O que é Malformação Vascular Congênita?
Marcas de Nascimento, Malformações Vasculares e Anomalias
Anomalias Vasculares ocorrem em apenas 1% de todos os nascimentos. No entanto, devido à sua raridade, seu diagnóstico e tratamento adequados são difíceis, pois a maioria dos médicos não vêem esses problemas com frequência suficiente para se tornarem conhecedores do seu manejo.
O que são?
“Anomalias Vasculares” é um termo abrangente para malformações vasculares, tumores vasculares e outros defeitos vasculares congênitos. O termo mais comumente usado, Malformação Vascular Congênita (CVM), implica em vasos sanguíneos anormalmente formados com os quais se nasce. Entretanto, apesar da sua redundância, CVM é um termo popular e será usado aqui.
Marcações de nascimento ocorrem na superfície do corpo e são relativamente fáceis de serem tratadas. Outras malformações vasculares podem se desenvolver a partir de qualquer tipo de vaso sanguíneo e se desenvolver em qualquer parte do corpo, embora a maioria envolva as extremidades. Elas representam defeitos ou problemas de desenvolvimento que ocorreram durante o crescimento embrionário. Dependendo do estado de desenvolvimento no momento em que isso ocorre, o resultado pode envolver artérias, veias, vasos linfáticos ou combinações destes.
Marcas de nascimento
A diferença entre um CVM e um tumor vascular ou hemangioma (termo médico), ambos comumente chamados de “marcas de nascimento”, é muito importante para uma criança. Embora possam parecer inicialmente as mesmas, “todas as marcas de nascença não são iguais”. A maioria das marcas de nascença representa uma malformação vascular superficial, consistindo de coleções anormais de pequenos vasos sanguíneos próximos à pele.
Tipicamente, esta “marca de nascença” do tipo CVM não desaparece nem se amplia, crescendo apenas na mesma proporção que a criança. Assim, mantém o mesmo tamanho e aparência indefinidamente e não é uma ameaça à saúde, não necessitando de tratamento imediato. Algumas marcas de nascença, devido à sua localização, particularmente ao redor do rosto e pescoço ou em alguma outra parte exposta do corpo, podem ser consideradas inestéticas. Felizmente, a cor avermelhada característica coincide com a gama de certos lasers que podem ser utilizados para a sua remoção. Outra abordagem tem sido cobri-los tatuando-os com uma cor de pele.
O outro tipo de marca de nascença pode aparecer o mesmo no início, mas na verdade é um tumor vascular ou hemangioma. Em contraste, este tipo cresce rapidamente nos meses após a sua descoberta, mas depois “involui” ou fica progressivamente menor. A maioria desaparece completamente em poucos anos, deixando para trás uma mancha de pele elástica encolhida. Esta regressão normalmente é competida entre os dois e oito anos de idade, mas nem todos desaparecem completamente. Durante sua fase de crescimento, estes “hemangiomas juvenis” podem ser alarmantes, particularmente se crescem em um local crítico, como os da face que colidem com o olho, nariz ou boca, caso em que podem necessitar de tratamento. Contudo, a maioria dos hemangiomas juvenis não necessita de tratamento. Pelo contrário, o melhor conselho é não fazer nada a não ser esperar, dando-lhe uma oportunidade de ir embora por si só. Ambos os tipos de marcas de nascença, ou os restos delas, podem ser muito melhorados na aparência pela cirurgia plástica, mas isso só é necessário ocasionalmente e geralmente pode ser feito após a criança crescer.
CVenoso arterial
Outros CVMs são formados durante os estágios iniciais de desenvolvimento, quando existem grandes canais de conexão ou derivações entre futuras artérias e veias e por alguma razão desconhecida essas conexões entre artérias, ou um conjunto delas persistem. Tais conexões são chamadas de fístulas arteriovenosas (FVAs), ou se existe um aglomerado delas são chamadas de malformações arteriovenosas (MVAs). Estas são potencialmente o tipo mais grave de CVM, porque ao desviar o sangue das artérias para as veias, elas contornam os pequenos vasos que compõem a circulação normal para além desse ponto. Isto não só rouba ou rouba sangue que de outra forma passaria para tecidos mais distantes e os nutria, mas não permite uma queda gradual da pressão da pressão arterial alta para a pressão baixa do lado venoso. Assim, estes AVFs representam um curto-circuito de alto fluxo e, dependendo do seu tamanho e localização, podem forçar o coração a trabalhar mais intensamente. Eles também podem causar má circulação no membro além do ponto da FVA. Com o tempo, estes AVFs tendem a ficar maiores e a ter um efeito maior na circulação. Por exemplo, e AVF ou MAV em uma extremidade pode “roubar” (reduzir) o fluxo sanguíneo para um pé ou mão tanto quanto uma artéria bloqueada o faria. Felizmente, os AVFs localizados nas pernas e braços são mais comuns do que em qualquer outra parte do corpo, tornando-os mais fáceis de lidar. As que envolvem vasos pélvicos, ou vasos dos órgãos vitais ou do cérebro, podem ser extremamente difíceis de tratar sem ferir os órgãos ou tecidos que os rodeiam. Embora as FVAs representem apenas um terço de todas as CVMs, elas atraem mais atenção devido aos graves problemas que criam, e são as CVMs com maior probabilidade de precisar de tratamento intervencionista.
