Clique para pdf: Doenças ósseas pediátricas comuns

Apresentação geral

Facetamento: Não é raro as crianças apresentarem fracturas após sofrerem traumas. Entretanto, a criança também pode apresentar fraturas patológicas, que são fraturas que ocorrem em ossos anormais e normalmente ocorrem durante a atividade de rotina ou após um trauma menor. É importante ser capaz de distinguir entre fraturas traumáticas e patológicas, pois o prognóstico e tratamento podem variar consideravelmente. Deve-se considerar também a lesão não acidental na criança que se apresenta com múltiplas fraturas inexplicáveis. As lesões não acidentais são discutidas em artigo separado neste site.

Essas fraturas geralmente se apresentarão como dor localizada e maciez sobre o osso envolvido. A recusa de carregar peso na criança mais nova, não-verbal, também é muito comum.

Patofisiologia: Embora existam muitas etiologias potenciais para o enfraquecimento do osso manifestando-se como fracturas patológicas, é simples dividi-lo em três categorias com etiologias comuns:

1) Doença metabólica óssea – ex. Rickets

2) Tumores ósseos – ex. Tumores benignos (fibroma nãoossificante e osteocondroma) e tumores malignos (osteossarcoma e sarcoma de Ewing)

3) Doença óssea do tecido conjuntivo – ex. Osteogénese imperfeita

Doença Metabólica Óssea: O crescimento e mineralização óssea normal requer cálcio e fosfato adequados. Existem numerosas etiologias de raquitismo, incluindo deficiências nutricionais (cálcio, fosfato e vitamina D), induzidas por drogas, patologia renal e tumores. O resultado final e as manifestações clínicas do raquitismo são secundários ao fracasso da calcificação da cartilagem da placa de crescimento devido a uma deficiência de cálcio ou de fosfato. O raquitismo é definido como uma mineralização deficiente da placa de crescimento ósseo, enquanto a osteomalacia refere-se a uma mineralização deficiente da matriz óssea. A raquitismo é relativamente comum em crianças, especialmente naquelas que têm má ingestão alimentar, má absorção, aumento da excreção de cálcio, fosfato ou vitamina D, bebês prematuros ou lactentes amamentados que não são suplementados com vitamina D. Independentemente de se tratar de raquitismo deficiente em cálcio ou fosfato, os achados clínicos típicos associados à raquitismo incluem:

• Achados esqueléticos (ver Figura 1):
  • Atraso no fechamento da fontanela
  • Parietal e frontal
  • Craniotabas (ossos moles do crânio)
  • Rosário rachitic (ampliação da junção costocondral de tal forma que há um desdobramento através dos aspectos anterolaterais do tórax)
  • Alargamento dos pulsos; Proa do raio distal e ulna
  • Proa progressiva do fêmur e tíbia
• Achados extraesqueléticos(variam dependendo da deficiência mineral primária):
  • Rickets calcipénicos – hipoplasia do esmalte dentário, diminuição do tónus muscular, atraso na realização de marcos motores, convulsões hipocalcemicas, aumento da sudorese
  • Rickets fosfopénicos – abcessos dentários

Tumores ósseos: Os tumores, independentemente de serem benignos ou malignos, podem causar fracturas patológicas através do crescimento e substituição do tecido normal do osso. Isto resulta num osso anormal e enfraquecido, mais propenso a fracturas. Em crianças, os tumores ósseos benignos são bastante comuns, mas são frequentemente assintomáticos e descobertos incidentalmente durante a avaliação por trauma ou outra condição e, portanto, a verdadeira incidência é desconhecida. Se forem sintomáticos, podem apresentar dor localizada, inchaço, deformidade ou uma fratura patológica. A maioria dos tumores benignos geralmente se apresenta durante a segunda década. Dois exemplos de tumores benignos comuns que podem se apresentar como fraturas patológicas incluem fibroma nãoossificante e osteomas osteóides.

Tumores ósseos malignos representam 5% de todas as neoplasias malignas pediátricas, com o pico de ocorrência entre os 10-24 anos de idade. Os dois tumores ósseos malignos mais comuns em crianças são o sarcoma de Ewing e o osteossarcoma, que juntos constituem 90% dos tumores ósseos pediátricos. O sarcoma de Ewing é mais comum nos primeiros 10 anos, e então o osteossarcoma se torna mais comum. Os cancros surgem frequentemente na pélvis, no fémur, na tíbia e no úmero. Estes podem apresentar sintomas de dor e inchaço, que podem ser piores com exercício ou à noite, e por vezes os primeiros sinais podem ser devidos a uma fractura patológica.

Doença do Tecido Conectivo: Osteogênese imperfeita (OI) é uma doença hereditária do tecido conjuntivo comumente conhecida como “doença óssea frágil”, que pode se manifestar em um amplo espectro, de formas leves a letais. É geralmente devido a uma deficiência de colágeno normal tipo I, que é um componente orgânico necessário para a formação óssea adequada. Embora sua incidência seja estimada em aproximadamente 0,005%, é importante incluir essa doença no diagnóstico diferencial, pois ela pode se apresentar precocemente em crianças como inúmeras e recorrentes fraturas patológicas. As manifestações clínicas comuns da OI incluem:

• Fractura múltipla e/ou atípica
• Curta estatura
• Scoliose
• Deformidades cranianas basilares
• Ossos do fémur (irregulares, pequenos ossos ao longo das suturas cranianas)
• Clera azul
• Perda de audição
• Dentes palescentes que se desgastam rapidamente
• Perda de flacidez ligamentos e pele

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• Lesão fácil
• Osteoporose acelerada

Perguntas a fazer

• Como ocorreu a fractura – Como, Quando, onde? – para determinar se foi fratura patológica ou traumática
• A criança teve alguma fratura anterior ou qualquer outra fratura concorrente? Em caso afirmativo, pode descrevê-las? – para ajudar a determinar se foi fratura patológica ou traumática
• Como é a dieta da criança? Para determinar se a deficiência nutricional pode ser a causa da Rickets
• A criança teve alguma dor óssea anterior? Em caso afirmativo, você pode descrever o que a torna melhor ou pior? Além disso, piora durante a noite? Para verificar potenciais tumores ósseos
• A criança tem febre? Para descartar possíveis causas infecciosas ou malignas (sintomas constitucionais – febres, perda de peso, suores nocturnos)
• A criança tem algum outro histórico médico? Para descartar uma causa secundária da doença óssea
• Suspeita que a criança possa ter sido abusada? Quem é o principal responsável pela criança?
• A criança toma algum outro medicamento?