Case Presentation

An 18-year-old girl presented to the emergency department withworsening left hip pain that radiated down her leg after falling 2months prior. Zaprzeczała występowaniu bólu w innych miejscach. Radiogramy miednicy ujawniły amorficzne zwapnienia w środkowej części miednicy bez ostrej kostnej anomalii (Rysunek 1A). Następnie u pacjentki wykonano tomografię komputerową (CT) jamy brzusznej i miednicy (Rycina 1B) oraz USG miednicy (Rycina 1C) z wynikami, które skłoniły do interwencji chirurgicznej (Rycina 1D).

Kluczowe wyniki badań obrazowych

Masa jajnika ze zwapnieniami i tłuszczem

Diagnostyka różnicowa

Teratoma jajnika (dojrzały i niedojrzały)

Inne guzy zarodkowe

.

Guzy zrębu sznura płciowego

Guzy nabłonkowe

Guzy zawierające tłuszcz

Dyskusja

Zmiany jajnika są częstą etiologią mas miednicy w populacji dziecięcej. Guzy jajnika są klasyfikowane według komórki pochodzenia nowotworowego (guzy z komórek zarodkowych, guzy zrębu sznura płciowego, guzy nabłonkowe). Wiele metod obrazowania może być przydatnych w różnicowaniu mas jajnikowych i sugerowaniu rozpoznania.

Dojrzały teratoma jajnika

Dojrzałe teratoma jajnika stanowią 50% dziecięcych guzów jajnika.Są to guzy zarodkowe zbudowane z dojrzałej, dobrze zróżnicowanej tkanki pochodzącej z 3 warstw komórek zarodkowych (ektodermy, mezodermy i endodermy).1Prezentacja kliniczna teratoma jajnika waha się od przypadkowego wykrycia w trakcie badań obrazowych z powodu niepowiązanych objawów (jak w opisywanym przypadku) do ostrego wystąpienia bólu w wyniku skrętu jajnika lub pęknięcia guza. Pacjentki zazwyczaj zgłaszają się w okresie rozrodczym. Teratomy jajnika mogą być obustronne w prawie 10% przypadków.2

Wyniki badań obrazowych różnią się od mas czysto torbielowatych do przeważnie litych. Radiogramy często sugerują rozpoznanie, ujawniając zwapnienia i efekt masy. W badaniu ultrasonograficznym najbardziej typowym obrazem jest złożona masa torbielowata jajnika z echogenicznym, cieniującym guzkiem muralnym (guzek Rokitansky’ego) wystającym do światła torbieli.1 Inne często spotykane wyniki badania ultrasonograficznego obejmują echogeniczne komponenty spowodowane obecnością tłuszczu, liniowe echogeniczne pasma spowodowane obecnością włosów oraz echogeniczne ogniska z tylnym cieniowaniem akustycznym reprezentujące zwapnienia lub zęby w obrębie masy jajnika. Znak „wierzchołka góry lodowej” opisuje wizualizację wiodącego brzegu masy z dystalnym cieniowaniem akustycznym uniemożliwiającym ocenę głębokich brzegów.

Typowe stwierdzenie masy torbielowatej z tłuszczem śródmiąższowym jest również dobrze widoczne w obrazowaniu przekrojowym. W TK uwidoczniono masę przydatków o ujemnej atenuacji ze względu na znajdujący się w niej tłuszcz. Zęby/zwapnienia, zmienna atenuacja elementów tkankowych, przegrody i poziomy płynu i gruzu również mogą być łatwo wykryte.

Na MRI, teratomy wykazują mieszaną intensywność sygnału. Niska intensywność sygnału może być obecna z włosów lub zwapnień. Tłuszcz wewnątrzguzkowy można zidentyfikować za pomocą obrazowania T1-ważonego z i bez nasycenia tłuszczem, wykazując wysoką intensywność sygnału na obrazach T1 i niską na obrazach T1 nasyconych tłuszczem. Obrazowanie z przesunięciem chemicznym z obrazowaniem w fazie i poza fazą jest pomocne w identyfikacji mikroskopijnego tłuszczu śródściennego.1

Nietypowe manifestacje teratoma jajnika obejmują brak wyraźnego tłuszczu, zmiany składające się w całości z tłuszczu, guzy kombinowane i guzy kolizyjne. Guz kombinowany zawiera mieszane elementy histologiczne powstałe ze wspólnej komórki macierzystej, na przykład mieszany guz z komórek zarodkowych. Guz kolizyjny definiuje się jako guz składający się z dwóch sąsiadujących ze sobą, ale histologicznie odrębnych guzów, bez domieszki histologicznej w miejscu styku. Najczęstszy typ guza kolizyjnego jajnika składa się z dojrzałego teratoma i śluzowatego cystadenoma lubcystadenocarcinoma.3

