Apresentação do caso
Uma rapariga de 18 anos de idade apresentou ao serviço de urgência uma dor no quadril esquerdo que irradiava pela perna depois de ter caído 2 meses antes. Ela negou dor em outro lugar. As radiografias pélvicas revelaram calcificações amórficas na pélvis média sem anormalidade óssea aguda (Figura 1A). Posteriormente, a paciente foi submetida à tomografia computadorizada (TC) do abdômen e pelve (Figura 1B) e à radiografia pélvica (Figura 1C) com achados que motivaram a intervenção cirúrgica (Figura 1D).
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Pesquisa de imagens-chave
Massa ovariana com calcificação e gordura
Diagnóstico diferencial
Teratoma ovariano (maduro e imaturo)
Outros tumores de células germinativas
Tumores do estroma do cordão sexual
Tumores epiteliais
Tumores contendo gordura
Discussão
As lesões ovarianas são uma etiologia comum para as massas pélvicas na população pediátrica. Os tumores ovarianos são classificados pela célula de origem tumoral (tumores de células germinativas, tumores do estroma do cordão sexual, tumores epiteliais). As modalidades de imagens múltiplas podem ser úteis na diferenciação das massas ovarianas e no diagnóstico.
Teratoma ovariano maduro
Teratoma ovariano maduro é responsável por 50% dos tumores ovarianos pediátricos.São tumores de células germinativas compostos por tecido maduro bem diferenciado das 3 camadas de células germinativas (ectoderme, mesoderme e endoderme).1C A apresentação clínica do teratoma ovariano varia de um incidente semicondulado durante a imagem para sintomas não relacionados (como neste caso) a um conjunto agudo de dor como resultado de torção ovariana ou ruptura do tumor. Pacientes tipicamente presentes nos anos reprodutivos. Os teratomas ovarianos podem ser bilaterais em até 10% dos casos.2
Os achados de imagens variam de massas puramente císticas a solidificações predominantes. Radiografias freqüentemente sugerem o diagnóstico, revelando as calcificações e o efeito da massa. Na ultra-sonografia, a manifestação mais típica é uma massa cística ovariana complexa com um nódulo mural de sombra ecogênica (nódulo de Rokitansky) projetando-se na luz do cisto.1 Outros achados comuns da ultra-sonografia incluem componentes ecogênicos devido à gordura, bandas ecogênicas lineares a partir da presença de pêlos e focos ecogênicos com sombra acústica posterior representando calcificação ou dentes dentro de uma massa ovariana. O sinal da “ponta do iceberg” descreve a visualização da borda dianteira da massa com sombra distalacústica impedindo a avaliação das margens profundas.
O típico achado de massa cística com gordura intratumoral também é bem visto em imagens de corte transversal. A TC demonstra a atenuação da massa anexa com atenuação negativa devido à gordura dentro dela. Dentes/calcificação, atenuação variável dos componentes teciduais, septações, e análise do nível de resíduos líquidos também são facilmente detectados.
Em RM, os teratomas demonstram intensidade de sinal mista. Baixa intensidade de sinal pode estar presente a partir de cabelos ou calcificação. A gordura intratumoral pode ser identificada com imagens ponderadas em T1 com e sem gorduras, demonstrando alta intensidade de sinal em imagens T1 e baixo sinal em imagens saturadas de gordura em T1. As imagens de deslocamento químico com imagens em fase e fora de fase são úteis na identificação da gordura microscópicaintratumoral.1
As manifestações atípicas dos teratomas ovarianos incluem ausência de gordura demonstrável, lesões que consistem inteiramente de gordura, tumores combinados e tumores de colisão. Um tumor combinado contém componentes miscigenados resultantes de uma célula estaminal comum, por exemplo, um tumor de células germinativas miscigenadas. Um tumor de colisão é definido como um tumor com 2adjacentes, mas tumores histologicamente distintos sem histologia admixtuam a interface. O tipo mais comum de tumor de colisão ovariana é composto por um teratoma maduro e um cistadenoma mucinoso orcystadenocarcinoma.3
Teratomas ovarianos podem estar associados a várias complicações incluindo torção ovariana, ruptura do tumor, transformação maligna, infecção (tipicamente organismos Salmonella) e anemia hemolítica auto-imune.1
O tratamento dos teratomas maduros envolve a ressecção cirúrgica com cirurgia de ovários-cirurgia de poupa.
