1Introdução
Ingestão de substâncias corrosivas continua a ser um importante problema de saúde pública, principalmente nos países em desenvolvimento. As crianças representam 80% dos casos mundiais, principalmente devido à ingestão acidental.1 As substâncias cáusticas podem causar estenose esofágica grave. O manejo das estenoses esofágicas evoluiu e o desenvolvimento de técnicas endoscópicas levou a um manejo mais conservador, em vez de uma substituição cirúrgica mais agressiva.
Dilatação endoscópica (com balão ou bougienage) é utilizada em todo o mundo, embora aproximadamente um terço dos pacientes desenvolvam estenoses recorrentes após a dilatação (definidas como incapacidade de manter um diâmetro luminal satisfatório por quatro semanas) e outros tenham estenoses refratárias que requerem dilatações múltiplas (definidas como incapacidade de alcançar um diâmetro luminal satisfatório em cinco sessões com intervalo de duas semanas).2,3 Por outro lado, as dilatações endoscópicas têm um risco significativo de perfuração (15-20%) e desenvolvimento de novas estenoses devido à elevada pressão sobre a parede do esôfago.4-6
Na última década, a endoprótese esofágica tornou-se popular. Vários autores descreveram sua experiência com diferentes tipos de stents, embora os dispositivos pediátricos adaptados ainda sejam escassos e a maioria deles causam uma força centrífuga na parede do esôfago, permitindo a passagem de alimentos dentro do stent. Este tipo de stent pode causar alongamento e hipertrofia da mucosa, com risco não negligenciável de migração, perfuração e oclusão.7-13
Desde 1988, a equipe da Unidade de Cirurgia Digestiva e Endoscopia do Hospital Bambino Gesù – Roma desenvolveu um dispositivo denominado “stent dinâmico” (DS), que permite a passagem de alimentos entre o stent e a parede esofágica, melhorando a motilidade esofágica e, assim, evitando a recorrência de estricções.13,14 O DS é um dispositivo de silicone personalizado construído coaxialmente sobre um tubo nasogástrico para atingir o comprimento e diâmetro desejáveis, a fim de criar uma área maior adaptada para ser colocada ao longo da estreiteza. A experiência publicada de duas décadas de uso de DS confirma a segurança e eficácia do dispositivo e pode até ser considerada como primeira opção no tratamento da estenose esofágica cáustica.14,15
Descrevemos um caso de um paciente com estenose cáustica dupla refratária do esôfago que foi tratado com uma DS na Unidade de Gastroenterologia Pediátrica, Centro Hospitalar de São João, Porto. Normalmente as lesões cáusticas são mais graves no local de estreitamento funcional do esôfago (nível de atravessar os vasos principais ou logo acima da cárdia) e tendem a ser únicas com comprimento variável, mas em ocasiões pode ocorrer em mais de um local, como no presente caso, causando um desafio terapêutico adicional.
2Caso clínico
Um menino de dois anos de idade previamente saudável teve ingestão acidental de líquido alcalino forte que levou a uma estenose dupla (5cm de distância, a 15 e 20cm da boca) do esôfago. Cada um dos segmentos estenóticos era curto (menos de 2cm), mas causou significativa visibilidade limitada e dificuldade técnica em abordar ambos para dilatação. Inicialmente ele foi tratado com dilatações endoscópicas com bugias (Savary-Gilliard) com recorrência de disfagia dois meses depois e mesmo após outras dilatações subseqüentes. Em algumas ocasiões, quando havia visibilidade suficiente da luz esofágica através dos dois segmentos estenóticos, foram utilizados balões TTS de 10 mm, mas uma vez que houve uma perfuração da parede esofágica, manejada com sucesso com medidas conservadoras.
