Estudo de caso: Um homem de 69 anos, branco, foi encaminhado para ecocardiografia transesofágica (ETE) dois dias após a cirurgia de revascularização do miocárdio de urgência. Nas primeiras 24 horas de pós-operatório, a drenagem pleural e pericárdica foi de quase 3 L, tempo em que a pressão arterial foi suportada com agentes inotrópicos. No dia seguinte, a drenagem do tubo torácico foi mínima, um ecocardiograma transtorácico não foi notado e o paciente foi extubado. Pouco tempo depois, o paciente ficou hipotenso e dispnéico. O ETE revelou um grande derrame localizado com aderências lineares e trombos que comprimiram ambos os átrios, assim como um grande derrame pleural. Houve marcada variação respiratória nas velocidades de Doppler através das valvas tricúspide e mitral. Na toracotomia, 1 L de sangue foi retirado do espaço pericárdico, sangramento no local da canulação aórtica foi suturado e o paciente fez uma recuperação sem intercorrências.

O tratamento da doença pericárdica efusiva e constritiva é muitas vezes simples e gratificante, mas a frustração e os desafios imprevistos aguardam o clínico incauto. Os sintomas e sinais da doença pericárdica, às vezes inconfundíveis (como no paciente descrito acima), podem ser ensombrados por manifestações extracardíacas de um distúrbio sistêmico; outras vezes, são insidiosos e escondem sua verdadeira natureza. A constrição pericárdica imita a cirrose hepática e a insuficiência miocárdica e pode ser praticamente indistinguível da cardiomiopatia restritiva. Outro problema importante é a falta de ensaios controlados por placebo a partir dos quais a terapia apropriada pode ser selecionada e de diretrizes que ajudem nas decisões clínicas importantes; como resultado, o profissional deve confiar muito no julgamento clínico. Finalmente, as opções terapêuticas na maioria dos casos estão limitadas a agentes antiinflamatórios, drenagem do líquido pericárdico e pericardiectomia. Entretanto, apesar da concordância geral sobre como essas medidas devem ser aplicadas em pacientes com doença muito leve ou grave, há pouco consenso sobre o manejo do grande número de casos encontrados com manifestações clínicas entre esses dois extremos.

Doença Pericárdica Afusiva

Patientes que apresentam derrame pericárdico pela primeira vez são geralmente hospitalizados para determinar a causa do derrame e observar o desenvolvimento de tamponamento cardíaco. A terapia adjuvante e específica da doença é dada àqueles em que a pericardite representa uma manifestação de doença sistêmica. Por exemplo, a pericardite bacteriana é tratada com antibióticos sistêmicos apropriados, exploração cirúrgica e drenagem. O derrame pericárdico que persiste ou recidiva durante a terapia antituberculosa ocasionalmente responde à adição de corticosteróides.1 A pericardite efusiva associada à diálise geralmente melhora com a intensificação da diálise e da heparinização regional ou com a mudança para a diálise peritoneal. Os derrames associados a uremia e diálise também podem se beneficiar da instilação pericárdica de corticosteroides2, mas quando se tornam intratáveis, a pericardiectomia é ocasionalmente necessária. Em contraste, os derrames pericárdicos mixedematosos são rapidamente sensíveis à reposição hormonal da tireóide.

Na ausência de tamponamento ou suspeita de pericardite purulenta, há poucas indicações de drenagem pericárdica (Figura 1). Grandes derrames (quando associados a pericardite) que não respondem a antiinflamatórios não esteróides, corticosteróides ou colchicina,3 e derrames inexplicáveis, especialmente quando há suspeita de tuberculose ou quando presentes por >3 meses, justificam a pericardiocentese. Os dados sugerem que a drenagem pericárdica cura quase metade dos pacientes com derrame pericárdico crônico idiopático; além disso, a incidência significativa de tamponamento cardíaco imprevisto é eliminada.4 Ocasionalmente, a suspeita de malignidade ou doença sistêmica demanda drenagem pericárdica e biópsia. Entretanto, a drenagem rotineira de grandes derrames (20 mm de espaço livre de ecos em diástole) tem um rendimento diagnóstico muito baixo (7%) e nenhum benefício terapêutico.5

