Introdução
Pericardite constrictiva (PC) é uma doença cada vez mais reconhecida, com várias causas caracterizadas por um fibrótico, espessado. Por vezes, observa-se um pericárdio calcificado, com um invólucro do coração a impedir o enchimento diastólico. Um diagnóstico correto é difícil de ser estabelecido apenas por motivos clínicos; o diagnóstico experimental precisa ser confirmado por imagens não invasivas de multimodalidade, incluindo ecocardiografia bidimensional (2D) e Doppler como técnica de primeira escolha, que pode ser complementada por tomografia computadorizada (TC) e ressonância magnética (RM) em casos selecionados. Medidas hemodinâmicas invasivas tornam-se úteis quando a imagem não fornece informações diagnósticas adequadas ou requer uma caracterização mais detalhada. A cardiomiopatia restritiva (RCM) é uma doença com várias causas que afeta a função miocárdica, seja por disfunção miocitária primária e/ou por infiltração ou fibrose extracelular. Ambas as condições, PC e RCM, levam à insuficiência cardíaca diastólica com enchimento ventricular anormal e características clínicas semelhantes. A diferenciação precisa da PC da RCM pode ser um desafio diagnóstico mesmo para o clínico experiente, mas é de suma importância, uma vez que a PC é uma doença potencialmente curável, enquanto que na RCM o prognóstico é pobre devido a opções terapêuticas limitadas. Entretanto, avanços recentes na ecocardiografia e outras modalidades de imagem tornaram essa tarefa anteriormente desafiadora muito mais fácil.
Patofisiologia
A casca fibrótica ao redor do coração em CEC afeta a hemodinâmica cardíaca de duas maneiras diferentes. Primeiro, há dissociação entre as pressões intratorácicas e intracardíacas. Normalmente, o gradiente de pressão de enchimento do VE (a diferença entre a pressão da cunha capilar pulmonar e a pressão diastólica do VE) permanece constante durante o ciclo respiratório. Na DP, a redução inspiratória da pressão intratorácica é transmitida para as veias pulmonares extracardíacas, mas não totalmente para o átrio e ventrículo esquerdos encapsulados, levando a uma redução do enchimento diastólico do VE com inspiração. Segundo, como o volume sanguíneo total das quatro câmaras cardíacas permanece relativamente constante, a interdependência ventricular é exagerada na CEC. Com a diminuição inspiratória do enchimento do VE e do volume diastólico, o enchimento do ventrículo direito é aumentado de forma compensatória. Como a veia cava superior, mas não a inferior, está sujeita a variações na pressão intratorácica, a maioria do fluxo para o átrio direito de alta pressão durante a inspiração chega da veia cava inferior que também é auxiliada pelo aumento da pressão transabdominal inspiratória. Isto explica fisiologicamente o aumento paradoxal da pressão venosa jugular na inspiração (signo de Kussmaul). Com a expiração, alterações opostas ocorrem no preenchimento do coração direito e esquerdo. Em contraste, a complacência pericárdica é normal na RCM e a variação respiratória nas pressões intratorácicas é transmitida normalmente para as câmaras cardíacas. Com a inspiração, a pressão da cunha capilar pulmonar e a pressão diastólica do VE são reduzidas igualmente, deixando o gradiente de pressão para enchimento do VE praticamente inalterado.
Interdependência ventricular
Hatle et al. O conceito de interdependência ventricular e as alterações de pressão respiratória recíproca no VD e VE na cateterização cardíaca constituem um parâmetro diagnóstico útil. Em pacientes com PC, geralmente há um aumento na pressão sistólica do VD durante o pico de inspiração, um momento em que a pressão sistólica do VE é mais baixa. Em contraste, há uma diminuição concordante da pressão sistólica no VD e VE durante o pico de inspiração em pacientes com RCM. A interdependência ventricular em CEC também pode ser avaliada pelo ecodopplercardiograma com a curva de velocidade da regurgitação tricúspide. Durante a inspiração, a pressão sistólica do VD aumenta, assim como a duração da sístole do VD, pois é necessário mais tempo para ejetar um volume aumentado do VD.