Teratoma ovariano imaturo
Teratomas imaturos representam < 1% de todos os tumores de células germinativas. Os teratomas imaturos, teratomas imaturos, consistem de tecido derivado de todas as camadas de células germinativas.4 É importante distinguir histologicamente os teratomas benigno-maturais de teratomas imaturos malignos; entretanto, algumas características de imagem podem sugerir uma ou outra.
Na TC e RM, os teratomas imaturos são tipicamente massas grandes, complexas, heterogêneas, provenientes do ovário, com componentes císticos e sólidos. As calcificações estão presentes e tipicamente dispersas através da lesão. Pequenos focos de gordura também são observados. Teratomas imaturos tendem a ser maiores (diâmetro médio de 12-35 cm) do que os teratomas maduros (aproximadamente 7 cm) no momento do diagnóstico.1 Estes tumores crescem rapidamente e freqüentemente demonstram ruptura da cápsula.
Teratomas imaturos geralmente se apresentam em idade mais precoce do que os teratomas maduros e têm pior prognóstico.
Outros tumores de células germinativas
Outros tumores de células germinativas incluem disgerminoma, tumor do seio endodérmico e chorocarcinoma.
Disgerminoma é um tumor ovariano raro que ocorre em mulheres jovens; é a contraparte ovariana do seminoma do testículo. Em sua forma pura, o disgerminoma não está associado à secreção hormonal endócrina, porém as células gigantes sincitotrópicas que produzem corionicgonadotropina humana (hCG) estão presentes em 5% dos disgerminomas. Na imagem, a massa sólida amultilobulada é vista com septos vasculares. Calcificações podem estar presentes, geralmente em um padrão manchado.4 Os disgerminomas são mais freqüentemente unilaterais.5
Tumor do seio endodérmico (também conhecido como tumor do saco vitelino) é um tumor ovariano raro, maligno. Este tumor geralmente ocorre na segunda década de vida. Na imagem, o tumor manifesta-se como um grande complexo de massa pélvica, com componentes císticos e sólidos. Os pacientes afetados têm elevação dafetoproteína alfa.4 A maioria dos casos de tumor do seio endodérmico é unilateral, sendo aproximadamente 1% bilateral.6
Choriocarcinoma é um tumor agressivo que responde por < 1% dos tumores ovarianos. Este tumor pode ocorrer durante a gravidez, mas nem sempre (gestacional ou não). Os coriocarcinomastipicamente ocorrem em crianças e adultos jovens. Os achados de imagem incluem tumor sólido, hipervascular, unilateral com componente cístico/necrótico e hemorrágico. O hCG sérico elevado é característico.5
Tumores do estroma do cordão sexual
Tumores do estroma do cordão sexual na população pediátrica incluem tumor de células granulosas juvenis (TCG) e tumor de células de Sertoli Leydig.
