Abstract
Neurocisticercose, a infecção causada pela forma larval da tênia Taenia solium, é a doença parasitária mais comum do sistema nervoso central e a causa mais comum de epilepsia adquirida em todo o mundo. Esta tem sido principalmente uma doença que permanece endêmica em países de baixa socioeconomia, mas devido ao aumento da migração, a neurocisticercose está sendo diagnosticada com mais freqüência em países de alta renda. Durante as últimas três décadas, diagnósticos, imagens e tratamentos melhorados têm levado a diagnósticos mais precisos e prognósticos melhores para os pacientes. Este artigo revisa a literatura atual sobre neurocisticercose, incluindo novos diagnósticos e desenvolvimentos de tratamento.
1. Introdução
Neurocisticercose (NCC) é uma infecção neurológica causada pelo estágio larval da tênia Taenia solium. No mundo em desenvolvimento, a NCC, infecção do sistema nervoso central (SNC) com as larvas de T. solium, é a causa mais comum de epilepsia adquirida. Devido à globalização, muitos clínicos em países industrializados que não estão familiarizados com o NCC se vêem agora confrontados com o manejo desta doença. Os humanos são os hospedeiros definitivos para este parasita, e os suínos são os hospedeiros intermediários. A ténia adulta desenvolve-se em hospedeiros humanos depois de ingerirem cisticercose viva em carne de porco mal cozinhada. O CCN desenvolve-se quando os humanos ingerem acidentalmente ovos. Isto ocorre quando as fezes dos portadores humanos contaminam os alimentos, embora o fator de risco mais importante para a aquisição de cisticercose seja a proximidade de um portador de tênia. As ténias adultas derramam proglótides, e cada proglótid contém aproximadamente 1000 a 2000 ovos. Uma vez que o embrião hexacanto atinge o parênquima, ele forma cisticercose que passa por quatro estágios de involução .
O primeiro é o estágio vesicular caracterizado por um cisto com uma parede vesicular translúcida, líquido transparente, e um escólex invaginado viável. Durante esta fase há pouca reação inflamatória do hospedeiro. O cisto então desenvolve uma parede vesicular espessa, o fluido torna-se turvo, e o escólex degenera durante o estágio seguinte, que é chamado de estágio coloidal. Uma intensa resposta inflamatória do hospedeiro é observada e se reflete na patologia que revela vários graus de inflamação aguda e crônica. O exame radiográfico revela lesões císticas com edema e realce e convulsões são comuns. O cisto continua a degenerar à medida que se move para o estágio granular, caracterizado por uma parede vesicular espessa, escólex degenerado, gliose e pouca resposta inflamatória do hospedeiro. Por fim, o parasita se transforma em nódulos calcificados grosseiros; o estágio calcificado .
2. Manifestações clínicas da Neurocisticercose (NCC)
As manifestações clínicas da NCC variam de assintomática a ameaçadora de vida. Dentro do SNC pode afetar o parênquima, espaço subaracnoideo, ou sistema intraventricular. A doença ocular e espinhal ocorre, mas é menos comum. Portanto, as manifestações clínicas são pleomórficas e dependem da localização, número e estágio dos cistos na apresentação. O CCN é a principal causa da epilepsia de adultos em áreas do mundo onde é endêmica, particularmente na América Latina, Ásia e África. As convulsões são geralmente generalizadas tónico-clónicas ou simples parciais. A epilepsia ocorre com maior freqüência em pacientes com doença parenquimatosa, embora possa ocorrer em pacientes com cistos nos sulcos corticais. As convulsões devidas à cisticercose geralmente ocorrem quando o cisto moribundo incita uma reação inflamatória, mas tem sido relatada na fase cística. Para muitos pacientes a epilepsia pode ser a única apresentação da doença com 50%-70% dos pacientes com convulsões recorrentes .