Equocardiografia bidimensional
Espessura normal do pericárdio é de 2 mm ou menos. Um pericárdio rígido e/ou espessado é o substrato anatômico responsável pela fisiologia constrictiva. Apesar dos relatos isolados da utilidade do modo M e da ecocardiografia 2D na detecção do pericárdio espessado, a confiabilidade da ecocardiografia transtorácica para este fim é questionável devido a limitações técnicas, tais como posição do transdutor, ganho, ajustes de escala de cinza e reverberações. Além disso, o PC pode ser predominantemente localizado em uma região do coração. A resolução superior alcançada com o ecocardiograma transoesofágico permite uma melhor definição pericárdica. A RM e a TC também permitem medidas precisas da espessura do pericárdio. No entanto, a informação anatômica não reflete necessariamente as anormalidades fisiopatológicas. Além disso, a PC e o pericárdio espessado não estão uniformemente associados, pois os pacientes podem ter a PC comprovada cirurgicamente, apesar da espessura normal do pericárdio. Por outro lado, o pericárdio espessado pode estar presente sem características constritivas, especialmente em pacientes que fizeram radioterapia torácica ou cirurgia cardíaca aberta.
A função sistólica miocárdica, avaliada pela fração de ejeção do VE, é preservada na CEC. O movimento interventricular espirofásico observado tanto no modo M quanto no ecocardiograma 2D é induzido por alterações abruptas de volume ventricular e reflexo de maior interdependência ventricular. Com menor enchimento do VE durante a inspiração precoce, o septo interventricular move-se subitamente para a esquerda. Na expiração, o VE preenche melhor, e o septo retorna à posição normal. Além disso, freqüentemente há um “estremecimento” discreto do septo com cada batida independente da respiração, devido às taxas de enchimento diferencial de ambos os ventrículos em diástole. O aumento biatrial e a congestão venosa sistêmica (pletora de veia cava inferior) são achados inespecíficos, pois são encontrados tanto no PC quanto na RCM.
Dopplercardiograma de onda pulsada
Porque a pressão diastólica do VE é elevada e praticamente todo enchimento ventricular do VE ocorre na diástole precoce, a velocidade da onda E mitral é aumentada e o tempo de desaceleração encurtado (geralmente <160 ms) com uma onda A pequena ou ausente assemelhando-se a um padrão de fluxo restritivo que é observado tanto na PC quanto na MCR. Hatle et al descreveram primeiramente as características de fluxo de Doppler mitral e tricúspide que são usadas para diferenciar a constrição da restrição. Com a inspiração, a dissociação das pressões intratorácicas e intracardíacas resulta em uma diminuição da pressão inicial de condução para enchimento ventricular esquerdo. Consequentemente, há uma diminuição na velocidade de pico da onda E mitral em >25% durante a primeira batida de inspiração, bem como o prolongamento do tempo de relaxamento isovolumico (geralmente >20%). A interdependência ventricular é responsável por alterações recíprocas no padrão de influxo trans-tricuspídeo com um aumento inspiratório na velocidade da onda E de pico em >40%. Mudanças inversas ocorrem com a expiração em ambos os ventrículos. Outros investigadores relataram achados característicos de alterações respiratórias nas veias pulmonares e veias hepáticas. Em termos simplificados, o fluxo diastólico para o coração esquerdo diminui com a inspiração, enquanto que alterações opostas são observadas para o coração direito. Entretanto, estudos subseqüentes maiores descobriram a ausência de variação respiratória do influxo mitral em um terço dos pacientes com CP .