Meses após a perfuração, a disfagia recidivou com grau 1 (a disfagia foi graduada usando uma escala previamente descrita da seguinte forma: grau 0=capaz de ingerir dieta normal/nenhuma disfagia; grau 1=capaz de engolir alguns alimentos sólidos; grau 2=capaz de engolir apenas alimentos semi-sólidos; grau 3=capaz de engolir apenas líquidos; grau 4=disfagia total),16 que evoluiu para grau 3 doze meses depois. As dilatações endoscópicas (inicialmente com bougies Savary-Gilliard e depois com balões TTS) foram retomadas em intervalos de duas semanas. A mitomicina tópica C foi aplicada em quatro sessões consecutivas inicialmente a 0,1mg/mL e depois elevada para 1mg/mL. Entretanto, a estenose permaneceu refratária e múltiplas sessões de dilatação (mais de 30, largura máxima de 12mm) por 18 meses.
Três anos após o acidente inicial um DS foi considerado. Apesar da disfagia significativa (grau 3), o menino teve um crescimento e ganho de peso adequados, principalmente devido ao ajuste da consistência dos alimentos para corresponder à sua tolerância. Obteve-se a liberação ética e os pais deram o consentimento informado. A localização exata e extensão da estenose foram previamente avaliadas radiologicamente com contraste (Fig. 1) e foram aplicados marcadores cutâneos radio-opacos. As duas estenoses foram então dilatadas até a obtenção de um calibre adequado (com bougies Savary-Gilliard de 7 e 9 mm seguidas de balão de 12 mm) que permitiu a colocação da endoprótese (Fig. 2). A DS foi então inserida através da boca e a posição correta foi radiologicamente confirmada com o maior diâmetro ao nível das estenoses, utilizando os marcadores cutâneos como referência. A Figura 3 mostra o dispositivo real e o esquema da localização do dispositivo após a inserção. O tubo nasogástrico do stent foi então passado com um movimento para trás através da nasofaringe e nariz, e fixado externamente com fita adesiva para evitar deslocamento distal (Fig. 4). No dia seguinte, o paciente começou a ser alimentado oralmente com uma dieta suave que progrediu gradualmente para uma alimentação normal. O tratamento com inibidor da bomba de prótons (omeprazol 20mg id) e corticosteróide (prednisona 1mg/kg/dia uma vez ao dia) foi mantido durante três dias, de acordo com o protocolo publicado.14,15
Esofagograma mostrando a localização exata e extensão da estenose (setas).
Dilatação do balão da estenose antes da colocação do stent.
Stent dinâmico – pré-visualização da versão comercial a ser disponibilizada no mercado após aprovação total pelo órgão regulador (esquerda); ilustração esquemática da colocação intra-esofágica do dispositivo (direita).
Patiente com o stent dinâmico ilustrando a fixação externa.
O stent foi retirado após sete semanas sob anestesia geral com controle endoscópico da parede do esôfago. Naquele momento, o paciente estava comendo sólidos sem disfagia (grau 0). A endoscopia superior realizada após a retirada do stent mostrou uma luz esofágica adequada sem qualquer ulceração (Fig. 5). Todo o processo e dispositivo foram bem tolerados sem eventos adversos.
Aspecto endoscópico da mucosa esofágica após a remoção do stent (A – estenose distal; B – estenose proximal).
Mais de um ano depois, o paciente permanece assintomático na alimentação oral normal (sem disfagia – grau 0).
3Discussão
O uso de stent para as estruras esofágicas evoluiu rapidamente nos últimos 10 anos e é amplamente realizado em adultos, especialmente para o tratamento de estruras malignas.17 Mais recentemente, a colocação temporária de stents tem sido cada vez mais utilizada para as estenoses esofágicas benignas refratárias.2
Os primeiros dispositivos utilizados foram os stents metálicos auto-expansíveis (SEMS),18 mas estavam associados a alta taxa de complicações, principalmente devido ao crescimento hiperplástico do tecido (até 80%) e à taxa de migração de 26,4%.17,19 Para superar o problema, os SEMS totalmente cobertos parecem preferíveis, mas atualmente os dados sobre seu uso em estruras esofágicas benignas refratárias ainda são limitados.20-23
Sementes plásticos auto-expansíveis (SEPS) foram propostos como uma alternativa ao SEMS. Duas revisões recentes encontraram uma taxa de sucesso clínico de apenas 45-52% com o uso do SEPS para o tratamento de estresses esofágicas benignas em 172 e 130 pacientes, respectivamente, com uma taxa significativa de migração de stents de 24-31%.24,25 Embora eficaz, o desenho do SEPS precisa ser melhorado para reduzir o risco de migração.
