Cara Minerva,
O caso de um homem de 49 anos de idade encaminhado ao oftalmologista com
lesão pigmentada na retina direita transmite a impressão de que os pacientes
com este padrão de pigmentação da retina correm risco de sofrer de polipose familiar
polipose fenomatosa (PAF) e o paciente e familiares de primeiro grau
exames endoscópicos regulares.
>>Hipertrofia congênita solitária do epitélio do pigmento retiniano
(CHRPE) e pigmentação congênita agrupada comumente conhecida como
“pegadas de urso” são freqüentemente vistas pelos oftalmologistas e não indicam um risco maior de desenvolvimento de câncer de intestino (1). Em contraste, as lesões retinianas pigmentadas
retinais observadas na PAF são multifocais, bilaterais (em 86% dos casos) com
uma borda irregular e uma cauda de despigmentação em uma margem; estas
lesões não mostram o arranjo setorial organizado que caracteriza
“rastros de urso” (2). O exame oftalmológico em pacientes com PAF e parentes de primeiro grau facilita o diagnóstico preditivo e permite uma avaliação não invasiva
risco. Se essas lesões são observadas em um indivíduo com PAF
pedigree, é quase 100% específico para o desenvolvimento de adenomatoso
polipose nesse paciente (3).
Portanto, embora a presença de retina solitária ou agrupada
pigmentação em um paciente com pedigree de PAF deve ser considerada com um
grau de suspeita como um indicador de possível pólipo colônico. Entretanto,
a sua presença em um olho de um paciente sem risco genético de PAAF não
exame endoscópico regular do paciente ou de seus primeiros
parentes de grau.
1.Shields JA, Shields CL, Shah PG, Pastore DJ, Imperiale SM Falta de
associação entre a hipertrofia congênita típica do pigmento retiniano
epitélio, polipose adenomatosa e síndrome de Gardner. Oftalmologia
1992; 99: 1709-1713
2.Tiret A, Parc C Fundus lesions of adenomatous polyposis. Curr Opinião
Ophthalmol 1999; 10: 168-172
3.Rushwurm I, Zehetmayer M, Dejaco C, Wolf B, Karner-Hanusch J
Polipose oftálmica e genética em pedigrees com adenomatoso familiar
polipose. Am J Ophthalmol 1998; 125: 680-686
Interesses concorrentes:
Nenhum declarado