DISCUSSÃO
Melanoma é um tumor maligno induzido por melanina, mais prevalente em pacientes com mais de 30 anos de idade. Ocorre principalmente na pele, mas pode ser encontrado na retina, canal anorretal, tracto genital, tracto gastrointestinal (GI), cavidade nasal acessória e parótida. Os melanomas primários não-cutâneos apresentam uma mortalidade particularmente elevada devido à sua propensão para disseminação e invasão, muitas vezes antes de serem clinicamente visíveis.
Melanoma primário maligno do fígado é uma neoplasia não epitelial extremamente rara, e poucos casos têm sido relatados. Resumimos assim, neste trabalho, as características clínicas e manifestações histopatológicas deste tumor incomum.
Melanomas malignos da pele originam-se de melanócitos epidérmicos ou células neurais, ambos derivados de precursores de crista neural. Vários fatores, incluindo raça, hereditariedade, lesão tecidual, estimulação, infecção viral, exposição solar e imunização, podem levar a uma transformação maligna. A origem do melanoma maligno da mucosa não é clara. A maioria dos especialistas defende que os melanomas malignos de tecidos não expostos ao sol estão ligados à estimulação pelo fator de circulação da luz solar transmitida pelo sangue, expressa em melanoblastos expostos ao sol. Baseado na origem dos melanomas primários do esôfago e estômago, alguns autores acreditam que essas neoplasias do trato alimentar originam-se de melanócitos migratórios invadidos por células epiteliais do trato digestivo durante a embriogênese, que é suportada pela distribuição de melanócitos em outras células mucosas do reto tipicamente ocorrentes. Entretanto, a origem e patogênese dos melanomas primários que surgem nos órgãos parenquimatosos ainda não estão claras.
É difícil mostrar as características clínicas do melanoma maligno hepático primário porque os relatos de casos estão disponíveis antes dos anos 70, exceto para 5 pacientes chineses (2 homens e 3 mulheres, idade média de 42,2 anos, faixa de 27-60 anos). Os pacientes relatados anteriormente não apresentavam fatores de risco facilmente identificáveis quando comparados a pacientes com CHC primário.
Melanoma maligno hepático, patologicamente, assemelha-se ao da pele ou mucosa, exibindo variabilidade morfológica dentro da amostra tumoral. Microscopicamente, a massa tumoral é composta de células epitélioides dispostas em ninhos, ou células fusiformes dispostas em fascículos, com ou sem deposição de pigmento de melanina. As figuras mitóticas são facilmente aparentes. No entanto, nosso caso sugere que pode ser difícil identificar melanoma maligno a partir de uma amostra de biópsia em alguns casos, pois porções do tumor podem ser amelanóticas. Nestes casos, a coloração imuno-histoquímica auxiliar pode ser extremamente valiosa. No nosso caso, quando foram consideradas no diagnóstico diferencial amostras de CHC, hemangioma, linfoma de células-B grandes, tumor de músculo liso e rabdomiossarcoma, todas elas potencialmente consistentes com a cápsula inata, grande tamanho e limites bem circunscritos. No entanto, todos os tumores acima poderiam ser excluídos com base em suas características histopatológicas e coloração imuno-histoquímica. Após a revisão de vários cortes adicionais e a detecção de grânulos de pigmento esporádicos no citoplasma do tumor, consideramos um diagnóstico de melanoma maligno. As células tumorais expressaram HMB45, proteína S-100, vimentina e melanoma, todas elas consistentes com o melanoma hepático. Nosso diagnóstico preliminar foi então confirmado por microscopia eletrônica.
Após o diagnóstico patológico ter sido estabelecido, se o tumor era uma lesão primária ou secundária deve ser considerado. Uma extensa investigação dos potenciais sítios primários não demonstrou evidências de melanoma hepático, sugerindo que o tumor é um melanoma primário do fígado.
Dada a raridade deste tumor, o regime terapêutico ideal não é conhecido. Na verdade, a história natural destes casos também permanece pouco clara. Como a terapia cirúrgica é geralmente paliativa, pode ser necessário um regime oncológico mais agressivo que consiste em quimioterapia, imunoterapia e radioterapia. Com a história natural em grande parte desconhecida, é necessário encontrar modalidades de tratamento para outros melanomas primários profundos,