Há múltiplas formas de a cisticercose causar convulsões. Como observado, as convulsões podem ocorrer precocemente na doença no cenário de inflamação intensa associada a quistos viáveis ou degenerescentes. Também podem ocorrer secundários à vasculite e ao infarto que ocorre no quadro da doença subaracnoidea. Por último, o aumento das evidências implica o CCN calcificado no desenvolvimento e manutenção de convulsões e epilepsia . Pacientes que apresentam convulsões em regiões onde a infecção com T. solium é endêmica geralmente têm lesões cerebrais calcificadas observadas na tomografia axial computadorizada (TC) que são típicas para o CHC. Em estudos populacionais as lesões calcificadas na TC são muito mais comuns que os quistos viáveis, e são mais prevalentes em pacientes com epilepsia do que em pacientes assintomáticos . Evidências fortes apoiam o papel das lesões calcificadas nas convulsões; há uma alta prevalência de calcificações cerebrais em pacientes com convulsões na ausência de outras etiologias, e há uma correlação positiva entre populações endêmicas com aumento das proporções de calcificação e atividade convulsiva. Além disso, os indivíduos com granulomas calcificados têm aumentado o risco de convulsões contínuas.
Tem havido evidências crescentes de que o edema perilesional, que ocorre episodicamente, está associado a convulsões . O edema perilesional aparece como um sinal brilhante usando imagens de ressonância magnética (RM) FLAIR ou T2 (Figura 1). É quase sempre acompanhado por um realce em torno do foco calcificado . O CCN previamente calcificado foi classificado como a forma inativa da doença, sugerindo que é menos importante do que outras formas de CCN . Recentemente uma literatura crescente está descobrindo que o edema perilesional relacionado às calcificações parece ser um fenômeno relativamente freqüente, com relatos variando de 23%-35% na literatura . A história natural ou fisiopatologia do edema perilesional ainda não é conhecida, mas parece que ele é recorrente, e episódios repetidos tendem a ser associados com as mesmas lesões em um paciente. Em um estudo prospectivo recente de caso-controle aninhado, 110 pacientes com convulsões ou dores de cabeça e lesões calcificadas em uma região endêmica foram seguidos para convulsões recorrentes. Dos pacientes com convulsões recorrentes, foi observado edema perilesional na RM em 50%, em oposição a 9% dos controles pareados assintomáticos. Este estudo sugere que o edema perilesional é uma causa comum e potencialmente evitável de convulsões em regiões endêmicas.
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(a) Tomografia de base demonstrando uma calcificação densa no lobo frontal esquerdo, bem como outras calcificações. (b) Imagens de RM que utilizaram fluido atenuado de recuperação após o paciente ter tido uma convulsão revelando edema perilesional.
Embora as convulsões sejam a manifestação clínica mais comum do CCN parenquimatoso, sinais neurológicos focais têm sido relatados e geralmente estão relacionados ao número, tamanho e localização dos parasitas em indivíduos com doença parenquimatosa. A hipertensão intracraniana pode ocorrer em pacientes com CCN parenquimatoso e é chamada de encefalite cística. Esta manifestação tem sido melhor descrita em crianças e mulheres jovens e é resultado da resposta inflamatória aguda à infecção cisticercal maciça resultando em edema cerebral. Os pacientes apresentam uma síndrome caracterizada por turvação da consciência, convulsões, diminuição da acuidade visual, dor de cabeça, vômitos e papiledema que pode ser subaguda ou aguda no início. Estes pacientes são tratados com manitol e corticosteróides na tentativa de controlar a inflamação e a hipertensão intracraniana. Os pacientes podem até requerer craniotomia temporal descompressiva. Aqueles indivíduos com esta forma de CCN não seriam candidatos a agentes antiparasitários, já que o tratamento poderia exacerbar a inflamação e o edema. Outras causas de hipertensão intracraniana em pacientes com CHC parenquimatoso incluem o desenvolvimento de um grande cisto que desloca estruturas da linha média ou obstrui o fluxo de líquido cefalorraquidiano (LCR) no aqueduto cerebral.
Manifestações psiquiátricas do CHC, como depressão e psicose, têm sido descritas . Um estudo recente descobriu que pacientes admitidos em uma unidade psiquiátrica de internação crônica tinham mais probabilidade de ter uma sorologia positiva para T. solium do que controles saudáveis na comunidade. Destes pacientes internados, aqueles com retardo mental foram considerados como portadores de risco aumentado de cisticercose em comparação com pacientes com outros distúrbios psiquiátricos. Estes pacientes não eram portadores de Taenia spp. adultos nas fezes e não tinham imagens do SNC, mas a alta prevalência de uma serologia positiva de cisticercose no grupo de pacientes internados psiquiátricos sugere que existe uma grande proporção de cisticercose neste grupo de pacientes. São necessários mais estudos para explorar a relação entre o CCN e a doença psiquiátrica.
