By: PAUL J DEMARCO, MD, FACP, FACR, RHMSUS

Twardzina jest najbardziej unikalnym zestawem zaburzeń w reumatologii; ta grupa chorób nosi wyraźną wspólną ścieżkę autoimmunologicznego zaangażowania, które kończy się stwardnieniem, lub „stwardnieniem” skóry. Stwardnienie jest spowodowane proliferacją pewnego rodzaju komórek zwanych fibroblastami, które są komórkami wytwarzającymi kolagen i inne grube składniki tkanki łącznej. Są one aktywowane przez układ odpornościowy, ale działają na odrębnej ścieżce, aby wywołać chorobę. Grupa chorób związanych z twardziną może dotyczyć wszystkich grup wiekowych i zazwyczaj są one klasyfikowane w ten sam sposób u dzieci i dorosłych. Twardzinę można podzielić na dwie główne grupy. Jedna grupa przejawia reakcję zwłóknieniową głównie w skórze w sposób zlokalizowany, a druga grupa przejawia reakcję zwłóknieniową w sposób bardziej uogólniony lub ogólnoustrojowy, włączając w to skórę. Systemowe zaangażowanie w tym stwardnienie narządów wewnętrznych nazywa się stwardnieniem układowym.

Nie wszystkie stwardniające stany chorobowe są autoimmunologiczne. Reumatolodzy są szczególnie wykwalifikowani w odróżnianiu autoimmunologicznych od nieautoimmunologicznych stanów sklerotycznych. Osiągamy to poprzez interpretację odpowiedzi klinicznej w kontekście specyficznych autoprzeciwciał (przeciwciał przeciwko naszym własnym tkankom). Istnieje wiele przykładów nieautoimmunologicznych zaburzeń stwardnieniowych lub zwłóknieniowych.

Niektóre choroby endokrynologiczne, takie jak cukrzyca, mogą powodować zaburzenia zwłóknieniowe w skórze. Leki są znane z wywoływania reakcji sklerotycznych w skórze. Jednym z przykładów jest środek kontrastowy stosowany w obrazowaniu MRI (gadolin), o którym obecnie wiadomo, że przenika do skóry pacjentów z chorobą nerek i powoduje zaburzenia sklerotyczne zwane nefrogennym włóknieniem układowym. Innym przykładem jest skażony suplement bez recepty, L-Tryptofan, który, jak zauważono, powodował inny rodzaj zgrubienia skóry, znany jako zespół eozynofilii z bólem mięśni. W tym artykule omówiono grupę schorzeń, które reumatolodzy identyfikują jako mające etiologię autoimmunologiczną, czyli twardzinę zlokalizowaną i twardzinę układową.

Twardzina zlokalizowana to grupa chorób, które manifestują się tylko w skórze. Płat skóry z odczynem zwłóknieniowym jest zwykle nazywany morphea. Może ona występować jako pojedyncza plama lub grupa plam; grupa plam morphea nazywana jest morphea guttate. Może to występować na dużych obszarach tułowia w sposób symetryczny, co nazywane jest morphea uogólnionym. Szersze pasmo twardzinowego zajęcia skóry, zwykle przecinające linię stawów lub układ narządów (np. twarz lub głowę) nazywamy twardziną linijną. Twardzina zlokalizowana jest związana z autoprzeciwciałem, topoizomerazą DNA II, co definiuje twardzinę zlokalizowaną jako chorobę reumatologiczną lub autoimmunologiczną.

Interesuje Cię nauka o tym, jak twardzina układowa (SSc) różni się od swojej siostry, twardziny zlokalizowanej? Kliknij tutaj, aby przeczytać więcej lub odwiedź http://www.arapc.com

.