Abstract
Rozszczepy twarzy są niezwykle rzadkimi deformacjami wrodzonymi, a w literaturze można znaleźć tylko kilka opisów technik chirurgicznej rekonstrukcji rozszczepów. W tym artykule opisujemy przypadek niepełnej rekonstrukcji rozszczepu Tessier no. 3 z transpozycją wyrostka zębodołowego i nieregularną plastyką Z u 2-letniej pacjentki.
Rozszczepy twarzy są rzadkimi jednostkami klinicznymi, których częstość występowania waha się od 1,43 do 4,85 na 100 000 urodzeń. Inni autorzy podają częstość występowania od 9,5 do 34 na 1000 wśród wszystkich przypadków rozszczepów. Etiologia rozszczepów może być wyjaśniona przez niepowodzenie w fuzji mezodermy podczas procesu embrionalnego. Trudno jest jednak wyjaśnić tą teorią rozszczepy boczne oczodołowe, niektóre typy rozszczepów nosowo-oczodołowych i przyśrodkowe rozszczepy oczodołowe. Niektórzy badacze twierdzą, że istnienie pasm owodniowych odgrywa rolę w powstawaniu tych rozszczepów.
W 1976, Tessier sklasyfikowane rozszczepy między 0 i 14 na podstawie centralnych punktów orientacyjnych twarzy . Rozszczep twarzy Tessier 3, zwany również rozszczepem nosowo-oczodołowym lub nosowo-podniebiennym, wynika z zaburzenia bocznych wyrostków nosowych i szczękowych. Jednak w klasyfikacji chirurgicznej Fearona rozszczep ten może być również nazywany rozszczepem oczodołu ze względu na zajęcie oczodołu. Rozszczep ten rozciąga się w kierunku pomiędzy filarem wargi a kantem przyśrodkowym oka, obejmując małżowinę nosową.
U 2-letniej pacjentki konsultowanej w naszej klinice z powodu zniekształcenia twarzy stwierdzono niekompletny rozszczep twarzy typu Tessier 3. Dziecko urodzone jako pierwsze dziecko niespokrewnionych, zdrowych rodziców (matka 23 lata, ojciec 29 lat) w wyniku prawidłowego porodu pochwowego miało 51 cm i 3270 gr w chwili urodzenia. W wywiadzie u pacjentki nie stwierdzono ekspozycji na teratogeny ani informacji wskazujących na występowanie zespołu genetycznego w rodzinach któregokolwiek z rodziców. W celu naprawy deformacji u pacjentki zaplanowano płat transpozycyjny alar (dla komponentu nosowo-wargowego) i nieregularną plastykę Z (dla komponentu powiekowego) w sposób asymetryczny, uwzględniając komponenty nosowo-wargowy i powiekowy oddzielnie, zgodnie z sugestią Mishry i Purwara (ryc. 1).
Techniki stosowane do naprawy rozszczepów twarzy opierają się na niewielkiej liczbie opisów przypadków w literaturze. Techniki te wymienione w literaturze do naprawy rozszczepów obejmują Z-plastykę, płaty miejscowe, płat rotacyjny policzka obejmujący dolną powiekę, płat rotacyjny i zaawansowany policzka oraz metody ekspansji tkanek.
W 1990 roku Resnick i Kawamoto opisali technikę interdigitating local flaps do rekonstrukcji rozszczepów twarzy typu Tesier 4. Z kolei Longaker i wsp. wykorzystali płat nosowo-wargowy oparty na górnej powierzchni do rekonstrukcji dwóch rozszczepów twarzy typu Tessier 4 oraz przypadku rozszczepu mnogiego. Giglio i wsp. twierdzą, że metody te nie są idealne do naprawy rozszczepów twarzy typu Tessier 3 z powodu nadmiernego bliznowacenia. Toth i wsp. oraz Menard i wsp. proponują ekspansję tkanek w przypadku ciężkich rekonstrukcji rozszczepów, jednak ta technika może nie być konieczna w przypadkach, w których naprawa będzie wykonywana z użyciem tkanek miejscowych bez ekspansji. Giglio i wsp. uzyskali bardzo zadowalające wyniki w leczeniu rozszczepów twarzy typu Tessier 3 przy użyciu płatów rotacyjnych i wyprzedzających z policzka. Naprawy rozszczepów twarzy Tessier 4 mogą być również wykonywane tą metodą i w rzeczywistości ta technika opisana przez Van der Meulena została po raz pierwszy użyta do naprawy rozszczepu twarzy Tessier 4. Jednak konieczność stosowania płatów rotacyjno-wyprzedzających w technice policzkowej jest dyskusyjna w przypadku rozszczepów Tessier 3, które nie są ciężkie, jak w naszym przypadku, gdzie zadowalający wynik, jeśli nie doskonały, został osiągnięty dzięki płatowi transpozycyjnemu alar i nieregularnej plastyce Z. Komponenty nosowo-wargowy i powiekowy anomalii zostały naprawione odpowiednio za pomocą płata transpozycyjnego alar i nieregularnej plastyki Z. Hiperemiczny wygląd skóry na oczodole przyśrodkowym był niepokojący, a przedoperacyjnie sytuacja ta była związana z podobnym wyglądem skóry w okolicy, lub innymi słowy, z cienkim i niskiej jakości charakterem miejscowej skóry.
Naprawa u naszego pacjenta była próbą wykonania za pomocą płata transpozycyjnego alar i nieregularnej Z-plastyki, biorąc pod uwagę trzy główne komponenty zaproponowane przez Mishra i Purwar (komponent wargowy był nienaruszony w naszym przypadku). Te komponenty to: (a) ektropion dolnej powieki (komponent powiekowy), (b) rozszczep górnej wargi (komponent wargowy), (c) oraz przerwa pomiędzy nosem a powierzchnią malarską (komponent nosowo-malarny). Niezależnie od wybranej metody, możemy śmiało stwierdzić, że te komponenty muszą być brane pod uwagę podczas każdej naprawy.
Jesteśmy zdania, że metody, które powinny być stosowane do naprawy rozszczepów muszą być zbadane w dużych grupach badawczych. Nadal trudno jest opisać jasny algorytm leczenia dla tych rzadko obserwowanych przypadków.
Konflikt interesów
Autorzy oświadczają, że nie ma konfliktu interesów.
Autorzy oświadczają, że nie ma konfliktu interesów.