O CCN subaracnoideo é um achado comum na autópsia, mas quando os cisticerci encontram o caminho para a fissura Sylvian ou para as cisternas basilares o resultado pode ser devastador para o paciente. A larva cisticercus (depois de se inserir no parênquima) sofre quatro estágios de evolução: vesicular, colóide vesicular, nodular granular e nodular calcificado. Esta evolução não ocorre na forma intraventricular ou subaracnoidea do CCN. O CCN cisternal também é chamado de cisticerose do tipo racemosa. O CCN racemose refere-se a “larvas aberrantes proliferantes de cestóides” que se manifestam como bexigas solitárias ou múltiplas não encapsuladas que brotam exógenas para formar um cisto multilocular que se assemelha a um cacho de uvas . Os múltiplos cistos do tipo racemose ocorrem em áreas não confinadas dentro e ao redor do cérebro, como as cisternas supraselar, silvestre e quadrigeminal. Estes cistos são bexigas degeneradas, não viáveis e interligadas de diferentes tamanhos, que muitas vezes carecem de escólices, e podem atingir grandes tamanhos produzindo um efeito de massa local. A aracnoidite pode ocorrer com a hidrocefalia comunicante resultante secundária à inflamação crônica ou fibrose das vilosidades aracnóides causando obstrução à reabsorção do LCR ou extensão da reação inflamatória subaracnóidea às meninges na base do cérebro ocluindo o forminal de Luschka e Magendie . A aracnoidite cisticercótica pode levar ao aprisionamento dos nervos cranianos nos exsudados inflamatórios que ocorrem no aspecto ventral do cérebro. A paralisia muscular extraocular, diploplia e anormalidades papilares são o resultado do aprisionamento dos nervos motores oculares. Os nervos ópticos e o quiasma óptico também podem ser enclausurados dentro dos exsudados com posterior desenvolvimento de diminuição da acuidade visual e defeitos do campo visual. Meningite aguda asséptica associada a doença subaracnoidea tem sido relatada, mas raramente está associada a febre e sinais de irritação meníngea.
As complicações cerebrovasculares da neurocisticercose incluem infarto cerebral, ataques isquêmicos transitórios e hemorragia cerebral . Os mecanismos mais comuns pelos quais o CCN produz doença cerebrovascular estão relacionados à arterite cerebral, principalmente nos indivíduos com cisticercose subaracnoidea. Relatos clínicos anteriores de infarto cerebral eram secundários ao envolvimento de pequenos vasos no CHN. Em um estudo recente que examinou 28 pacientes com doença subaracnoidea, 53% tinham evidência angiográfica de arterite cerebral, sendo as artérias cerebrovasculares médias e posteriores as mais comumente envolvidas com a síndrome do AVC clínico. A frequência da arterite cerebral na cisticercose subaracnoídea parece ser maior do que a relatada anteriormente, sendo o envolvimento de vasos de tamanho médio um achado comum.
As manifestações clínicas de CCN ventricular variam de acordo com o tamanho dos parasitas, sua localização dentro do sistema ventricular e a coexistência de ependymite granular . Os ventrículos laterais geralmente induzem uma síndrome de aumento da pressão intracraniana que pode estar associada a sinais neurológicos focais devido à compressão de estruturas adjacentes . Os pacientes com cisticerci do terceiro ventrículo queixam-se de dores de cabeça progressivamente piora e vômitos devido ao desenvolvimento de obstrução ou podem apresentar perda súbita de consciência por hidrocefalia aguda . Dor de cabeça paroxística e vômitos secundários à obstrução intermitente ao nível do aqueduto cerebral foram descritos . Os quistos no quarto ventrículo também podem causar hidrocefalia subaguda que pode estar associada a sinais de disfunção do tronco encefálico secundários à compressão do quarto ventrículo . Uma apresentação clínica bem descrita do quisto do quarto ventrículo é a síndrome de Bruns, caracterizada por dor de cabeça episódica, papiledema, rigidez do pescoço, vertigem posicional súbita induzida por movimentos rotatórios da cabeça, náuseas e vômitos, ataques de queda e perda de consciência com recuperação rápida e longos períodos assintomáticos . Os quistos no terceiro e quarto são uma causa bem descrita de morte súbita devido a hidrocefalia obstrutiva aguda.
