DISCUSIÓN
El melanoma es un tumor maligno inducido por la melanina, más frecuente en pacientes mayores de 30 años. Se presenta principalmente en la piel, pero puede encontrarse en la retina, el canal anorrectal, el tracto genital, el tracto gastrointestinal (GI), la cavidad nasal accesoria y la parótida. Los melanomas primarios no cutáneos conllevan una mortalidad especialmente elevada debido a su propensión a la diseminación y a la invasión, a menudo antes de que se manifiesten clínicamente.
El melanoma primario maligno del hígado es una neoplasia no epitelial extremadamente rara, y se han descrito pocos casos. Por lo tanto, en este artículo resumimos las características clínicas y las manifestaciones histopatológicas de este tumor inusual.
Los melanomas malignos de la piel se originan en los melanocitos epidérmicos o en las células neurales, ambas derivadas de los precursores de la cresta neural. Varios factores, como la raza, la herencia, las lesiones tisulares, la estimulación, la infección vírica, la exposición al sol y la inmunización, pueden provocar una transformación maligna. El origen del melanoma maligno de las mucosas no está claro. La mayoría de los expertos sostienen que los melanomas malignos de los tejidos no expuestos al sol están relacionados con la estimulación por el factor de circulación de la luz solar en la sangre, expresado en los melanoblastos expuestos al sol. Basándose en el origen de los melanomas primarios del esófago y el estómago, algunos autores creen que estas neoplasias del tracto alimentario se originan a partir de melanocitos migratorios invaginados por las células epiteliales del tracto digestivo durante la embriogénesis, lo que se ve apoyado por la distribución de melanocitos en otras células mucosas típicas del recto. Sin embargo, el origen y la patogénesis de los melanomas primarios que surgen en los órganos parenquimatosos aún no están claros.
Es difícil mostrar las características clínicas del melanoma maligno hepático primario porque se dispone de informes de casos anteriores a la década de 1970, excepto para 5 pacientes chinos (2 varones y 3 mujeres, edad media de 42,2 años, rango de 27 a 60 años). Los pacientes de los que se informó anteriormente no presentaban factores de riesgo fácilmente identificables en comparación con los pacientes con CHC primario.
Patológicamente, el melanoma maligno hepático se asemeja al de la piel o la mucosa, mostrando variabilidad morfológica dentro de la muestra tumoral. Microscópicamente, la masa tumoral está compuesta por células epitelioides dispuestas en nidos, o células fusiformes dispuestas en fascículos, con o sin depósito de pigmento de melanina. Las figuras mitóticas son fácilmente evidentes. Sin embargo, nuestro caso sugiere que puede ser difícil identificar el melanoma maligno a partir de una muestra de biopsia en algunos casos, porque partes del tumor pueden ser amelanóticas. En estos casos, la tinción inmunohistoquímica auxiliar puede ser muy valiosa. En nuestro caso, cuando se consideraron en el diagnóstico diferencial especímenes de CHC, hemangioma, linfoma de células B grandes, tumor de músculo liso y rabdomiosarcoma, todos ellos eran potencialmente consistentes con la cápsula intacta, el gran tamaño y los límites bien circunscritos. Sin embargo, todos los tumores mencionados pudieron ser excluidos en última instancia sobre la base de sus características histopatológicas y la tinción inmunohistoquímica. Tras revisar varias secciones adicionales y detectar gránulos de pigmento esporádicos en el citoplasma del tumor, consideramos el diagnóstico de melanoma maligno. Las células tumorales expresaban el HMB45, la proteína S-100, la vimentina y el melanoma-pan, todo ello compatible con un melanoma hepático. Nuestro diagnóstico preliminar fue confirmado por microscopía electrónica.
Una vez establecido el diagnóstico patológico, debía considerarse si el tumor era una lesión primaria o secundaria. Una investigación exhaustiva de posibles localizaciones primarias no demostró ninguna evidencia de melanoma hepático, lo que sugiere que el tumor es un melanoma primario del hígado.
Dada la rareza de este tumor, no se conoce el régimen terapéutico óptimo. De hecho, la historia natural de estos casos tampoco está clara. Dado que la terapia quirúrgica suele ser paliativa, puede ser necesario un régimen oncológico más agresivo consistente en quimioterapia, inmunoterapia y radioterapia. Dado que se desconoce en gran medida la historia natural, es necesario encontrar modalidades de tratamiento para otros melanomas primarios profundos,
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