Abstract

Contexto: A história natural sem tratamento de uma grande série de pacientes com espasmo hemifacial (SAF) não tem sido bem documentada. Objetivo: O objetivo deste estudo foi caracterizar a história natural e o desfecho clínico em pacientes com SAF. Métodos: As visitas iniciais de todos os 2.155 pacientes e o diagnóstico de SAF aconteceram entre 2001 e 2010. Em 1.775 dos pacientes, foram identificados vasos compressores por ressonância magnética. Destes, foram excluídos 1.469 pacientes (82,8%) que receberam descompressão microvascular, 101 (5,7%) que continuaram a visitar a clínica para injeções de toxina botulínica, e 9 (0,5%) que morreram ou sofreram de outras doenças. Noventa e dois (5,2%) dos pacientes foram perdidos para acompanhamento; os 104 restantes foram acompanhados por 5-42 anos (média de 12 anos) após o início dos sintomas da SAF. Resultados: A condição foi agravada em 11 (10,6%) dos 104 pacientes e estacionária em 40 (38,5%) por 6-42 anos (média de 13 anos). Dez (9,6%) melhoraram parcialmente por 7-18 anos (média de 11 anos). Quarenta e três (41,3%) estiveram em remissão entre 2 meses e 23 anos (média de 6,4 anos) após o início e não necessitaram de tratamento adicional por 5 meses a 13 anos (média de 5,7 anos). Conclusão: Este estudo fornece informações úteis aos pacientes com SAF para compreensão da doença e determinação do tratamento.

© 2017 S. Karger AG, Basiléia

Introdução

Espasmo hemifacial (SAF) é caracterizado por movimento unilateral, paroxístico, involuntário, que ocorre na musculatura inervada pelo nervo facial ipsilateral. As contrações involuntárias geralmente começam no músculo orbicularis oculi e gradualmente se espalham para os outros músculos relacionados à expressão facial. Uma vez que a SAF pode afetar a aparência facial, a doença de longa data frequentemente leva ao isolamento social. Tais problemas invariavelmente impactam a auto-imagem do paciente e sua satisfação com vários aspectos da vida. A SAF tem sido atribuída à compressão do nervo facial por uma estrutura anatômica ou patológica ectópica que resulta em transmissão efáptica .

Até o momento, chegou-se ao consenso de que a maioria dos pacientes precisa receber tratamento, pois a SAF raramente se remete espontaneamente . A maioria dos estudos considerou o tratamento com medicamentos insatisfatório. Por outro lado, muitos estudos estabeleceram a eficácia da terapia com toxina botulínica ou descompressão microvascular (DVM) no tratamento da SAF .

Agora, muitos pacientes estão curiosos sobre o que vai acontecer se não forem tratados. Eles também gastam muito tempo agonizando sobre se devem ou não receber tratamento por causa dos custos, limites e riscos envolvidos. Além disso, eles esperam melhorar espontaneamente porque há intervalos sem espasmos.

A história natural sem tratamento de uma grande série de pacientes com HFS nunca foi bem documentada. Pesquisas anteriores relataram o resultado clínico após a terapia com toxina botulínica ou MVD. No estudo realizado por Mauriello e Aljian em 13 pacientes com SAF com injeções de toxina botulínica, 7 foram tratados continuamente e 1 teve 1 injeção com bons resultados, mas não se preocupou o suficiente para retornar para reinjecção. Não houve pacientes em remissão. No estudo de Mauriello et al., 55 dos 119 pacientes foram tratados com injeções de toxina botulínica e 5 (4,2%) tiveram resolução espontânea aparente de sua condição após receberem as injeções por 1-9 anos. No estudo de Defazio et al. , 70 dos 86 pacientes continuaram com injeções de toxina botulínica e 2 (2,3%) experimentaram alívio completo e duradouro dos sintomas. Em casos de pacientes tratados com DVM, muitos pesquisadores relatam uma taxa de sucesso de aproximadamente 85-95% no pós-operatório. Em outras palavras, isto significa que 5-15% dos pacientes com MVD experimentam remissão.

Estudamos os 104 pacientes consecutivos de uma série total de 2.155 diagnosticados entre 2001 e 2010, a fim de investigar o curso natural da HFS não tratada durante um período de 5 anos.

Métodos

Patientes

Este estudo foi realizado no ambulatório de um hospital terciário de referência para validação transversal. Foi obtida a aprovação do Institutional Review Board.

