As doenças auto-imunes têm um amplo espectro de manifestações clínicas. Entre elas, o envolvimento neurológico, tanto do sistema nervoso central como do sistema nervoso periférico, está entre as manifestações mais desafiadoras, no que diz respeito ao diagnóstico e tratamento. O envolvimento neurológico no lúpus eritematoso sistêmico e na síndrome antifosfolipídica é freqüentemente observado, sendo relatado e vários fatores etiológicos estão envolvidos, incluindo danos imunomediados e trombose. Nesta edição, concentramo-nos nas manifestações neurológicas descritas com menos frequência.
Um dos artigos descreve a síndrome da dor regional complexa (SDRC) em um paciente com doença de Still adulto. A SDRC é um distúrbio doloroso neuropático crônico caracterizado por dor neuropática e associado a edema local e alterações sugestivas de envolvimento autonômico, como sudorese alterada, cor da pele e temperatura da pele da região afetada. Embora tenha sido descrita em pacientes após trauma, condições psiquiátricas e malignidade, a associação da SDRC com outras doenças auto-imunes é rara.
O trabalho intitulado “Neuronopatia sensorial e doenças auto-imunes” descreve a importância do reconhecimento desta entidade clínica, frequentemente caracterizada por ataxia e muitas vezes associada a doenças auto-imunes sistêmicas. Os autores discutem não apenas a epidemiologia e fisiopatologia desta síndrome, mas também enfatizam os achados clínicos e discutem doenças auto-imunes específicas onde a neuronopatia sensorial é frequentemente observada.
Os aspectos do envolvimento do sistema nervoso na doença de Sjogren são descritos no trabalho intitulado “Desordens neurológicas na síndrome de Sjögren primária”. Os autores não apenas discutem os aspectos clínicos e fisiopatológicos do comprometimento do sistema nervoso central e periférico, mas também enfatizam os marcadores biológicos para o comprometimento neurológico nesta doença. No aspecto prático do trabalho, os autores discutem o tratamento, incluindo medicamentos imunossupressores, anti-TNF e outras terapias biológicas, como rituximab.
Esclerodermia localizada é uma doença rara, caracterizada por lesões escleróticas. Uma variedade de apresentações tem sido descrita, com diferentes características clínicas e prognóstico específicos. Uma vez considerado um distúrbio cutâneo exclusivo, o envolvimento neurológico presente na esclerodermia localizada tem sido descrito em vários relatos de casos. As convulsões são mais freqüentemente observadas, mas déficits neurológicos focais, distúrbios de movimento, neuralgia do trigêmeo e mímicas de enxaquecas hemiplégicas têm sido relatados. No artigo “Envolvimento neurológico na esclerodermia em golpe de sabre”, os autores descrevem aspectos clínicos e radiológicos do envolvimento neurológico na esclerodermia localizada. Embora não existam estudos controlados aleatórios para o tratamento das manifestações neurológicas na esclerodermia en coup de sabre, os autores descrevem os achados da literatura atual.
No trabalho “Alterações significativas nos níveis de citocinas secretadas em cérebros de ratos com síndrome antifosfolipídica experimental”, os autores examinaram o papel das citocinas pró-inflamatórias e anti-inflamatórias em cérebros de ratos com SAAP (eAPS) experimental. Os autores demonstraram que outros mediadores imunológicos, além dos auto-anticorpos, são importantes nos processos inflamatórios e degenerativos do cérebro da SAF. Estes resultados são encorajadores e realizam estudos clínicos em pacientes com SAF com sintomas neurológicos com drogas imunomoduladoras.
Simone Appenzeller
Yehuda Shoenfeld
Jozélio Freire de Carvalho