RELATÓRIO DE CAIXA

Ano : 2018 | Volume : 66 | Edição : 1 | Página : 147-150

Instabilidade atlanto-axial associada à fusão vertebral pan-cervical: Relatório sobre o tratamento de 4 casos
Abhidha Shah, Amol Kaswa, Sonal Jain, Atul Goel
Departamento de Neurocirurgia, Hospital K.E.M. e Seth G.S. Medical College, Parel, Mumbai, Maharashtra, Índia

Endereço de Correspondência:
Dr. Atul Goel
Departamento de Neurocirurgia, Hospital K.E.M. e Seth G.S. Medical College, Parel, Mumbai – 400 012, Maharashtra
India

Fonte de suporte: Nenhum, Conflito de Interesses: Nenhum

Cheque

2

DOI: 10.4103/0028-3886.222853

Relatamos uma série de quatro pacientes com idades compreendidas entre os 4, 5, 14 e 27 anos (1 homem e 3 mulheres) com encurtamento grave do pescoço e torcicolo desde a primeira infância que apresentavam queixa de dor na nuca como sintoma primário. Todos os quatro pacientes apresentavam funções neurológicas relativamente bem preservadas. Um paciente apresentava mobilidade vertical e luxação atlantoaxial redutível e 3 pacientes apresentavam luxação anteroposterior móvel e luxação redutível. Houve assimilação do atlas em 1 paciente. O arco do atlas era bífido em 3 pacientes. Dois pacientes foram submetidos à fixação do atlantoaxial. Ambos os pacientes foram aliviados de dor no pescoço após a cirurgia. As potenciais dificuldades cirúrgicas devido à presença de encurtamento grave da altura do pescoço e de sintomas marginais favoreceram a observação conservadora nos outros 2 pacientes. O tempo de seguimento variou de 6 a 84 meses. Todos os pacientes são funcional e socialmente ativos.

Keywords: Deslocamento atlantoaxial, arco bífido do atlas, fusão cervical
Mensagem-chave:
Fusão nervosa pode ser um efeito secundário e protetor natural da instabilidade atlantoaxial. Embora este fato não seja inequivocamente estabelecido, existe um potencial para regressão dos osteófitos e para reversão das fusões ósseas da coluna subaxial após a fixação atlantoaxial.

Como citar este artigo:
Shah A, Kaswa A, Jain S, Goel A. Instabilidade atlantoaxial associada com a fusão vertebral pan-cervical: Relatório sobre o tratamento de 4 casos. Neurol Índia 2018;66:147-50

Como citar este URL:
Shah A, Kaswa A, Jain S, Goel A. Instabilidade atlantoaxial associada à fusão vertebral pan-cervical: Relatório sobre o tratamento de 4 casos. Neurol Índia 2018 ;66:147-50. Disponível em: https://www.neurologyindia.com/text.asp?2018/66/1/147/222853

A instabilidade atlantoaxial foi identificada para ser freqüentemente associada com a assimilação do Atlas Mais Detalhes, fusão C2-3, e anormalidade Klippel-Feil., Relatamos quatro casos em que a instabilidade atlantoaxial foi associada com a fusão do corpo vertebral pancervical. Dois casos foram submetidos a fixação atlanto-axial. O pescoço gravemente curto resultou em dificuldade na exposição da articulação atlanto-axial e fixação. Nossa pesquisa na literatura não revelou relatos de casos similares.

