Este se tornou o sarcoma maligno mais comum em adultos mais velhos. Tende a ocorrer no tecido mole profundo das extremidades e no retroperitoneu. Contudo, tem sido descrito em quase todos os órgãos do corpo. Os sinais e sintomas estão directamente relacionados com o local em que surge. É um diagnóstico de exclusão; o ónus da prova cabe ao patologista fazer uma bateria de estudos imuno-histoquímicos para excluir outros sarcomas como o rabdomiossarcoma e o lipossarcoma. Várias variantes histológicas são descritas (storiform-pleomórfico, mixóide, inflamatório, células gigantes e angiomatóide) Em geral, todos estes tumores seguem um curso agressivo e voltarão a ocorrer, a menos que sejam amplamente excisados. As variantes angiomatóides parecem ser uma doença distinta que ocorre em pacientes mais jovens e que têm um curso mais indolente. Recentemente, muitos investigadores questionaram a singularidade deste tumor, indicando que muitos são na realidade tumores pleomórficos derivados de células musculares ou mesmo de células gordurosas. O esquema abaixo destaca algumas das controvérsias atuais.

Epidemiologia

MFH é responsável por 20-24% dos sarcomas de tecidos moles, tornando-o o sarcoma de tecidos moles mais comum a ocorrer no final da vida adulta.

Distintas Características Clínicas

MFH do tecido mole pode surgir em qualquer parte do corpo, mas mais comumente na extremidade inferior, especialmente na coxa. Outros locais comuns incluem a extremidade superior e o retroperitoneu. Os pacientes queixam-se frequentemente de uma massa ou caroço que surgiu durante um curto período de tempo, variando de semanas a meses. Não é raro os pacientes relatarem traumas na área afetada. Por exemplo, os pacientes declaram que “correram para o canto de uma mesa” e que tiveram um caroço na coxa desde então. O trauma, tanto quanto sabemos, não causa HMF, mas sim o incidente chama a atenção para a extremidade. A massa normalmente não causa qualquer dor a menos que esteja comprimindo um nervo próximo. Sintomas como perda de peso e fadiga não são típicos, mas podem se apresentar em pacientes com doença avançada. Os tumores retroperitoneais podem tornar-se bastante grandes antes de serem detectados, pois os pacientes não sentem uma massa em si, mas sim sintomas constitucionais associados, como anorexia ou aumento da pressão abdominal.
http://sarcomahelp.org/

Tratamento

Biópsia confirma o diagnóstico. A quimioterapia e o tratamento cirúrgico são os principais pilares do tratamento. O tratamento é semelhante ao do osteossarcoma de osso, composto por adriamicina, metotrexato, cis-platina ou ifosfamida. A cirurgia de redução de membros é geralmente apropriada, sendo que apenas os pacientes com tumores não previsíveis necessitam de uma amputação. Estudos têm demonstrado uma sobrevida livre de doença mais longa em pacientes que têm uma boa resposta à quimioterapia neoadjuvante. Há relatos de 94% de sobrevida livre de doença em bons respondedores contra 61% para os maus respondedores. A radiação é raramente utilizada, mas pode ter um papel no tratamento de pacientes com doença micrometálica ou tumores inconectáveis.
http://www.orthopaedia.com