Uma opção de tratamento alternativo que foi introduzida mais recentemente é o stent biodegradável. Apenas relatos de casos e pequeno número de estudos de coorte sobre o uso de stents biodegradáveis foram publicados e a maioria incluiu poucos pacientes.26-28 Os maiores estudos com 20-30 pacientes com restrição esofágica benigna refratária mostraram uma taxa de recorrência de disfagia de 50-75% no seguimento de seis meses, com necessidade de procedimentos repetidos de stent.29-31 Essa taxa de recorrência pode ser explicada pela força radial relativamente baixa e pela natureza degradável desses stents. Em 2011, uma comparação não-randomizada, cabeça a cabeça, entre stents biodegradáveis e SEPS encontrou alívio semelhante em longo prazo da disfagia (33% e 31%, respectivamente) em pacientes com restrição esofágica benigna refratária.32
O primeiro maior estudo sobre o uso de stent na população pediátrica foi publicado em 1996, incluindo 69 crianças com restrição esofágica corrosiva e mostrando uma diferença significativa entre o uso de stent e a terapia tradicional (68% versus 83% de cura). Os stents foram mantidos por um ano sem complicações graves.33
Apesar desses resultados promissores, até agora o número de estudos publicados sobre o uso de stents na população pediátrica ainda é escasso, a maioria também inclui adultos e o uso específico em estressuras corrosivas está limitado às séries de coorte que incluem as estressuras esofágicas benignas de outras etiologias. Manfredi et al. trataram 24 crianças com estenose esofágica anastomótica após a reparação da atresia esofágica e o sucesso clínico foi de apenas 39% aos 30 dias e 26% aos 90 dias, com alta recorrência de estricção após a remoção do stent. Os resultados foram independentes do tipo de stent utilizado (incluíam stents poliflex de via aérea, stents traqueobrônquicos AERO totalmente cobertos e stents esofágicos ALIMAXX-ES totalmente cobertos).34 Recentemente (2015), Lange et al. publicaram sua experiência com o uso de SEMS totalmente cobertos em crianças com estresses esofágicos benignos de diferentes etiologias (mas ninguém com estresses corrosivas). Entre 2006 e 2014, 11 crianças foram tratadas com um SEMS (stents comercializados biliar, bronquial e colonicamente). No seguimento, 55% foram tratadas com sucesso sem intervenção adicional, mas 36% necessitaram de repouso em um máximo de quatro vezes e 27% não melhoraram, necessitando de cirurgia. Eles relataram apenas duas migrações de stents.35 Zhang et al. usaram um novo SEMS totalmente coberto com conectores intermitentes, a fim de reduzir a migração do stent, e foram feitos sob medida para pacientes individuais. Embora os resultados tenham sido decepcionantes: entre os cinco pacientes com reestenose esofágica pós-operatória, foi observada restrição ulcerativa em dois pacientes e a migração do stent ocorreu em três deles.36 O primeiro relato do uso de stent biodegradável em uma criança foi feito por Vandenplas et al. em 2009, mas após quatro meses sem sintomas, o paciente desenvolveu uma estenose esofágica distal grave.37 Mais recentemente (2013), uma série de casos retrospectivos de sete pacientes com restrição esofágica cáustica incluiu duas crianças (5 e 14 anos) que foram tratadas com um stent biodegradável. Ambas exigiram dilatações múltiplas após a colocação do stent (10-12 procedimentos) devido à disfagia recorrente.28