Todos os 2.155 pacientes inicialmente visitados entre 2001 e 2010, foram diagnosticados com HFS após uma avaliação neurológica de acordo com critérios publicados. Destes, 205 pacientes foram selecionados. Os critérios de inclusão foram: (a) HFS primária diagnosticada por um neurocirurgião experiente (K.P.), (b) confirmação da compressão vascular do nervo facial por ressonância magnética (RM), (c) nenhuma terapia prévia de toxina botulínica ou tratamento cirúrgico desde o diagnóstico inicial. Outros distúrbios do movimento facial (como miocímia ou blefaroespasmo) e SAF secundária também foram excluídos.

Os prontuários médicos dos 205 pacientes consecutivos com SAF foram revisados. Os dados analisados incluíram dados demográficos e clínicos, ou seja, sexo, idade, idade no início dos sintomas, duração dos sintomas, gravidade dos sintomas na primeira consulta, localização dos sintomas, vasos compressores, história passada, estado do tratamento e curso dos sintomas. A gravidade do espasmo foi dividida em 4 grupos usando o sistema de classificação do SMC .

Curso do sintoma foi medido em categorias de “agravado em freqüência, duração e intensidade”, “estacionário”, “parcialmente melhorado” e “em remissão (pouco ou nenhum espasmo)” de acordo com a interpretação subjetiva dos pacientes. Os pacientes não mais acompanhados foram contatados por telefone. Este resultado foi determinado pela recordação da gravidade dos sintomas pelo paciente desde o início dos sintomas, e não pelo exame médico direto.

Em 113 dos 205 pacientes, o acompanhamento foi realizado, mas os outros 92 não puderam ser contatados. Nove destes 113 foram excluídos; 6 morreram e 3 sofreram de outras doenças, como demência e malignidade. Isto está resumido na Figura 1.

Análise estatística

Análise estatística foi realizada utilizando o software SPSS v18.0. A relação entre o curso dos sintomas e as características gerais e clínicas foi analisada através do teste χ2 e da análise ANOVA.

Resultados

A idade média dos pacientes foi de 62 anos (variação 34-86 anos) no diagnóstico inicial de SPSS. A média de idade no início da SAF foi de 50 anos (variação de 22-76 anos). A duração média dos sintomas foi de 10,1 anos (faixa de 0,2-42,0 anos). Mais características clínicas estão detalhadas na Tabela 1.

A condição foi acompanhada por 5-42 anos (média de 12 anos) desde o início dos sintomas. Em 11 (10,6%) dos 104 pacientes, a condição foi agravada por 6-42 anos (média de 16 anos); 40 (38,5%) foram estacionários por 6-23 anos (média de 12 anos). Dez (9,6%) melhoraram parcialmente por 7-18 anos (média de 11 anos). Quarenta e três (41,3%) estiveram em remissão entre 2 meses e 23 anos (média de 6,4 anos) após o início e não necessitaram de tratamento adicional por 5 meses a 13 anos (média de 5,7 anos) (Tabela 2).

As principais razões pelas quais estes pacientes foram seguidos de forma conservadora, apesar de não apresentarem qualquer melhoria, foram: a escolha foi deles com base em outras condições de saúde, nos custos envolvidos, na sua ansiedade e preocupações relativas aos limites e riscos, e na sua adaptação aos sintomas.

Trinta e sete pacientes continuaram a receber outros tratamentos, como acupuntura, medicação incluindo ervas e fisioterapia, mas não terapia de toxina botulínica ou MVD. Trinta e oito pacientes não receberam mais tratamento porque não responderam adequadamente, e 29 não receberam tratamento.

Não houve diferenças significativas entre o curso dos sintomas e as características gerais e clínicas (Tabela 3).

Discussão

Há um consenso geral entre os pesquisadores de que a maioria dos pacientes precisa receber MVD ou continuar a terapia com toxina botulínica por um longo tempo, pois a HFS raramente se remete espontaneamente. Entretanto, a história natural dos pacientes que não tiveram terapia com toxina botulínica ou MVD não foi elucidada.

Nosso estudo foi realizado para identificar as evidências para orientação de tratamento. Além disso, nossos dados fornecem uma amostra maior e um acompanhamento mais longo dos pacientes com HFS. Como mencionado anteriormente, cobrimos 104 pacientes consecutivos durante 5-42 anos (média de 12 anos), desde o início dos sintomas. Os resultados mostraram que em 51 (49,1%) desses 104 pacientes, a condição estava agravada ou estacionária por 6-42 anos (média de 13 anos), e 43 (41,3%) pacientes estavam em remissão entre 2 meses e 23 anos (média de 6,4 anos) após o início e não necessitaram de tratamento adicional por 5 meses a 13 anos (média de 5.7 anos).