A ecocardiografia confirma rapidamente a presença e o impacto hemodinâmico de um derrame. Entretanto, os “sinais de tamponamento” ecocardiográficos (colapso atrial e ventricular direito, pletora de veias cavas, variação respiratória na dimensão da câmara cardíaca e velocidades de fluxo transvalvar e venoso) que foram introduzidos para fazer esta avaliação criaram confusão quanto à definição de tamponamento. O colapso da câmara indica uma pressão transmural negativa transitória (ou seja, pericárdio elevado, em relação às pressões intracardíacas) e isto tipicamente ocorre antes do constrangimento hemodinâmico ser clinicamente evidente. De fato, o colapso da câmara cardíaca direita é comum em pacientes com derrame pericárdico moderado e grande e está correlacionado de forma fraca com as características clínicas do tamponamento. Em uma grande série prospectiva na qual o padrão de referência foi o tamponamento clínico, o achado de qualquer colapso da câmara teve um alto (92%) valor preditivo negativo, enquanto o valor preditivo positivo (58%) foi reduzido.6 Os valores preditivos positivo e negativo foram altos (82% e 88%, respectivamente) para fluxos venosos anormais do lado direito (predominância sistólica e reversão diastólica expiratória), mas este último não pôde ser avaliado em mais de um terço dos pacientes. Durante o tamponamento cardíaco, as velocidades de fluxo da valva tricúspide e pulmonar aumentam acentuadamente com a inspiração e as velocidades de fluxo mitral, aórtica e pulmonar diminuem em relação aos controles normais e aos pacientes com derrames assintomáticos. Entretanto, condições associadas podem tanto criar (por exemplo, derrames pleurais, doença pulmonar obstrutiva crônica, disfunção ventricular esquerda) quanto obscurecer (por exemplo, hipertensão ventricular direita) os sinais ecocardiográficos de tamponamento. A decisão de drenar um derrame deve, portanto, levar em conta não apenas os achados ecocardiográficos, mas também a apresentação clínica e a relação risco-benefício do procedimento. Como ilustrado no relato do caso, os derrames pericárdicos pós-operatórios apresentam características atípicas (por exemplo, localização posterior, hematoma basal, colapso diastólico do VE) e requerem um alto índice de suspeita. O ecocardiograma transesofágico ou a tomografia computadorizada podem ser necessários para o diagnóstico correto.7

Tamponamento leve ou de baixa pressão (ou seja, pressão venosa central <10 mm Hg, ausência de paradoxos de pulsos, pressão arterial normal) não requer pericardiocentese, particularmente quando idiopático, viral na origem ou responsivo a terapia específica (por exemplo, hormônio tireoidiano). No outro extremo, o tamponamento hiperagudo (geralmente traumático ou iatrogênico) exige pericardiocentese imediata; é digno de nota que o tamponamento cardíaco resultante de “novas” intervenções coronarianas percutâneas e fios de marcapasso temporários não é uma ocorrência rara (∼0,2%).8 Entretanto, a compressão devido à doença pericárdica efusiva que cai entre esses dois extremos exigirá pericardiocentese, drenagem cirúrgica aberta ou pericardiectomia. A solução salina intravenosa deve ser administrada aos pacientes com tamponamento cardíaco que aguardam drenagem pericárdica, em um esforço para expandir o volume intravascular. Dobutamina ou nitroprussiato é utilizado para aumentar o débito cardíaco após a expansão do volume sanguíneo, mas apenas como medida temporizante. Os reflexos vagais complicando o tamponamento ou pericardiocentese são tratados com atropina. A respiração com pressão positiva deve ser evitada.