Um cisto degenerativo nos ventrículos pode resultar em uma reação inflamatória em todo o sistema ventricular levando à ependymite granular. Quando isto ocorre a cápsula do cisto pode se fixar à parede ventricular com fortes aderências e fibrose . O aumento da pressão intracraniana devido à hidrocefalia pode ocorrer se a ependymite ocorrer ao nível do aqueduto cerebral. Estes pacientes tendem a ter um curso mais crônico do que aqueles com cistos no quarto ventrículo .
O envolvimento da medula espinhal no CCN é raro, sendo responsável por 1%-5% de todos os casos . O envolvimento da medula espinhal pode ser intramedular ou extramedular, sendo este último mais comum. Os cistos intramedulares são mais comuns na coluna torácica e os pacientes geralmente apresentam um aparecimento gradual de mielopatia semelhante à apresentação de tumores intramedulares . Os cistos extramedulares ou CCN leptomeníngeos são geralmente uma extensão da doença subaracnoidea que migrou das cisternas basilares. Os quistos podem ser únicos ou podem formar tufos de múltiplos quistos que se estendem ao longo de todo o canal espinhal. O quadro clínico resultante é caracterizado por uma combinação de dor radicular e déficits motores de início subagudo e curso progressivo .
Os cistos intra-oculares podem estar localizados na câmara anterior, no cristalino, no vítreo e no espaço subretinal, mas este último é o local mais comum. Os cistos no espaço subretinal podem causar diminuição progressiva da acuidade visual. Os cistos vítreos podem produzir um agravamento da visão com a percepção de algo que se move dentro do olho. Os cistos na câmara anterior podem induzir uma iridociclite grave, enquanto os cistos intraorbitais retro-oculares podem causar diminuição da acuidade visual devido à pressão sobre o nervo óptico .
3. Manifestações Radiológicas
Neuroimagem do CCN parenquimatoso depende do estágio de desenvolvimento dos parasitas. Na fase vesicular, os cistos aparecem como lesões císticas dentro do parênquima cerebral. A TC e a RM revelam que a parede do cisto é fina e bem demarcada do parênquima. Os cistos não apresentam edema perilesional e não aumentam após a administração de meio de contraste. Pode haver um nódulo brilhante em seu interior dando à lesão um “buraco com ponto” que representa o escólex (Figura 2(a)) . Quando os cistos começam a degenerar, aparecem como lesões mal definidas, circundadas por edema, que melhoram após a administração do meio de contraste. Este é o estágio coloidal do cisto e representa a chamada “fase encefálica aguda” do NCC, que provavelmente representa uma intensa reação do hospedeiro ao parasita (Figura 2(b)). A ressonância magnética revela uma parede espessa e hipointensa com edema de perilesional marcado. O edema perilesional é melhor visualizado na RM com a técnica de recuperação da inversão atenuada por fluido (FLAIR). Os cisticerci granulares aparecem como lesões hiperdensas nodulares circundadas por edema ou uma borda de gliose após a administração de meio de contraste (Figura 2(c)) . Os cisticercos calcificados (mortos) aparecem na TC como pequenos nódulos hiperdensos sem edema perilesional (Figura 2(d)) ou realce anormal após a administração de contraste; essas lesões geralmente não são visualizadas pela RM. Por outro lado, quando lesões calcificadas estão associadas a edema perilesional e realce por contraste, elas são melhor vistas pela RM.
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(a) Imagem de ressonância magnética revelando cistos vesiculares (o ponto central representa o escólex). (b) Cisto que começa a degenerar com edema perilesional e realce no estágio coloidal. (c) Cisto no estágio granular sem edema perilesional. (d) CAT scan revelando múltiplas calcificações no estágio calcificado.