Os estudos de acompanhamento de outros pesquisadores têm sido após a terapia com toxina botulínica; nossos resultados são consistentes com os deles em apoiar a natureza debilitante da SAF e a necessidade de tratamento entre a proporção relativamente alta de pacientes para os quais a SAF dura. Em contraste, nossos resultados descrevem uma proporção maior de pacientes em remissão. Nos outros estudos, não houve pacientes em remissão e apenas 2,3-4,2% experimentaram alívio dos sintomas .

No estudo de Tunç et al. , uma melhora maior após a terapia com toxina botulínica foi experimentada por pacientes com SAF idiopática do que por aqueles com SAF neurovascular. Para explicar isto, os autores sugeriram que a forma idiopática da SAF está associada a anormalidades bioquímicas ou fisiológicas que têm maior plasticidade que as lesões anatomicamente aparentes que produzem a SAF neurovascular. A desmielinização é vista na SAF, sendo possível que na SAF anatomicamente aparente, a desmielinização e também a denervação dos músculos afetados sejam mais extensas.

Em outro estudo, Burchiel e Slavin propuseram uma teoria que pode explicar várias síndromes de dor facial como estágios seqüenciais de um mesmo processo da doença. A neuralgia típica do trigêmeo pode se transformar, com o tempo, em neuralgia atípica do trigêmeo, se não for tratada. Essa transformação envolve mudanças no caráter da dor e o desenvolvimento de comprometimento sensorial. Se se assumir que o desenvolvimento da neuralgia do trigêmeo está relacionado à compressão mecânica gradual da raiz do nervo pelo vaso sanguíneo adjacente, então a doença não tratada envolveria uma piora subseqüente da função do nervo que deveria, pelo menos teoricamente, apresentar tanto fenômenos negativos (disfunção sensorial progressiva) quanto positivos (dores neuropáticas).

Para resumir as teorias acima, a SAF está freqüentemente associada a uma piora gradual do padrão espasmódico e a um encurtamento dos intervalos sem espasmos. No entanto, nenhum estudo prévio examinou porque pacientes com SAF neurovascular têm resultados diferentes. Apesar de não estar claro por que isso acontece, nossos achados sugerem que o grau e a taxa de desmielinização e a denervação dos músculos afetados são diversos, de acordo com as características individuais. Se este raciocínio estiver correto, mais pesquisas são necessárias para esclarecer os fatores contribuintes.

Outra questão diz respeito aos intervalos sem espasmos e melhorias reais nos espasmos. Nossos dados mostram que 35 (81,4%) dos 43 pacientes em remissão foram livres de espasmo por mais de 3 anos, mas isto não foi esclarecido. Estudos futuros devem explorar este padrão de avaliação.

Limitações do nosso estudo são a natureza retrospectiva da nossa análise e o uso de uma escala de auto-avaliação do paciente em vez de uma classificação baseada em observadores para determinar o curso dos sintomas em pacientes com SAF. Incluímos pacientes de apenas 1 hospital e excluímos pacientes que haviam recebido terapia com toxina botulínica ou MVD. Os sujeitos do nosso estudo compreenderam apenas 5,9% dos 1.775 pacientes com SAF que tinham vasos compressores identificados na RM. Os pacientes que foram excluídos podem ter recebido intervenção cirúrgica mais tarde devido a um agravamento dos sintomas; levando isto em consideração, a taxa de remissão de 41% da população provavelmente seria reduzida. A maioria dos sujeitos optou por não fazer cirurgia ou terapia com toxinas botulínicas devido a outras condições de saúde, aos custos envolvidos, sua ansiedade e preocupações relacionadas aos limites e riscos envolvidos, e sua adaptação aos sintomas, apesar da gravidade dos espasmos.

Apesar dessas limitações, recomendamos que se faça um diagnóstico mais preciso e que às vezes, especialmente na fase inicial, a cirurgia seja deliberadamente decidida.

Conclusão

Todos os pacientes com SAF devem receber informações suficientes relacionadas à doença para que possam tomar uma decisão bem informada e ponderada. Nosso estudo fornece informações úteis para entender a doença e determinar o tratamento.

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