A menos que a situação seja imediatamente ameaçadora, a equipe experiente deve realizar a pericardiocentese em uma instalação equipada para monitorização radiográfica, ecocardiográfica e hemodinâmica para otimizar o sucesso e a segurança do procedimento. A monitorização do ritmo cardíaco e da pressão arterial sistêmica é um requisito mínimo; a hemodinâmica invasiva e a medida das pressões pericárdicas são úteis para o diagnóstico, particularmente em casos duvidosos. A monitoração do ECG local pela ponta da agulha não é recomendada por todos os autores. Se essa monitorização for empregada, no entanto, é essencial que o aparelho utilize aterramento equipotencial. O uso da orientação de eco 2D aumentou a segurança do procedimento.9

Remoção de pequenas quantidades de líquido pericárdico produz considerável melhora sintomática e hemodinâmica devido à relação íngreme entre pressão e volume pericárdico. A remoção de todo o líquido pericárdico normaliza as pressões pericárdicas, atriais, diastólicas e arteriais ventriculares e o débito cardíaco, a menos que haja doença cardíaca concomitante ou constrição coexistente (ou seja, pericardite efusivo-constrictiva). A drenagem do líquido pericárdico com cateter multiperfurado de parede fina (5F a 8F) minimiza o trauma, permite medir a pressão pericárdica e instilar drogas no pericárdio, e ajuda a prevenir (mas não garante) a reacumulação do líquido pericárdico. O cateter pode permanecer no espaço pericárdico por vários dias e agentes esclerosantes, esteróides, uroquinase e quimioterápicos específicos podem ser administrados através do cateter.10

Embora a pericardiocentese seja geralmente bem tolerada, edema pulmonar, colapso circulatório e disfunção aguda do VD e VE têm sido relatados após a drenagem.11,12 Os pacientes devem ser monitorados (sinais vitais, ecocardiogramas em série) para tamponamento recorrente, particularmente aqueles com derrames hemorrágicos, que podem ocorrer apesar da presença de um cateter intrapericárdico. A heparina ou fibrinolíticos diluídos podem ser instilados no cateter para prevenir a coagulação ou deposição de fibrina. Os pacientes geralmente devem ser observados por 24 horas em uma unidade de terapia intensiva. As principais complicações da pericardiocentese incluem laceração de um vaso coronário, perfuração do miocárdio (as veias coronárias de parede fina e as câmaras cardíacas direitas são particularmente propensas a sangramento rápido) ou pulmão, hipotensão (muitas vezes de origem reflexa) e arritmia (tanto atrial como ventricular).

As vantagens da pericardiocentese com agulha incluem a capacidade de realizar medições hemodinâmicas cuidadosas, e necessidades logísticas e pessoais relativamente simples. A pericardiocentese é mal aconselhada quando há <1 cm de derrame, localização ou evidência de fibrina e aderência. Os procedimentos cirúrgicos abertos oferecem várias vantagens, incluindo drenagem completa, acesso ao tecido pericárdico para diagnóstico histopatológico e microbiológico, capacidade de evacuação de derrames localizados e ausência de lesão traumática atribuível à colocação cega de uma agulha no espaço pericárdico. A escolha entre pericardiocentese de agulha e drenagem cirúrgica depende dos recursos institucionais e da experiência médica, da patogênese do derrame, da necessidade de amostras de tecido diagnóstico e do prognóstico do paciente. A pericardiocentese com agulha é muitas vezes a melhor opção quando a patogênese é conhecida e/ou o diagnóstico de tamponamento está em questão, e a drenagem cirúrgica é ótima quando a presença de tamponamento é certa, mas a patogênese não é clara. Deve-se reconhecer que as abordagens cirúrgicas (pericardiotomia subxifóide ou drenagem toracoscópica) realizadas com o uso de anestesia local estão associadas a pouca morbidade conseqüente. Independentemente do método de recuperação, o fluido pericárdico deve ser enviado para hematócrito e contagem de células; glicose; esfregaços, cultura e citologia.