Cysticerci dentro dos cisternas basilares são geralmente perdidos por tomografia computadorizada e requerem ressonância magnética para visualizá-los adequadamente. Enquanto a maioria dos cistos subaracnoidais sobre a convexidade dos hemisférios cerebrais são pequenos, as lesões localizadas na fissura Sylvian podem atingir 50 mm ou mais de tamanho; estes parasitas geralmente têm uma aparência mulitlobulada, deslocam estruturas vizinhas e comportam-se como lesões que ocupam massa. A aracnoidite fibrosa comumente ocorre na doença subaracnoidea resultando em hidrocefalia, que é o achado mais comum da TC no CCN subaracnoideo. O realce leptomeníngeo na base do cérebro é melhor observado pela RM. Em geral, a aparência neuroimaginosa das complicações cerebrovasculares é indistinguível de infartos cerebrais de outras causas .
Os cistos ventriculares aparecem nas imagens de TC como lesões císticas. Eles são inicialmente isodensos com o líquor e, portanto, não são bem visualizados. Entretanto, sua presença pode ser inferida a partir de distorções do sistema ventricular causando hidrocefalia assimétrica ou obstrutiva. Em contraste, a maioria dos cistos ventriculares são bem visualizados pela RM porque suas propriedades de sinal diferem das do líquor, particularmente usando técnicas de FLAIR . Eles também podem se mover dentro das cavidades ventriculares em resposta aos movimentos da cabeça do paciente (sinal de migração ventricular), um fenômeno que é melhor observado com a RM do que com a TC . Ocasionalmente, este achado facilita o diagnóstico de cisticercose ventricular.
Em pacientes com CCN espinhal, a TC pode revelar aumento simétrico da medula (cistos intramedulares) ou formações pseudorticulares dentro do canal raquidiano (cistos leptomenais). A RM revela que os cistos intramedulares são lesões de aumento do anel que podem ter um nódulo excêntrico hiperintenso representando o escólex. A mielografia ainda tem um papel no diagnóstico de pacientes com cisticercose leptomeníngea espinhal, pois mostra múltiplos defeitos de preenchimento na coluna de material de contraste correspondente a cada cisto . Os cistos leptomeníngeos podem ser móveis (mudando sua posição de acordo com os movimentos do paciente) .
4. Serologia
Somente testes baseados na detecção de anticorpos específicos para antígenos T. solium são confiáveis para diagnóstico clínico e estudos epidemiológicos. Até à data, estes estão limitados àqueles baseados no uso de antigénios de glicoproteína purificada derivados de T. solium cysticerci. O ensaio atual de escolha é o electroimunotransfer blot (ETIB) utilizando extratos antigênicos parcialmente purificados. Este ensaio tem uma especificidade próxima de 100% e uma sensibilidade de 94%-98% para pacientes com duas ou mais lesões císticas ou potenciadoras. Uma grande limitação destes testes são os resultados frequentemente falsos negativos em pacientes com um único cisticerci intracraniano, no qual menos de 50% dos testes são positivos. A sensibilidade de ensaios de anticorpos específicos também é relativamente baixa em doentes com apenas cisticerci calcificados.
A detecção do antígeno parasitário circulante reflecte a presença de parasitas vivos, estabelece a presença de infecção viável em curso e pode permitir a verificação quantitativa do sucesso do tratamento . Garcia e outros têm usado Ag-ELISA baseado no uso de um anticorpo monoclonal (HP10) que reage com um epitópo de carboidrato repetitivo encontrado em antígenos excretores/secretórios e de superfície de cisticerci vivos . Este ensaio teve uma sensibilidade de 86% quando testado em amostras (LCR) de uma série de 50 doentes peruanos com CCN . A especificidade do ensaio é de cerca de 96% e tem sido usado para acompanhar pacientes após o tratamento. Os níveis de antígeno parasita caíram significativamente em 3 meses após o tratamento em pacientes com doença parenquimatosa “curada” após a terapia com albendazol . Este estudo descobriu que a sensibilidade é baixa no CCN intraparenquimatoso, especialmente em pacientes com apenas alguns cistos intraparenquimatosos. Em um estudo examinando pacientes com hidrocefalia e CCN o ensaio foi positivo em 14 dos 29 pacientes, mas negativo em pacientes com calcificações . Uma queda nos níveis de antígenos (soro e líquor) após o tratamento na doença subaracnoídea foi relatada em um pequeno número de pacientes . O manejo da doença subaracnoidea é particularmente complicado e o desfecho apropriado para o tratamento ainda não foi estabelecido. São necessários mais estudos que utilizem este ensaio para acompanhar os doentes com doença subaracnóidea. Recentemente foi descrito um ELISA baseado em anticorpos monoclonais para detectar antígenos de T. solium na urina. A sensibilidade global da detecção do antigénio da urina para parasitas viáveis foi de 92%, que diminuiu para 62,5% em doentes com um único quisto. A maioria dos indivíduos com apenas cisticercose calcificada foi negativa para o antígeno da urina. Este ensaio pode ser útil no diagnóstico do CHN e na avaliação da eficácia do tratamento.