GCT é o tumor ovariano produtor de estrogénio mais comum. Existem 2 subtipos: adulto (95%) e juvenil (5%).5 Estes tumores são tipicamente unilaterais, mas 2% a 5% dos casos juvenis podem ser bilaterais.2 Eles podem ter várias características de imagem, incluindo lesões multiloculares com componentes sólidos, massas sólidas, aparência de massa sólida com espinha (“queijo suíço”), e tumores císticos com espessa casca de tecido mole. A maioria das pacientes apresenta função endócrina relacionada ao hiperestrogenismo, incluindo desenvolvimento prematuro da mama, corrimento vaginal claro, sangramento uterino atípico, crescimento de pêlos axilares pubicor e maturação esquelética acelerada. A TCGJ também raramente pode se apresentar como um tumor virilizante.2
Tumores de células de Sírio-Leydig podem ocorrer em mulheres jovens (< 30 anos de idade) representando < 1% das neoplasias ovarianas primárias.5 Pacientes freqüentemente apresentam virilização devido à atividade androgênica (oligomenorréia, atrofia do tecido mamário, acne, aumento do pêlo facial). Os tumores de células Sertoli-Leydig têm um aspecto de imagem heterogêneo, incluindo componentes císticos e sólidos.5
Tumores epiteliais
Os tumores epiteliais ovarianos mais comuns são tumores serosos e mucinosos, sendo ambos raros em pacientes pré-púbicos.4Tumores epiteliais podem ter um espectro de patologia a partir do tomalinhante benigno. Os 2 tipos mais comuns de tumores epiteliais são difíceis de distinguir nas imagens, pois estes tendem a conter tanto componentes císticos como sólidos.
Tumores contendo gordura
Outros tumores contendo gordura, além do teratoma, incluem lipoblastoma elipossarcoma. A maioria dos pacientes com lipoblastoma apresenta antes da idade 3 uma massa indolor e em expansão. A imagem do lipoblastoma tipicamente mostra uma lesão bem circunscrita, contendo predominantemente gordura. Estas massas tendem a ser encapsuladas com septações internas.7 Lipossarcomas são massas gordurosas que podem apresentar um volume variável de gordura e tecido mole, dependendo do subtipo.7 Lipossarcomas são raros na população pediátrica.
Cistos ovarianos
Cistos ovarianos são muito comuns e podem ser bilaterais, mas não devem ter nenhum componente sólido. O exame da parede do cisto no ultra-som, a TC ou RM para excluir um nódulo mural ou qualquer componente vascular é necessário. Em casos duvidosos, recomenda-se um exame ultra-sonográfico de curto intervalo para mostrar a involução esperada de um cisto não tumoral.
Diagnóstico
Teratomas maduros bilaterais dos ovários
Sumário
As lesões ovarianas são uma fonte comum de massas pélvicas em crianças e adolescentes. Os teratomas ovarianos maduros são massas benignas que representam a metade dos tumores ovarianos pediátricos. A apresentação clínica varia de assintomática a sintomas relacionados à torção ou ruptura da lesão. Os teratomas maduros normalmente se apresentam na imagem como massas císticas de gordura intra-tratumoral, que são características diferenciadoras úteis de outras massas ovarianas comuns na população pediátrica.
- Park SB, Kim JK, Kim KR, et al. Achados de imagem de complicações e manifestações incomuns de teratomas ovarianos. Radiografia 2008;28(4):969-983.
- Chung EM, Biko DM, Schroeder JW, et al. Precocious puberty: radiologic-pathologic correlation. Radiografias 2012;32(7):2071-2099.
- Rha SE, Byun JY, Jung SE, et al. TC e RM atípicas de teratomas císticos ovarianos maduros. Am J Roentgenol 2004;183(3):743-750.
- Jung SE, Lee JM, Rha SE, et al. Tomografia e RM de tumores ovarianos com ênfase no diagnóstico diferencial. Radiografia 2002;22(6):1305-1325.
- Shanbhogue AK, Shanbhogue DK, Prasad SR, et al. Sindromes clínicas associadas a neoplasias ovarianas: uma revisão abrangente. Radiografia 2010;30(4):903-919.
- Levitina A, Haller KD, Cohen HL, et al. Tumor do seio endodérmico do ovário: avaliação por imagem. Am J Roentgenol 1996;167(3):791-793.
- Craig WD, Fanburg-Smith JC, Henry LR, et al. Les lesões contendo gordura do retroperitônio: correlação radiológicopatológica. Radiografias 2009;29(1):261-290.
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