Doppler achados podem ser enganosos em alguns casos. Primeiro, em pacientes com qualquer ritmo irregular (por exemplo, fibrilação atrial), alterações respiratórias ainda podem ser vistas, mas são facilmente confundidas pela variação do intervalo RR. Em segundo lugar, a pressão atrial esquerda acentuadamente elevada pode embotar a variação respiratória na velocidade E mitral devido a um gradiente de alta pressão persistente e retorno venoso para o coração esquerdo. Manobras que diminuem a pré-carga podem desmascarar a variação respiratória característica do Doppler. Terceiro, a considerável flutuação respiratória na pressão intratorácica, como a observada na doença pulmonar obstrutiva crônica (DPOC), pode imitar a variação respiratória nas velocidades de entrada mitral e tricúspide encontradas na DP. Entretanto, a relação E/A é menor, o tempo de desaceleração é mais prolongado e o interrogatório Doppler da veia cava superior mostra um aumento acentuado do fluxo inspiratório sistólico para frente, que não é observado em pacientes com DP .
Doppler tecidual e deformação miocárdica
A ecocardiografia de linha de base 2D freqüentemente mostra um anel mitral hiperdinâmico com movimento exagerado em pacientes com DP . Este fenômeno pode ser reconhecido a olho nu em imagens em tons de cinza, mas é melhor apreciado pela imagem de Doppler tecidual. Em geral, a velocidade do anel mitral ³8 cm/s representa um ponto de corte de amplitude discreta para distinguir a PC da RCM, possivelmente devido a uma maior contribuição do movimento longitudinal do ventrículo esquerdo para o enchimento diastólico e relaxamento normal do VE . Também, devido à amarração do pericárdio fibrótico e cicatrizado adjacente, que influencia a translocação anular mitral lateral em pacientes com PC, a velocidade do “e” lateral é menor que a velocidade do “e” medial, fenômeno denominado reversão do anel, que está presente em até 75% da PC cirurgicamente comprovada.
Pela mesma razão, a disfunção epicárdica acentuada em PC leva ao comprometimento do encurtamento circunferencial (também chamado de deformação) e da mecânica da torção, enquanto a deformação miocárdica subendocárdica (deformação longitudinal) é bem preservada em PC, mas significativamente reduzida em MCR, afetando predominantemente as fibras subendocárdicas orientadas no sentido longitudinal . Esses dois padrões distintos na mecânica longitudinal e circunferencial do VE são facilmente avaliados pelo rastreamento de manchas 2D, uma técnica relativamente independente do ângulo que rastreia características intramiocárdicas únicas em imagens do modo B em escala de cinza, referidas como manchas.
Existe uma relação inversa entre a razão entre as velocidades de transmissão precoce e as velocidades anulares (E/e’) e as pressões de enchimento do VE (paradoxos do anel e razão E/e’ não devem ser usados para estimar as pressões de enchimento do VE em pacientes com PC). A explicação plausível para este achado é o movimento longitudinal exagerado do anel mitral, apesar das altas pressões de enchimento. Como medida secundária, a propagação do fluxo de cor M-mode de enchimento do VE pode auxiliar no diagnóstico diferencial entre PC e RCM. A velocidade de entrada do primeiro aliasing é geralmente normal ou acentuadamente aumentada (geralmente >100 cm/s) em DP, mas significativamente menor em MCR .
A fibrilação atrial é uma complicação tanto da DP quanto da MCR e torna a avaliação das alterações respiratórias dinâmicas pelo ecodopplercardiograma um desafio. A variação da velocidade do fluxo mitral está mais relacionada ao comprimento do ciclo cardíaco do que à fase respiratória, mas nas veias hepáticas as reversões do fluxo diastólico permanecem proeminentes durante a expiração. As velocidades anulares mitrais medidas pelo Doppler tecidual também permanecem um parâmetro confiável .
Recentemente, um algoritmo multifacetado com cinco achados ecocardiográficos chave, incluindo movimento septal ventricular relacionado à respiração, padrão de entrada mitral, velocidade do e’ anular mitral medial (septal) e reversão do fluxo diastólico da veia hepática expiratória tem sido proposto, que também é aplicável a pacientes em fibrilação atrial . As principais características ecocardiográficas estão listadas na Tabela 1 e os achados típicos do Doppler são exibidos na Figura 1.
Tabela 1. Características ecocardiográficas principais da pericardite constritiva.