” Case Spectrum

De 2009 a 2016, identificamos 4 pacientes (1 paciente do sexo masculino e 3 pacientes do sexo feminino com 4, 5, 14 e 27 anos, respectivamente) com fusão vertebral pancervical associada à instabilidade atlanto-axial móvel. Todos os 4 pacientes apresentavam pescoço gravemente curto e movimentos cervicais restritos. A queixa primária no momento da apresentação em todos os 4 pacientes foi dor na nuca que piorou nos movimentos do pescoço. Um paciente também teve episódios ocasionais de dispnéia. Ela não se sentiu muito desconfortável com este sintoma. No exame neurológico, houve hiperreflexia em 2 pacientes. Além disso, não houve déficits neurológicos. As investigações incluíram tomografia computadorizada dinâmica (TC) e ressonância magnética (RM) em todos os 4 pacientes e em um paciente, além disso, foi feito um modelo tridimensional (3D) impresso. Todos os pacientes tiveram fusão completa da coluna subaxial estendendo-se até o nível C7 em 3 pacientes e o nível C6 em 1 paciente. A imagem deu uma impressão de uma “espinha de bambu”, como visto na espondilite anquilosante. No entanto, todos os 4 pacientes eram HLA B27 negativos. As investigações mostraram assimilação do atlas em 1 paciente e arcadas anterior e posterior bífida do atlas em 3 pacientes. O bifid posterior era uniformemente grande e criava um enorme espaço para a dura-máter posterior. Além disso, 1 paciente tinha um amplo arco laminar posterior bífido C2. Os processos bífidos deram o aspecto de uma “laminectomia natural”. A RM mostrou a presença de um grande espaço subaracnoideo, ao qual já nos referimos anteriormente como xarinx externo. Três pacientes apresentavam luxação atlantoaxial anteroposterior móvel e um paciente apresentava luxação atlantoaxial verticalmente móvel. Em 1 paciente, houve invaginação basilar do grupo B. Tendo em vista o grau marginal das queixas, a antecipação das dificuldades cirúrgicas e a não aceitação dos potenciais riscos cirúrgicos pelo paciente e familiares, 2 pacientes não foram operados e estão sob observação clínica. Os outros dois pacientes foram submetidos a cirurgia. Os pacientes foram operados na posição prona com a cabeça em posição “flutuante”, sob a tração cervical de Gardner Well, como discutido anteriormente, Após a dissecção subperiosteal inicial, foi identificada a lâmina da vértebra C2. A articulação C1-2 foi exposta em ambos os pacientes com considerável dificuldade e sangramento venoso significativo. As articulações estavam marcadamente instáveis em ambos os casos. A faceta do atlas foi posicionada lateralmente e tinha um perfil oblíquo. As duas metades das arcadas do atlas eram marcadamente móveis, mesmo com leve toque. As superfícies articulares estavam amplamente desnudadas da cartilagem presente nelas, e a cavidade articular estava repleta de pedaços de enxerto ósseo colhidos da crista ilíaca. Em seguida, foi realizada a fixação da massa lateral C1 de Goel e do parafuso pedicular C2 com placa e parafuso. O enxerto ósseo retirado da crista ilíaca foi então colocado sobre o osso descascado sobre a lâmina do eixo e sobre a parte do arco posterior do atlas lateral à região bífida. Ambos os pacientes apresentaram melhora na dor cervical após a cirurgia. Os pacientes foram aconselhados a usar um colar de Philadelphia por 2 meses após a cirurgia, e os movimentos do pescoço foram restritos durante o tempo. Com um seguimento médio de 18 meses, ambos os pacientes operados estão bem e livres de sintomas. Os dois pacientes não operados continuam a estar sob observação. Durante o período de seguimento, ambos os pacientes não apresentaram piora dos sintomas ou déficits neurológicos suficientes para forçá-los a realizar a opção cirúrgica.

Figura 1: Imagens de uma paciente do sexo feminino de 14 anos de idade. (a) Corte sagital da tomografia computadorizada em flexão do pescoço mostrando panfusão de toda a coluna cervical e deslocamento vertical do atlantoaxial. (b) Imagem em extensão do pescoço mostrando redução da luxação vertical do atlantoaxial. (c) Ressonância magnética sagital em T2 mostrando um grande espaço subaracnoideo posterior na junção craniovertebral. (d) Imagem do paciente mostrando um pescoço curto grave Clique aqui para visualizar

Figura 2: Imagens de uma criança de 4 anos de idade do sexo masculino. (a) Corte sagital da tomografia computadorizada em flexão mostrando a fusão pancervical e deslocamento atlantoaxial móvel. (b) Imagem em extensão mostrando redução da luxação atlanto-axial. (c) Imagem tomográfica tridimensional (3D) reconstruída, mostrando o arco posterior bífido do atlas. (d) Imagem tomográfica tridimensional reconstruída mostrando o arco anterior bífido do atlas. (e) RM sagital ponderada em T2, mostrando as fusões vertebrais. Grande espaço subaracnoideo posterior é observado. (f) Imagem tomográfica pós-operatória mostrando redução e fixação da luxação atlantoaxial. (g) Imagem pós-operatória mostrando a construção da fixação Clique aqui para ver