Derrames recorrentes (ocorrendo em até 40% dos casos) podem ser tratados por pericardiocentese de repetição, instilação intrapericárdica de agentes com esclerose ou atividade citostática (por exemplo, tetraciclina, bleomicina, tiotepa), criação cirúrgica de janela pericárdica ou pericardiectomia. A escleroterapia produz bons resultados em termos de prevenção de recidiva (∼70% a 90% aos 30 dias) mas é dolorosa e pode não ser tolerada. Uma janela pleuropericárdica proporciona uma grande área para reabsorção de líquidos e é frequentemente realizada para tratar efusões malignas. Em pacientes críticos, uma janela pericárdica pode ser criada percutaneamente com um cateter balão. A pericardiectomia subtotal é preferida quando se espera que o paciente sobreviva >1 ano.

Pericarditetrictiva

Pericarditetrictiva resulta de um pericárdio espessado, cicatrizado e frequentemente calcificado que limita o enchimento diastólico ventricular. Pericardite idiopática e envolvimento pericárdico por trauma cardíaco (incluindo cirurgia), irradiação mediastinal, tuberculose e outras doenças infecciosas, neoplasias e insuficiência renal são antecedentes comuns, embora a pericardite aguda da maioria das causas possa trazer pericardite constritiva.

Pericardite constritiva crônica é menos freqüente do que no passado, enquanto pericardite constritiva subaguda é cada vez mais comum. A pericardite constritiva pós-operatória é uma causa importante mas relativamente incomum de constrição com incidência relatada de 0,2%.13 Em pacientes assintomáticos, testes de exercício e, se disponível, consumo máximo de O2, devem ser quantificados, pressão venosa jugular cuidadosamente estimada e testes de função hepática medidos. A presença de aumento da pressão venosa jugular, a necessidade de terapia diurética, evidência de insuficiência hepática ou redução da tolerância ao exercício indica a necessidade de cirurgia.

Espessamento pericárdico, calcificação e enchimento ventricular anormal produzem alterações características (por exemplo, achatamento do endocárdio da parede posterior do VE, movimento septal anormal, abertura prematura da válvula pulmonar, átrios dilatados) no ecocardiograma. Embora estes achados não tenham a especificidade de serem clinicamente úteis, um estudo normal praticamente descarta o diagnóstico.14 Além disso, as velocidades de fluxo transvalvar e venoso são diagnosticamente eficazes e desempenham um papel importante na necessidade pouco freqüente, porém clinicamente crucial, de diferenciação entre cardiomiopatia restritiva e pericardite constritiva. É importante examinar a variação respiratória dos perfis de fluxo, pois as formas de onda de pericardite constritiva freqüentemente apresentam uma variação respiratória acentuada (pacientes com pressões atriais esquerdas muito elevadas podem requerer uma redução na pré-carga para observar a variação), enquanto as formas de onda de cardiomiopatia restritiva são geralmente inalteradas15 (Figura 2). Além do Doppler convencional, imagens teciduais, modo M colorido e gradientes de velocidade miocárdica da parede posterior do VE durante a diástole têm sido propostos para fazer a distinção entre cardiomiopatia restritiva e pericardite constritiva. O benefício aditivo desses métodos mais recentes ainda não foi determinado, mas sua importância aumenta quando as alterações respiratórias são equívocas.16,17 Além disso, pacientes com constrição e restrição mistas, obesidade acentuada, doença pulmonar obstrutiva crônica e outras condições que podem aumentar a variação respiratória das velocidades de fluxo transvalvar geralmente não estão representadas nas pequenas séries que têm sido publicadas. Assim, embora os estudos ecocardiográficos com Doppler sejam promissores, a capacidade de discriminar com certeza a cardiomiopatia restritiva da pericardite constritiva requer estudos adicionais (por exemplo, TC, ressonância magnética, histologia, inspeção cirúrgica). No entanto, geralmente iniciamos a avaliação de tal paciente com um estudo completo de eco Doppler.

