamento abrangente e interdisciplinar de EB nos Estados Unidos. Isto apresenta barreiras significativas ao acesso de pacientes que sofrem de formas graves de EB. Além disso, as famílias têm relatado uma tensão financeira e emocional significativa. Os curativos especializados são caros, e o tratamento de feridas pode levar até quatro horas por dia. As mudanças de curativos são dolorosas para a criança afetada, e os cuidadores muitas vezes sentem-se extremamente culpados durante este processo. Um dos pais comenta: “Há sempre gritos, choros e gritos: ‘Eu não quero isso e dói muito’. Sim, isso só te apunhala no coração “1

Como os médicos podem ajudar?

Muitas famílias expressaram sua frustração pela falta de conhecimento da EB entre os prestadores de cuidados de saúde, mesmo nos sistemas hospitalares. Nutricionistas, assistentes sociais, psicólogos, médicos e fisioterapeutas devem trabalhar de forma coesa para coordenar o atendimento ao paciente com EB, por isso é essencial a educação contínua dos médicos sobre tratamentos e planos de cuidados inovadores.

Devido à natureza tributária dos planos de cuidados com EB, os clínicos podem ajudar os pacientes e suas famílias a construir redes de apoio, ligando-os a grupos de apoio locais, clero, assistentes sociais e até mesmo a outras famílias que cuidam de uma criança com EB. A ligação de doentes a organizações como a debra of America pode ajudar a fornecer apoio adicional. Debra fornece serviços e programas gratuitos para a comunidade da EB, além de financiar a pesquisa da EB para uma cura.

Talvez outro benefício para as famílias seja examinar o papel dos diversos antecedentes familiares nos cuidados com EB. Isto ajudará os médicos a considerar recursos adicionais para as famílias e trabalhar com elas de forma mais equitativa. Entretanto, a humildade cultural contínua e a atenção às necessidades do paciente e da família são fundamentais para melhorar tanto os resultados do paciente de EB quanto os da família.

Notas

1. Scheppingen et al., “The Main Problems of Parents of a Child with Epidermolysis Bullosa”, Qualitative Health Research 18/4 (Abril 2008):545-556.

Sobre o Autor

Bailey Brown, BS ’20, graduado pela University of Michigan School of Public Health com uma graduação em Ciências da Saúde Pública. Sua pesquisa se concentra no manejo médico e cirúrgico de doenças da aorta, além de melhorar a prestação de cuidados agudos através da mudança de políticas. Seu objetivo é continuar sua educação na faculdade de medicina e abordar as disparidades na saúde através da melhoria das políticas de saúde.

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