” Discussão

Fusões vertebrais cervicais são relativamente incomuns, mas têm sido registradas e freqüentemente relatadas. Elas têm sido frequentemente associadas com invaginação basilar e instabilidade atlanto-axial, as fusões ósseas geralmente ocorrem em consorte com pescoço curto e torcicolo. A falha da segmentação e disgenesia embrionária tem sido classicamente implicada como uma causa primária desta anormalidade morfológica. No entanto, a questão é se o pescoço curto resulta em fusões ósseas ou se fusões ósseas resultam em pescoço curto. Em outras palavras, não está claro se a instabilidade atlantoaxial crônica e de longa duração é o evento primário e se as fusões ósseas são resultado da necessidade crônica de tratar o espasmo muscular e o encurtamento do colo. Também é debatido se as fusões ósseas são uma forma de proteção natural devido à instabilidade atlantoaxial ou se são parte de uma coorte patológica. Outro ponto relevante de discussão é se a fusão extensiva da coluna cervical subaxial causa ou não instabilidade atlantoaxial tal como a degeneração do segmento adjacente ocorre na coluna cervical subaxial após a fusão, o que pode levar posteriormente a uma anquilose óssea. Em todos os nossos casos, não houve anormalidade de fusão da coluna vertebral dorsal ou lombar e também não houve sugestão de ossificação generalizada dos ligamentos longitudinais anterior ou posterior.

Fusões ósseas são mais frequentemente localizadas acima e/ou abaixo do local de compressão neural máxima na ponta do processo odontoide e são identificadas como assimilação de atlas e fusões vertebrais C2-3. Menos frequentemente, as fusões ósseas ocorrem nos ossos subaxiais e na coluna cervical inferior, e tais fusões são rotuladas como anormalidade de Klippel-Feil, Platybasia e redução do tamanho do clivus também são associações frequentes.
Em 2009, identificamos que a instabilidade atlantoaxial é a patologia primária e observamos que as fusões ósseas são uma resposta natural secundária e provavelmente protetora. Especulamos que espasmos musculares cervicais de longa duração e contraturas musculares relacionadas e movimentos cervicais restritos são provavelmente as questões incriminatórias que primeiro resultam em redução da altura do espaço discal, formação de osteófitos secundários e, posteriormente, fusões ósseas. Outras características musculoesqueléticas incluem hiperextensão do pescoço e restrição da flexão do pescoço. Identificamos recentemente que mesmo malformações neurais como a malformação de Chiari 1 e a seringomielia são formações secundárias e são consequência de instabilidade atlanto-axial subtil e crónica. A identificação do facto de várias alterações musculoesqueléticas e neurais serem reversíveis após a estabilização atlanto-axial dá credibilidade à hipótese. Nosso estudo implica instabilidade focal e generalizada da coluna vertebral como causa de formação de osteófitos, ossificação/calcificação retro-odontoídea, ossificação do ligamento longitudinal posterior e fusão óssea. Assim, propusemos que “apenas a fixação” pode formar a base do tratamento da coluna degenerativa, ligamento longitudinal posterior ossificado e invaginação basilar, embora nunca clinicamente observada, mesmo nos casos relatados, especulamos que existe um potencial de regressão dos osteófitos e de reversão das fusões ósseas após a fixação atlanto-axial. Relatamos regressão do “pseudotumor” e do “pano” retroodontóide após a fixação atlantoaxial,