Venosa CVMs
CVMs compostas inteiramente de veias são as mais comuns, compreendendo quase metade do total, e são de dois tipos básicos. As mais primitivas aparecem como lagos de paredes finas nos quais o sangue venoso se acumula. Quando se desenvolvem em grupos ou cachos, podem formar uma massa constituída por uma coleção de cachos parecidos com uvas desses lagos venosos. Esse tipo geralmente não afeta a circulação venosa que retorna sangue ao coração, mas essas malformações podem ser inestéticas, incômodas ou ser o local de um tipo de coágulo de sangue (não o tipo que viaja para o coração ou pulmões). Elas não são uma ameaça grave, mas podem valer a pena tratar se a massa for grande e causar problemas locais, por exemplo, interferindo na marcha.
O outro tipo de defeito venoso envolve as grandes veias profundas ou centrais e muitas vezes interfere com a sua função. Segmentos das veias principais podem estar ausentes ou estreitados. Alguns segmentos podem ser muito alargados e expandidos (dilatados), chamados de aneurisma venoso. O tratamento depende de quão severamente eles afetam o retorno venoso ou contribuem para a trombose venosa profunda (TVP). A maioria das malformações venosas envolve apenas segmentos venosos curtos e não requer tratamento.
CVMs arteriais
CVMs das artérias são as menos comuns e responsáveis por apenas um 1-2% do total. O defeito arterial mais comum envolve um segmento que não se desenvolveu. O resultado é que falta um segmento arterial normal e, em vez disso, o sangue flui através de um canal lateral ou artéria colateral não desenvolvida, que persiste em vez de murchar. Embora isto permita um bypass dos bloqueios, o segmento de bypass alargado torna-se frequentemente mais vulnerável à compressão e à lesão, evoluindo para um aneurisma ou coagulando subitamente. O exemplo mais comum disso é a chamada artéria ciática persistente.
Sintomas da CVM
Quando localizada em uma extremidade, a CVM pode aparecer como uma marca de nascença, uma massa visível ou palpável de vasos sanguíneos, pode estimular o desenvolvimento de vasos colaterais na forma de varizes, ou produzir um alargamento do membro ou um alongamento do membro, estimulando seus centros de crescimento ósseo. As massas localizadas podem ser de vários tamanhos, desde pequenas a enormes. Na sua superfície, os vasos podem ser vulneráveis a lesões e hemorragias, ou podem até quebrar e ulcerar. AVFs podem causar dor “isquêmica”, que é o termo médico para dor que resulta quando a circulação é tão restrita que os tecidos e os nervos que os servem não recebem sangue suficiente.
Como é diagnosticada a CVM?
Anos atrás, a única maneira definitiva de avaliar os problemas dos vasos sanguíneos era através da injeção de corante de contraste que os tornaria visíveis na radiografia, chamado angiograma. Entretanto, como a maioria dos CVMs não precisa de tratamento, ou ele é retardado até que a necessidade de tratamento seja mais óbvia, agora raramente é necessário fazer um angiograma como primeiro passo. Eles podem ser necessários, mas apenas quando uma intervenção é necessária, e mesmo assim são melhor obtidos pouco antes ou no momento do tratamento.
Felizmente, grandes avanços têm sido feitos em formas menos invasivas de imagem vascular. Os CVMs superficiais localizados podem ser frequentemente estudados inicialmente por uma forma de imagem ultra-sonográfica, chamada de duplex scan colorido. Lesões de massa maiores podem ser melhor estudadas por ressonância magnética (RM), que imagens em múltiplos planos (ângulos de visão), determinam a extensão anatômica da malformação e, importante, se o seu envolvimento dos tecidos circunvizinhos (músculos, nervos, ossos e articulações) pode excluir ou complicar o tratamento cirúrgico.
Opções de tratamento da CVM
Como regra geral, a CVM deve ser tratada para indicações específicas: dor persistente, ulceração, sangramento, coágulos sanguíneos, obstrução dos vasos principais, causando assimetria progressiva dos membros por crescimento excessivo, e para indicações cosméticas ou porque a massa vascular é incômoda e leva a um membro muito deformado ou interfere com a função das extremidades de forma mecânica. Como a maioria dos pacientes com os piores CVMs aparecem cedo na vida, o momento de qualquer intervenção deve ser planejado de acordo com o crescimento e desenvolvimento de uma criança. Muitas vezes é melhor retardar a operação em crianças muito pequenas, se possível.
No passado, o único tratamento para essas anomalias vasculares era a remoção cirúrgica. Entretanto, dos CVMs que são significativos e justificam a cirurgia, apenas 10-15% são removidos. A remoção mesmo a mais simples dessas malformações vasculares poderia levar a perdas significativas de sangue e é um risco cirúrgico.
A cirurgia ainda pode ser apropriada para lesões localizadas e acessíveis, mas nas últimas décadas, técnicas com cateteres foram desenvolvidas. Os cateteres são colocados (geralmente através de uma virilha) nas lesões e os vasos malformados são bloqueados, ou embolizados, com uma variedade de partículas injetáveis, substâncias ou dispositivos como espuma de polivinil, colas biológicas e álcool absoluto.
Estas técnicas de embolização de cateter podem ser usadas para controlar lesões sem cirurgia. Elas também podem encolher CVMs maiores para torná-las mais tratáveis por cirurgia. A laserterapia também pode ser eficaz para marcas de nascimento pequenas e localizadas (manchas de vinho do Porto). Os pacientes com uma rara malformação venosa (Síndrome de Kleppel-Trenaunay) dos membros, beneficiam frequentemente de vestuário elástico e ligaduras utilizadas para compressão das veias grandes. Após avaliação cuidadosa, a cirurgia ou terapia menos invasiva das veias superficiais aumentadas também pode ser útil.