>Por: PAUL J DEMARCO, MD, FACP, FACR, RHMSUS
Escleroderma é o conjunto de doenças mais único da Reumatologia; este grupo de doenças apresenta a via comum distinta do envolvimento auto-imune que termina no endurecimento, ou “esclerose”, da pele. A esclerose é causada pela proliferação de um tipo de células chamadas fibroblastos, que são células que produzem colágeno e outros componentes espessos do tecido conjuntivo. Estes são ativados pelo sistema imunológico, mas agem ao longo de um caminho separado para causar doenças. O grupo da doença esclerodermia pode afectar todas as idades e normalmente é classificado da mesma forma em crianças e adultos. A esclerodermia pode ser dividida em dois grandes grupos. Um grupo manifesta uma resposta fibrótica principalmente na pele de uma forma localizada e o outro grupo manifesta uma resposta fibrótica de uma forma mais generalizada ou sistêmica incluindo a pele. O envolvimento sistêmico incluindo esclerose de órgãos internos é chamado esclerose sistêmica.
Nem todos os estados de doença esclerótica são auto-imunes. Os reumatologistas são particularmente hábeis em diferenciar os estados auto-imunes dos estados escleróticos não auto-imunes. Conseguimos isto através da interpretação da resposta clínica no contexto de auto-anticorpos específicos (anticorpos contra os nossos próprios tecidos). Há uma variedade de exemplos de doenças não-autoimunes escleróticas ou fibróticas.
Determinadas doenças endócrinas como a diabetes podem causar uma desordem fibrótica na pele. Sabe-se que os medicamentos têm causado respostas escleróticas na pele. Um exemplo é o agente de contraste usado para a ressonância magnética (gadolínio), agora conhecido por infiltrar a pele de pacientes com doença renal e resultar em um distúrbio esclerótico chamado fibrose sistêmica nefrogênica. Outro exemplo é um suplemento de venda livre, o L-triptofano, que se notou ter causado outro tipo de espessamento de pele conhecido como síndrome de mialgia eosinofílica. Este artigo discute o grupo de doenças que os reumatologistas identificam como tendo uma etiologia auto-imune, que sendo esclerodermia localizada e esclerose sistêmica.
Esclerodermia localizada é o grupo de doenças que se manifestam apenas na pele. Uma mancha de pele com uma reação fibrótica é tipicamente chamada morfema. Pode aparecer como uma única mancha ou um grupo de manchas; o grupo de manchas de morfema é chamado de morfema de gutata. Isto pode ocorrer em grandes regiões do tronco de forma simétrica, chamada morfema generalizada. Uma faixa mais ampla de esclerodermas da pele, geralmente cruzando uma linha articular ou um sistema de órgãos (como a face ou cabeça) é chamada esclerodermas linear. A esclerodermia localizada está associada a um auto-anticorpo, DNA topoisomerase II, definindo a esclerodermia localizada como uma desordem reumatológica ou auto-imune.
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