5. Tratamento
5,1. Doença Parenquimatosa
Praziquantel e albendazol são agentes antiparasitários que são eficazes contra T. solium cysticerci matando entre 60% e 85% dos parenquimatosos císticos cerebrais. A maioria dos ensaios mostram uma maior redução de cisto com a administração de albendazol. No entanto, a maioria destes estudos tem sido descontrolada, estudos observacionais por imagem. A maioria dos estudos avaliou praziquantel na dosagem de 50 mg/kg/d durante 2 semanas, embora também tenham sido descritos estudos descrevendo um regime de um único dia. Foram utilizadas doses mais elevadas, mas a experiência na literatura é limitada. Foi inicialmente utilizada uma dose de 15 mg/kg de albendazol durante quatro semanas, mas posteriormente reduzida para 15 dias e depois para uma semana . Entre o segundo e quinto dias de tratamento com um agente antiparasitário pode haver uma exacerbação dos sintomas neurológicos que tem sido atribuída à inflamação secundária à morte dos cisticerci. Devido a esta inflamação os esteróides são geralmente administrados em conjunto com albendazol ou praziquantel para controlar o edema resultante. Deve-se notar que os esteróides diminuem o nível plasmático do praziquantel, mas não do albendazol.
Estudos randomizados avaliando o benefício clínico do tratamento produziram dados conflitantes com alguns estudos indicando um benefício e outros falhando em mostrar uma diferença . Tem havido muita controvérsia se os medicamentos cisticidas modificam o curso natural da neurocisticercose. Em 2004, um estudo randomizado, controlado por placebo, do tratamento de adultos com 20 ou menos cistos parenquimatosos viáveis e um histórico de convulsões usando albendazol demonstraram uma redução nas convulsões e uma melhor resolução dos cistos após o tratamento. Apesar de ser um estudo marcante, o tratamento não foi completamente eficaz. O número de pacientes que ficaram livres de convulsões foi semelhante nos dois grupos, mas a redução do número de convulsões entre os pacientes que receberam o tratamento foi significativa em pacientes com convulsões generalizadas, não no grupo com convulsões parciais. Estudos adicionais são necessários para determinar se cursos mais longos ou repetidos de terapia resultarão em uma diminuição geral das convulsões e deixarão os pacientes com menos cisticercos remanescentes. Uma meta-análise recente confirmou que o tratamento do CCN parenquimatoso é clinicamente benéfico. Esses autores concluíram que o tratamento medicamentoso resulta em melhor resolução dos cistos coloidais e vesiculares, menor risco de recorrência de convulsões em pacientes com cistos coloidais, e redução da taxa de convulsões generalizadas em pacientes com cistos vesiculares. Entretanto, não houve dados suficientes para determinar conclusivamente a superioridade do albendazol ou do praziquantel como tratamento de primeira linha do CHN nesta meta-análise. Apesar dos numerosos estudos, ainda não foi estabelecido um regime terapêutico óptimo para a neurocisticercose. As evidências favorecem o albendazol em vez do praziquantel, mas podem ser necessários cursos mais longos e cursos repetidos para pacientes com múltiplos cistos. Os ensaios futuros devem procurar definir o regime terapêutico óptimo. Um estudo recente prospectivo, randomizado e controlado com placebo examinou a terapia combinada com albendazol e praziquantel versus albendazol sozinho em 110 crianças com convulsões e lesões únicas que melhoram. Não houve diferenças nas convulsões recorrentes e resolução das lesões. Estudos maiores são justificados com terapia combinada tanto na doença parenquimatosa quanto nas formas extraparenquimatosas de neurocisticercose .