- Deslocamento do septo ventricular espirofásico (também chamado de ressalto septal)
- velocidade da onda E mitral aumentada e relação E/A >1.6 (em expiração)
- Variação respiratória do pico mitral E-velocidade da onda (pelo menos >15%)
- Inversão do fluxo diastólico expiratório em veias hepáticas
- Medial e’ igual ou maior que a velocidade do anel mitral lateral (annulus reversus)
- Deformação circunferencial e longitudinal do miocárdio (deformação)
Figure 1. Achados típicos de Doppler de um paciente com pericardite constritiva comprovada cirurgicamente. As velocidades medial (superior esquerda) e lateral (superior direita) do anel mitral (e’) por Doppler tecidual mostram uma função longitudinal preservada e reversão da relação habitual (o chamado annulus reversus). O espectro Doppler de onda pulsada das velocidades de entrada mitral (inferior esquerda) demonstra uma marcada variação respiratória do pico da velocidade da onda E. O Doppler colorido M-mode propagação do fluxo de enchimento ventricular esquerdo (VE) (inferior direito) ilustra uma inclinação íngreme (163 cm/s) do primeiro contorno de velocidade aliasing (linha branca).
Certeza do diagnóstico: constrição e restrição mistas
Após terapia de radiação torácica, PC, RCM, doença valvar, doença coronária prematura, ou uma combinação delas pode se desenvolver. Estas características sobrepostas representam outro desafio no diagnóstico diferencial entre PC e MCR e tornam necessário determinar se as anormalidades são causadas por restrição pericárdica, restrição miocárdica, ou ambas. Se houver concomitância entre pericárdio e doença miocárdica, a decisão de proceder com a pericardiectomia depende do grau em que o pericárdio anormal contribui para o aumento das pressões intracardíacas.
Direções futuras
As técnicas de imagem cardíaca atualmente disponíveis têm a capacidade de gerar uma vasta quantidade de dados estruturais e funcionais cardíacos, dos quais apenas uma fração é utilizada pelo clínico intérprete para estabelecer o diagnóstico e a tomada de decisão clínica. Uma solução potencial para enfrentar este desafio é aplicar uma abordagem cognitiva machine-learning para auxiliar na diferenciação da MCR da MCR .
Conclusões
CP caracteriza-se pelo encasamento do coração por um pericárdio rígido e não-positivo resultando em comprometimento do preenchimento diastólico. A compreensão das anomalias fisiopatológicas caracterizadas pela dissociação entre as pressões intratorácicas e intracardíacas e uma interdependência ventricular exagerada é fundamental para o diagnóstico preciso e diferenciação da MCR. A ecocardiografia seria considerada a modalidade de diagnóstico de primeira linha e o desvio de septo ventricular relacionado à respiração um ponto de partida altamente sensível. Um movimento anular mitral preservado ou mesmo acelerado em um paciente com sintomas de insuficiência cardíaca, bem como a reversão da relação entre as velocidades de Doppler do tecido anular lateral e medial (também chamada de reversão do anel) deve alertar o clínico intérprete para o diagnóstico de PC. O Doppler de onda pulsada convencional de pico precoce da velocidade de fluxo mitral diastólico freqüentemente demonstra acentuada diminuição inspiratória. Embora esses achados do Doppler sejam geralmente diagnósticos, existem resultados falso-positivos e falso-negativos, e nenhum parâmetro ecocardiográfico único deve ser usado exclusivamente em favor de uma abordagem multifacetada. Além disso, a imagem multimodalidade com TC e RMC pode ajudar a delinear a espessura do pericárdio, embora não se demonstre significância fisiológica, e o aumento da espessura do pericárdio não é uma característica diagnóstica essencial da PC. Quando um estudo ecocardiográfico transtorácico completo é diagnóstico de constrição, não deve ser necessário nenhum outro teste diagnóstico. Em casos equívocos, onde a avaliação não-invasiva é inconclusiva ou discordante com os achados clínicos, a avaliação hemodinâmica por cateterismo cardíaco deve ser realizada.