Pericardiectomia é o tratamento definitivo para pericardite constritiva, mas não se justifica nem na constrição muito precoce (classe oculta e funcional I) nem na doença grave e avançada (classe funcional IV), quando o risco de cirurgia é excessivo (mortalidade operatória 30% a 40% versus 6% a 19%) e os benefícios são diminuídos.18 19 A constrição pode ser transitória, com um curso de semanas a alguns meses em pacientes em recuperação de pericardite efusiva aguda. Nesses pacientes, o procedimento deve ser adiado até que fique claro que o processo constritivo não é transitório. O alívio sintomático e a normalização das pressões cardíacas podem levar vários meses após a pericardiectomia, mas ocorre mais cedo quando a operação é realizada antes que a doença seja muito crônica e quando a pericardiectomia está quase completa. A ressecção pericárdica completa ou extensa é desejável, embora dados recentes sugiram que, em alguns casos, a pericardiectomia subtotal pode ser preferível.20 Dados da Mayo Clinic sugerem que, apesar da redução da mortalidade perioperatória, a sobrevida tardia dos pacientes contemporâneos após a pericardiectomia é inferior à de um grupo de controles históricos de idade e sexo combinados. O resultado a longo prazo foi previsto por três variáveis em uma recente análise de regressão logística gradual; especificamente, o prognóstico foi pior com o aumento da idade, classe da New York Heart Association, e uma patogênese pós-radiação.19

Pericardiectomia é comumente realizada através de uma esternotomia mediana, embora alguns cirurgiões prefiram o acesso através de uma toracotomia. Apesar de um declínio, o risco de mortalidade permanece ∼6% a 19%. Calcificação pesada e envolvimento do pericárdio visceral aumentam o risco. Disfunção sistólica do VE pode ocorrer após a decorticação de um coração gravemente apertado. Embora a disfunção do VE possa necessitar de tratamento por vários meses, ela geralmente se resolve completamente. Em pacientes altamente selecionados, o transplante ortotópico pode ser considerado.

A terapia medicamentosa da pericardite constritiva tem um papel pequeno, mas importante. Em alguns pacientes, a pericardite constritiva resolve-se espontaneamente ou em resposta a várias combinações de antiinflamatórios não esteróides, esteróides e antibióticos21; nos demais pacientes, a terapia médica é adjuvante. A terapia antibiótica específica (por exemplo, antituberculose) deve ser iniciada antes da cirurgia e continuada após a mesma. Os diuréticos pré-operatórios devem ser usados com parcimônia com o objetivo de reduzir, não eliminar, a pressão jugular elevada, o edema e a ascite. No pós-operatório, os diuréticos devem ser administrados se não ocorrer diurese espontânea; a pressão venosa central pode levar semanas a meses para voltar ao normal após a pericardiectomia. A fração de ejeção do VE pode diminuir no pós-operatório, apenas para retornar ao normal meses depois. Entretanto, a digoxina, diuréticos e vasodilatadores podem ser úteis. Diuréticos e digoxinas (na presença de fibrilação atrial) são úteis em pacientes que não são candidatos à pericardiectomia por seu alto risco cirúrgico.

A prevenção da constrição pericárdica consiste na terapia adequada da pericardite aguda e drenagem pericárdica adequada. Embora a instilação de fibrinolíticos (por exemplo, uroquinase 400 000 U por instilação a 1 600 000 U; estreptoquinase 250 000 UI por instilação a 1 000 000 UI) seja promissora, a instilação de corticosteroides é frequentemente ineficaz.22

A avaliação de pacientes com doença pericárdica efusiva e constritiva proporciona aos clínicos a oportunidade de integrar observações à beira do leito e testes não-invasivos para chegar rapidamente a um plano de manejo.

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