Um caso raro de uma mulher com síndrome de Cushing tanto endógena como exógena, demonstrando que ambas as formas da doença podem coexistir, é descrito em um relato de caso.
O estudo de caso, “A Curious Case of ‘Double Cushing Syndrome,'” foi publicado na revista AACE Clinical Case Reports.
A artrite idiopática juvenil (JIA) é o tipo mais comum de artrite em crianças. Sem uma causa conhecida, ela normalmente se manifesta como dor e inflamação das articulações nas mãos, joelhos, tornozelos, cotovelos e/ou pulsos.
Corticosteróides são frequentemente prescritos para controlar a inflamação e prevenir maiores danos articulares. Entretanto, a terapia com esteróides crônicos pode predispor os pacientes com AIJ a exógenos, ou relacionados a drogas, síndrome de Cushing.
Na síndrome de Cushing endógena, há um culpado “interno” – geralmente um tumor benigno – que faz o corpo produzir quantidades excessivas do hormônio cortisol. Entre os problemas de saúde que isto pode causar estão a diabetes tipo 2 e a hipertensão arterial.
A co-ocorrência de ambas as formas de Cushing é incomum.
Doctors at the Postgraduate Institute of Medical Education and Research in Chandigarh, India, trataram uma mulher com JIA que tinha ambas as formas de Cushing.
A mulher de 23 anos chegou ao hospital queixando-se de febre, dor e desconforto enquanto urinava (disúria) durando duas semanas.
“Ela também tinha histórico de inchaço intermitente mas doloroso de múltiplas articulações pequenas e grandes desde um ano de idade e histórico de crescimento atrofiado notado por volta dos quatro anos de idade”, os médicos escreveram.
Ela se desenvolveu normalmente durante seu primeiro ano de vida, mas suas habilidades motoras regrediram após um episódio de febre alta e artrite no joelho direito. Ela continuava reclamando de inchaço doloroso em articulações grandes e pequenas, que se resolvia e reapareceu com tratamento intermitente.
A paciente começou a usar uma cadeira de rodas aos 5 anos de idade, e começou a usar triamcinolona, um corticosteróide, para aliviar a inflamação das articulações. O tratamento atenuou a inflamação, mas ajudou a caminhar. Ela permaneceu em triamcinolona nos últimos 16 anos.
Pesava 16 kg quando examinada no hospital, e tinha uma altura de 105 cm, bem abaixo da altura alvo (152 cm) para a sua idade.
A sua pressão arterial estava normal, e ela tinha deformidades típicas da artrite reumatóide, bem como algumas características clássicas da Cushing, incluindo redondeza do rosto, vermelhidão facial (plethora), uma corcunda gorda na parte superior das costas, e excesso de pêlos no corpo (hirsutismo). Ela também tinha olhos salientes, dentes mal alinhados e um maxilar recuado.
Testes de sangue revelaram pequenos glóbulos vermelhos devido à falta de ferro, e confirmou que ela não tinha artrite reumatóide. Uma série de radiografias da coluna vertebral, pernas e pescoço encontrou sinais de baixa densidade óssea.
Testes de laboratório mostraram níveis excessivamente altos de cortisol, mesmo depois que ela parou de tomar esteróides por três dias. Em contraste, seus níveis de hormônio adrenocorticotrópico (ACTH) estavam abaixo de 1 pg/mL, muito abaixo da faixa normal de 5-60 pg/mL.
ACTH controla a produção de cortisol. Quando os níveis de cortisol em circulação são muito altos, os níveis de ACTH caem, sinalizando as glândulas supra-renais para parar a produção de cortisol. A terapia com corticosteroides também pode baixar os níveis de ACTH.
Outros testes hormonais indicaram que ela tinha síndrome de Cushing independente de ACTH, uma forma de Cushing endógena. Isto foi confirmado com uma tomografia computadorizada (CECT) de suas glândulas supra-renais, que encontrou vários nódulos (tumores) em sua glândula esquerda.
Foi diagnosticada com JIA e síndrome de Cushing independente de ACTH, complicada pela Cushing exógena. Os médicos sugeriram que suas glândulas supra-renais fossem removidas, mas a paciente recusou a cirurgia devido a múltiplas comorbidades.
“Ela foi tratada com metotrexato, analgésicos, cálcio e suplementos de vitamina D para JIA, bem como bisfosfonato injetável (ácido zoledrônico) para baixa densidade mineral óssea”, os médicos escreveram.
Este estudo destaca que, embora Cushing endógena e exógena em uma pessoa seja rara, ela deve ser considerada naqueles cujos sintomas relacionados à síndrome de Cushing falham em resolver após a interrupção da terapia com corticosteróides.
- Pormenores do autor
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Inês é doutorada em Ciências Biomédicas pela Universidade de Lisboa, Portugal, onde se especializou em biologia dos vasos sanguíneos, células estaminais do sangue e cancro. Antes disso, estudou Biologia Celular e Molecular na Universidade Nova de Lisboa e trabalhou como investigadora na Faculdade de Ciências e Tecnologias e no Instituto Gulbenkian de Ciência. Inês trabalha actualmente como Editora de Gestão Científica, esforçando-se por proporcionar os últimos avanços científicos às comunidades de doentes de uma forma clara e precisa.
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