Como os resultados da endoprótese esofágica não são ótimos e não há stents esofágicos especialmente projetados para pediatria disponíveis comercialmente, outros tipos de dispositivos feitos sob medida têm sido utilizados. Woynarowski et al. desenvolveram um tubo de proteção específico de duplo lúmen, de diâmetro variável, perfurado, de fechamento esofágico, construído coaxialmente sobre um fino tubo naso-gástrico. Este dispositivo foi utilizado em dois pacientes com estenose esofágica refratária após lesão cáustica. Entretanto, o bom resultado clínico, o uso prolongado de uma sonda nasogástrica (5-9 meses) foi necessário e os resultados após a remoção do dispositivo em um caso não foram relatados.38,39
O uso relatado de stent de força física em pacientes pediátricos ainda não é ideal. Uma abordagem diferente da inserção de um dispositivo não comprimido através da estenose e da “dilatação” intermitente que está sendo realizada pelo alimento ingerido parece uma idéia atraente que reduz a pressão contínua do dispositivo e o risco de migração. A este respeito, a DS parece ser o dispositivo pediátrico que incluiu um maior número de pacientes. A experiência publicada em 2011 incluiu 80 crianças com idades entre 3 meses e 10 anos, a maioria (55) com estenose esofágica cáustica. As estenoses foram tratadas com sucesso em 88,6% dos casos e 50% necessitaram de apenas um procedimento de stent.14 As complicações descritas estavam essencialmente relacionadas ao deslocamento parcial do stent em 14,7% e à migração do stent para o estômago em apenas dois casos que foram facilmente recuperados endoscopicamente.14 Essas taxas de complicações são amplamente inferiores às descritas para os stents convencionais, com uma taxa de migração de 24-31% com necessidade de cirurgia para recuperação do stent em um número não negligenciável de casos.19,24,25,34,40 O tempo médio de colocação da sonda nasogástrica foi menor (39 dias com um máximo de 65 dias) em comparação com outros dispositivos e, mesmo que a sonda nasogástrica tenha um forte impacto psicológico, foi bem tolerada com boa adesão das crianças e dos pais.14 Em 2013, este grupo publicou sua experiência com o uso da SD em estenoses pós-operatórias em 26 crianças com atresia esofágica e a taxa de sucesso foi de 80,7% com um seguimento médio de 5,4 anos.15
Em conclusão, atualmente a concordância para o tratamento da estenose esofágica em pacientes pediátricos é baixa e os motivos são variados. Estes incluem pequenas séries de casos que foram analisados e a escassez de dispositivos pediátricos dedicados.1,14,34-36 No futuro, estudos prospectivos e multicêntricos serão necessários para otimizar as indicações e protocolos de colocação de stents esofágicos em pacientes pediátricos após a ingestão de substâncias corrosivas.
Desejamos relatar o uso da DS como uma opção válida no tratamento da estenose esofágica recorrente como meio de evitar a cirurgia, sem dúvida muito mais agressiva. Este dispositivo representa um novo conceito de dilatação funcional e merece consideração em todos os casos de estenose esofágica recorrente após os procedimentos normais de dilatação inicial. Apesar de ter sido descrito há alguns anos, as publicações de uso deste tipo de dispositivo ainda estão limitadas aos seus desenvolvedores, derivadas do fato de terem sido feitas sob medida internamente, mas uma versão comercial estará disponível em breve no mercado.
Divulgações éticasProteção de sujeitos humanos e animais
Os autores declaram que nenhum experimento foi realizado em humanos ou animais para este estudo.
Confidencialidade dos dados
Os autores declaram que não aparecem dados de pacientes neste artigo.
Direito à privacidade e consentimento informado
Os autores declaram que não aparecem dados de pacientes neste artigo.
Conflitos de interesse
Os autores não têm conflitos de interesse a declarar.