A articulação atlantoaxial é a articulação mais móvel do pescoço. Para facilitar o movimento circunferencial, a arquitetura articular é única onde as superfícies articulares são redondas e planas. Embora esta formação estrutural facilite movimentos sem restrições, a articulação é a mais propensa a desenvolver instabilidade. A instabilidade na articulação atlanto-axial tem sido tradicionalmente diagnosticada por um aumento anormal do intervalo atlantodentário em imagens dinâmicas de flexão-extensão do pescoço. Identificamos recentemente que a instabilidade atlantoaxial pode ser vertical, lateral, circunferencial, axial ou central por natureza. Classificamos a instabilidade atlanto-axial com base no desalinhamento facetal. Essencialmente, a instabilidade atlanto-axial pode ser sutil, crônica ou de longa duração na natureza, e a compressão das cordas pode não ser uma característica precoce ou proeminente. Nesses casos, os sintomas relacionados à mielopatia neurológica estão ausentes ou são sutis, e malformações musculoesqueléticas e neurais de longa duração e secundárias formam associações proeminentes. O tecido mole neural e as alterações ósseas ajudam a retardar ou empatar a sequência neurológica da instabilidade. Todos os nossos pacientes apresentavam apenas sintomas marginais apesar da presença de várias e graves anormalidades ósseas e de partes moles. A instabilidade atlantoaxial está freqüentemente associada à invaginação basilar, malformação de Chiari 1, seringomielia, alterações degenerativas da coluna vertebral e ligamento longitudinal posterior ossificado, entre outras anormalidades.,,,, A identificação do fato de que a instabilidade atlantoaxial pode estar presente apesar da ausência de anormalidade no intervalo atlantodentário certamente ampliou o escopo de compreensão deste assunto. Um de nossos pacientes apresentava instabilidade atlanto-axial vertical móvel e redutível. Tal instabilidade é resultado da incompetência das facetas e laxismo dos ligamentos. Em 3 pacientes (casos 2, 3, e 4), houve presença adicional de arco posterior bífido do atlas. Nosso procedimento de fixação envolveu a fixação da massa lateral de cada lado. Entretanto, considerando que existe a possibilidade de dois segmentos fixos de cada lado se moverem em relação um ao outro numa perspectiva horizontal, uma fixação cruzada de pinça pode ser a opção possível. No entanto, tal procedimento não foi adotado. Todos os 4 casos apresentavam estado neurológico relativamente bem preservado, apesar da evidência de instabilidade na articulação atlantoaxial, encurtamento acentuado do pescoço e torcicolo. Além disso, considerando as potenciais dificuldades de exposição da articulação atlantoaxial devido ao encurtamento grave do pescoço, a cirurgia foi evitada nos casos 1 e 2, apesar da presença de dor no pescoço como sintoma significativo tanto em pacientes como de dispnéia episódica em 1 paciente. No entanto, dores relativamente significativas no pescoço e torcicolos forçaram os outros 2 pacientes a submeterem-se a tratamento cirúrgico. A articulação atlantoaxial foi identificada como marcadamente instável nestes 2 casos.

