Uma menina de 11 anos foi internada em um hospital local com síncope após gastroenterite. Durante o trabalho de síncope, um grande tumor preenchendo o átrio esquerdo foi visto no ecocardiograma transtorácico. Com a isenção da asma, sua história médica passada não era notável, especialmente para sintomas cardíacos. A paciente foi encaminhada para o nosso hospital. Na apresentação, ela reclamou de falta de ar recorrente, que era responsiva à medicação para asma, e angina recorrente durante os últimos meses. O exame físico e o ECG não revelaram anormalidades. O NT-proBNP (peptídeo natriurético pro-cérebro terminal) estava elevado (780 ng/L).

Equocardiograma mostrou uma massa não homogênea com tamanho máximo de 4×6 cm quase preenchendo completamente o átrio esquerdo e prolapsando através da valva mitral para o ventrículo esquerdo durante a diástole (Figura , Filme I no Suplemento de Dados). O anel mitral estava dilatado, com regurgitação mitral moderada a grave e gradiente médio de 7 a 8 mm Hg. A ressonância magnética cardíaca confirmou um tumor de 61×32 mm medindo, preenchendo 80% do volume atrial e prolapsando para o ventrículo esquerdo durante a diástole (Figura ). Foi isointenso em T1 e hiperintenso em T2 e não mostrou realce de contraste nas seqüências de perfusão e realce heterogêneo de gadolínio tardio. O tamanho e função dos ventrículos eram normais. A decisão pela excisão cirúrgica foi tomada. Através de abordagem por esternotomia mediana e circulação extracorpórea, o átrio esquerdo foi cuidadosamente aberto, expondo um grande tumor, que macroscopicamente se assemelhava a um mixoma (Figura ). Apesar da consistência típica bastante gelatinosa e frágil, o tumor pôde ser removido no total, incluindo o pedículo. Uma anuloplastia (Medtronic Profile 3D 28 mm) foi necessária devido à regurgitação mitral grave. A evolução pós-operatória foi sem intercorrências e o paciente pôde receber alta com regurgitação mitral mínima (Movie II no Suplemento de Dados). A patologia confirmou o diagnóstico de mixoma cardíaco (Figura ).

Em crianças, os tumores cardíacos primários são raros, com incidência de 0,027% a 0,08% em autópsias.1 Cerca de 82% a 90% dos tumores cardíacos primários em crianças são benignos.1 Enquanto em adultos, o mixoma é o tumor cardíaco primário mais comum, em crianças, os rabdomiomas são mais freqüentemente encontrados (50,7% dos tumores cardíacos benignos em crianças). Os mixomas também são comuns (21,5% dos tumores cardíacos benignos em crianças).1 O presente caso é incomum por causa do tamanho do tumor. Os sintomas dos mixomas cardíacos variam muito e dependem do tamanho, localização e mobilidade do tumor. Sintomas como falta de ar, síncope, eventos embólicos, insuficiência cardíaca congestiva e arritmias são frequentemente encontrados.2 A angina de peito, que nosso paciente relatou, também foi descrita.3 O ecocardiograma é a modalidade de imagem inicial dos mixomas porque seu aspecto é altamente sugestivo do diagnóstico: geralmente não é homogêneo, com pequenas lucências ou calcificações sobre ele e localizado no septo atrial e tem um pedículo. Em contraste, um trombo intracardíaco é geralmente de aparência homogênea.2 A ressonância magnética também é útil para visualizar a composição tecidual, a localização exata do tumor e a anatomia cardíaca, fornecendo informações importantes para o planejamento pré-operatório. O tratamento de escolha é a rápida e completa excisão cirúrgica do mixoma com seu entorno para evitar recidiva do tumor.2 A biópsia tumoral, com avaliação histológica, continua sendo o padrão ouro para confirmação do diagnóstico. Em caso de ressecção inadequada, a taxa de recidiva tumoral é de até 5%.4

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