Lesões de realce único têm um bom prognóstico. Estudos examinando este grupo de pacientes têm mostrado resultados clínicos variáveis, provavelmente devido à heterogeneidade da morfologia das lesões de realce único. O ensaio mais rigoroso de tratamento randomizado duplo-cego mostrou um aumento inicial na ocorrência de convulsões, mas numa avaliação de seguimento de dois anos houve um benefício significativo do tratamento. A meta-análise mencionada anteriormente constatou que as lesões com realce se beneficiaram do tratamento com antiparasitismo. Os cistos nodulares sólidos que estão degenerando têm demonstrado resolução com tratamento antiparasitário. Os quistos calcificados não precisam ser tratados com agentes antiparasitários .
Anticonvulsivos devem ser usados para controlar as convulsões. Os níveis séricos de fenitoína e carbamazepina podem ser reduzidos quando administrados concomitantemente com o praziquantel .
Não há tratamento comprovadamente eficaz para edema perilesional associado a lesões calcificadas. Os esteróides podem controlar os sintomas, mas não há dados de que o tratamento com esteróides irá prevenir o edema recorrente. O metotrexato tem sido usado em pacientes com edema perilesional recorrente para controlar a resposta inflamatória do hospedeiro como um agente de reposição de esteróides em pacientes que necessitam de esteróides de longa duração . Pacientes com encefalite cística não devem ser tratados com drogas cisticidas porque isso pode exacerbar a hipertensão intracraniana. O tratamento deve visar o alívio do edema com corticosteróides (até 32 mg por dia de dexametasona) e manitol nas doses de 2 mg/kg por dia .
5,2. Extraparênquima NCC
Não há ensaios controlados sobre o manejo da doença subaracnoidea. Em uma série de pacientes tratados apenas com desvio do LCR, 50% morreram com um seguimento médio de 8 anos e 11 meses . Drogas cisticidas com esteróides e derivação para hidrocefalia têm sido usadas com sucesso na doença subaracnoidea. A reação inflamatória ao redor dos cistos pode resultar na oclusão dos vasos leptomeníngeos, resultando em acidente vascular cerebral ou hidrocefalia . Portanto, os esteróides devem ser usados em conjunto com a terapia . A maioria dos especialistas considera o CCN subaracnoideo uma indicação para o tratamento com agentes antiparasitários . Não há consenso sobre a dose de antiparasitário ou duração do tratamento para esta forma de CCN. Um estudo de 33 pacientes com cisticerci gigante na fissura silvestre tratados com albendazol (15 mg/kg/d durante 4 semanas) encontrou apenas uma única morte por anemia aplástica aos 59 meses, com pacientes que necessitavam de vários cursos de terapia . Portanto, um único curso em pacientes com doença subaracnoidea é provavelmente inadequado e pode ser necessária uma terapia de longo prazo (meses) para tratar alguns pacientes. Da mesma forma, a dose ótima e a duração dos esteróides não foram determinadas. O metotrexato tem sido usado como um agente de proteção contra esteróides na doença subaracnoidea em pacientes que necessitam de esteróides a longo prazo e sofrem efeitos colaterais intoleráveis.
A terapia para a doença ventricular precisa ser individualizada. O tratamento anti-helmíntico do quarto, terceiro e ventrículo lateral tem sido relatado . Se a hidrocefalia estiver presente, os pacientes devem ter um shunt colocado antes da terapia médica . A cirurgia tem sido a base nesta forma de CCN. Há uma literatura crescente apoiando a neuroendoscopia flexível para remover cistos subaracnoidais e cistos acessíveis alojados no ventrículo lateral, terceiro e quarto ventrículos. Os cistos que aumentam na RM podem não ser adequados para a remoção endoscópica.
É importante reconhecer que o manejo do CCN é complicado e envolve agentes antiinflamatórios, antiparasitários e, em alguns casos, cirurgia. Deve ser administrado por médicos conhecedores desta área.