Muito alta alfa-fetoproteína em um homem jovem devido à apresentação concomitante de carcinoma hepatocelular e tumor no testículo do Sertoli | Savage Rose

DISCUSSÃO

HCC é uma das doenças malignas mais comuns no mundo e a maioria dos casos de CHC surge em indivíduos com infecções crônicas pelo vírus da hepatite B ou C. Todas as idades podem ser afetadas pelo CHC. A idade média de diagnóstico é de 53 anos na Ásia e 62 anos nos Estados Unidos. Recentemente, uma análise de 76 casos de CHC investigados por Butt et al. mostrou que a idade média é de 52,2±11,3 anos e o nível médio de AFP é de 142±155 ng/mL. Ao contrário, nosso paciente era muito jovem e o nível de AFP era muito alto. A transmissão do vírus da hepatite B por parte da mãe no momento muito precoce de sua vida pode ser a causa do desenvolvimento do CHC na idade muito jovem.

AFP continua sendo o melhor marcador para o diagnóstico precoce do CHC. Em adultos o valor de AFP até 20 ng/mL é considerado normal. Os pacientes com cirrose relacionada com o vírus da hepatite B com nível de AFP superior a 100 ng/mL estão no grupo de muito alto risco para o CHC. O nível de AFP geralmente se correlaciona com o tamanho do tumor. Assim, o nível muito alto de AFP em nosso paciente pode ser devido ao tamanho do tumor, que era multifocal em ambos os lobos do fígado.

Níveis extremamente altos de AFP também são encontrados em tumores do seio endodérmico (tumores do saco vitelino). Tais neoplasias ocorrem nos locais dos testículos, ovários e extragonais. Tipicamente ocorrem em indivíduos jovens. Assim, também examinamos o testículo do nosso paciente e realizamos uma orquiectomia após palparmos uma massa testicular. O resultado histopatológico foi um tumor de células de Sertoli do testículo, que era um tumor do estroma gonadal testicular. O tumor de células de Sertoli (TCS) é muito raro entre os tumores de testículo, representando menos de 1% das neoplasias testiculares primárias. Está subclassificado em três grupos: clássico, grande calcificação celular (LCCSCT), e esclerose. A maioria das TCS são benignas, as metástases são o único indicador confiável de malignidade, ocorrendo em menos de 10% dos casos. Os locais mais comuns para a propagação metastática são linfonodos retroperitoneais, pulmões, fígado e osso. LCCSCT e TCS esclerosantes têm um potencial metastático mínimo.

O risco de câncer de fígado é muito alto no fígado cirrótico. Há também evidências de que o risco de câncer extra-hepático aumenta em pacientes com cirrose. A razão do aumento do risco de malignidade extra-hepática em cirrose não é clara, mas pode ser devido a muitas alterações anormais e metabólicas na cirrose como hiperestrogenismo, alterações no metabolismo de drogas lipídicas e hidrossolúveis e outras substâncias químicas, alterações nas funções imunológicas e risco de infecções em cirrose. Neste estudo de coorte, Sorensen et al também relataram que a ocorrência de câncer de fígado, cânceres relacionados ao tabaco e ao álcool, câncer de testículo, câncer de estômago e câncer de cólon é significativamente maior na cirrose do que o esperado. Este estudo pode explicar dois cancros primários em nosso paciente jovem que se pensava serem cirróticos devido à infecção crônica pela hepatite B.

Embora nosso caso estivesse em estado de insuficiência hepática descompensada, ele tinha hipercolesterolemia que era paralela à alteração da AFP sérica. Hwang et al também observaram que pacientes com CHC com hipercolesterolemia apresentam níveis séricos médios de albumina, triglicérides e AFP significativamente mais elevados em comparação com pacientes com CHC sem hipercolesterolemia. Foi relatado que 11% dos pacientes com CHC apresentam hipercolesterolemia, o que pode ser explicado pelo possível resultado da ausência de regulação do feedback de supressão do colesterol dietético no fígado danificado.

Em conclusão, este caso é um exemplo mostrando o aumento do risco de tumores hepáticos e extra-hepáticos em cirrose. Na presença de CHC em um paciente cirrótico, pode haver múltiplos cancros primários. A possibilidade de segunda malignidade primária em um paciente com CHC deve ser tida em conta especialmente quando se encontra um nível muito alto de AFP e esta segunda malignidade primária pode ser um tipo de tumor muito raro. Entretanto, a coexistência do CHC e do tumor testicular é muito rara. Tanto quanto sabemos, este é o primeiro relato de caso mostrando a coexistência de CHC e TCS em um menino apresentado com um nível extremamente alto de AFP.