” Conclusão

>

A instabilidade atlantoaxial crônica pode estar associada à fusão pancervical da coluna vertebral. A fixação atlanto-axial é o modo de tratamento.
Declaração de consentimento do paciente
Os autores certificam ter obtido todas as formas apropriadas de consentimento do paciente. No formulário, o(s) paciente(s) deu(m) seu(s) consentimento(s) para as suas imagens e outras informações clínicas a serem relatadas na revista. Os pacientes entendem que seus nomes e iniciais não serão publicados e que serão feitos os devidos esforços para ocultar sua identidade, mas o anonimato não pode ser garantido.
Apoio financeiro e patrocínio
Nulo.
Conflitos de interesse
Não há conflitos de interesse.

” Referências

	Goel A, Shah A. Reversão de alterações musculoesqueléticas de longa data na invaginação basilar após descompressão e estabilização cirúrgica. J Neurosurg Spine 2009;10:220-7.
	Klippel, Feil. Un cas d’absence des vertebres cervicales. Nouvelle Iconographic de la Salpetriere 1912;225-50.
	Goel A, Jankharia B, Shah A, Sathe P. Modelos tridimensionais: Uma revolução investigacional emergente para a cirurgia da junção craniovertebral. J Neurosurg Spine 2016;1:1-5.
	Goel A, Nadkarni T, Shah A, Sathe P, Patil M. Avaliação radiológica da invaginação basilar sem instabilidade atlantoaxial óbvia (invaginação basilar do grupo B): Uma análise baseada em um estudo de 75 pacientes. Neurocirurgia Mundial 2016;95:375-82.
	Goel A, Laheri VK. Fixação de placa e parafuso para luxação atlanto-axial. Relatório técnico. Acta Neurochir (Wien) 1994;129:47-53.
	Goel A, Desai K, Muzumdar D. Fixação atlanto-axial pelo método de placa e parafuso: Um relatório de 160 pacientes tratados. Neurocirurgia 2002;51:1351-7.
	Goel A, Nadkarni T, Shah A, Ramdasi R, Patni N. Arcos anterior e posterior do atlas Bifid: Implicação cirúrgica e análise de 70 casos. Neurocirurgia de 2015;77:296-305.
	McRae DL. Anomalias Bony na região do forame magno: Correlação de achados anatómicos e neurológicos. Acta Radiol 1953;40:335-54.
	Von Torklus D, Gehle W. The Upper Cervical Spine: Anatomia Regional, Patologia e Traumatologia. Um Atlas Radiológico Sistemático e um Livro-texto. Nova Iorque: Grune e Stratton; 1972. pp. 1-98.
	Menezes AH. Anomalias craniovertebrais primárias e síndrome de hérnia cerebral (Chiari I): Análise da base de dados. Pediatr Neurosurg 1995;23:260-9.
	Salunke P, Sahoo SK, Mahajan A. Atlas bipartido com os odontoideum com vértebras cervicais bloqueadas: Um relato de caso com ênfase nas massas laterais C1 “negligenciadas”. Turk Neurosurg 2015;25:814-7.
	Goel A. Chiari malformação – A instabilidade atlanto-axial é a causa? Análise dos resultados de 65 pacientes com malformação de Chiari tratados por fixação atlanto-axial. J Neurosurg Spine 2015;22:116-27.
	Goel A. A malformação de Chiari é o “air-bag” protector da natureza? A sua presença é um diagnóstico de instabilidade atlantoaxial? J Craniovertebr Junction Spine 2014;5:107-9.
	Goel A, Shah A, Gupta SR. Instabilidade craniovertebral por osteoartrose degenerativa das articulações atlanto-axiais: Análise do tratamento de 108 casos. J Neurocirurgia da Coluna Vertebral 2010;12:592-601.
	Goel A, Nadkarni T, Shah A, Rai S, Rangarajan V, Kulkarni A. A estabilização é apenas um tratamento ideal do OPLL? Relatório de resultados iniciais com uma experiência preliminar com 14 casos. Neurocirurgia Mundial 2015;84:813-9.
	Goel A. Fixação apenas para espondilose cervical: Relatório de resultados iniciais com uma experiência preliminar com 6 casos. J Craniovertebr Junction Spine 2013;4:64-8.
	Shah A, Jain S, Kaswa A, Goel A. Desaparecimento pós-operatório imediato do “pseudotumor” retro-odontóide. Neurocirurgia Mundial 2016;91:419-23.
	Goel A, Phalke U, Cacciola F, Muzumdar D. Atlantoaxial instabilidade e massa retro-odontoídea-dois relatos de casos. Neurol Med Chir (Tóquio) 2004;44:603-6.
	Goel A, Dange N. Regressão pós-operatória imediata do pannus retroodontóide após reconstrução de massa lateral em paciente com doença reumatóide da junção craniovertebral. Relato de caso. J Neurocirurgia da Coluna Vertebral 2008;9:273-6.
	Goel A, Shah A, Rajan S. Deslocamento atlanto-axial vertical móvel e redutível. Artigo clínico. Deslocamento atlanto-axial vertical móvel. J Neurosurg Spine 2009;11:9-14.
	Goel A, Shah A. Luxação fetal atlanto-axial lateral na tuberculose da região craniovertebral: Relato de um caso e análise de um tratamento alternativo. Acta Neurochir 2010;152:709.
	Salunke P, Sahoo SK, Deepak AN, Khandelwal NK. Redefinindo o deslocamento atlantoaxial congênito: Avaliação objectiva em cada plano antes e depois da operação. Neurocirurgia Mundial 2016;95:156-64.
	Goel A. Goel classificação de deslocamento “facetal” atlanto-axial. J Craniovertebr Junção Espinha 2014;5:3-8.
	Goel A. Instabilidade atlanto-axial associada à mielopatia espondilótica cervical de um ou vários níveis. J Craniovertebr Junção Espinha 2015;6:141-3.
	Goel A. A instabilidade atlantoaxial é a causa do ligamento cervical longitudinal posterior ossificado “alto”? Análise com base no tratamento cirúrgico de sete pacientes. J Craniovertebr Junction Spine 2016;7:20-5.
	Goel A, Jain S, Shah A. Tratamento de um caso de luxação rotatória atlanto-axial negligenciada. Neurol Índia 2017;65:1170-3

Figuras

,