Teratomy jajnika mogą być związane z różnymi powikłaniami, w tym skrętem jajnika, pęknięciem guza, transformacją złośliwą, zakażeniem (zwykle organizmami z rodzaju Salmonella) i autoimmunologiczną niedokrwistością hemolityczną.1

Leczenie dojrzałych teratoma obejmuje resekcję chirurgiczną z oszczędzeniem jajników.

Dojrzały teratoma jajnika

Dojrzałe teratoma stanowią < 1% wszystkich guzów zarodkowych. Podobnie jak dojrzałe teratomy, niedojrzałe teratomy składają się z tkanki pochodzącej ze wszystkich 3 warstw komórek zarodkowych.4 Ważne jest, aby histologicznie odróżnić łagodne niedojrzałe teratomy od złośliwych niedojrzałych teratomów; jednakże niektóre cechy obrazowe mogą sugerować jeden z nich.

Na tomografii komputerowej i rezonansie magnetycznym niedojrzałe teratomy są zazwyczaj dużymi, złożonymi, heterogenicznymi masami powstającymi w jajniku z elementami torbielowatymi i litymi. Zwapnienia są obecne i zazwyczaj rozproszone w obrębie zmiany. Widoczne są również małe ogniska tłuszczu. Niedojrzałe teratomy są zwykle większe (średnia średnica 12-35 cm) niż dojrzałe teratomy (około 7 cm) w momencie rozpoznania.1 Guzy te rosną szybko i często wykazują pęknięcie torebki.

Dojrzałe teratomy zwykle pojawiają się w młodszym wieku niż dojrzałe teratomy i mają gorsze rokowanie.

Inne guzy komórek zarodkowych

Inne guzy komórek zarodkowych obejmują dysgerminoma, guz zatoki endodermalnej i choriocarcinoma.

Dysgerminoma jest rzadkim guzem jajnika występującym u młodych kobiet; jest on jajnikowym odpowiednikiem seminoma jądra. W czystej postaci dysgerminoma nie wiąże się z wydzielaniem hormonów endokrynnych, jednak w 5% dysgerminoma obecne są syncytiotrofoblastyczne komórki olbrzymie, które produkują ludzką gonadotropinę kosmówkową (hCG). W badaniach obrazowych widoczna jest zbita masa z przegrodami naczyniowymi. Mogą być obecne zwapnienia, zwykle w postaci plamek.4 Dysgerminoma są najczęściej jednostronne.5

Guz zatoki endodermalnej (znany również jako guz woreczka żółtkowego) jest rzadkim, złośliwym guzem jajnika. Guz ten pojawia się zwykle w drugiej dekadzie życia. W badaniach obrazowych guz objawia się jako duża, złożona masa w miednicy, zawierająca zarówno elementy torbielowate, jak i lite. Pacjentki dotknięte chorobą mają podwyższony poziom alfa-fetoproteiny.4 Większość przypadków guza zatoki endodermalnej jest jednostronna, a około 1% jest obustronnych.6

Choriocarcinoma jest agresywnym nowotworem, który stanowi < 1% guzów jajnika. Nowotwór ten może wystąpić w czasie ciąży, ale nie zawsze (ciążowy lub pozaciążowy). Choriocarcinomastypowo występuje u dzieci i młodych dorosłych. W badaniach obrazowych stwierdza się jednostronny, hiperwaskularny, lity guz z komponentą torbielowatą/neokrotyczną i krwotoczną. Charakterystyczne jest podwyższone stężenie hCG w surowicy.5

Gumy podścieliskowe sznura płciowego

Gumy podścieliskowe sznura płciowego w populacji dziecięcej obejmują młodzieńczy guz z komórek ziarnistych (GCT) i guz z komórek Leydiga Sertoliego.

GCT jest najczęstszym guzem jajnika produkującym estrogeny. Wyróżnia się 2 podtypy: u dorosłych (95%) i u młodocianych (5%).5 Guzy te są zwykle jednostronne, ale 2% do 5% przypadków u młodocianych może być obustronnych.2 Mogą mieć różne cechy obrazowe, w tym zmiany wielokomorowe z litymi elementami, lite masy, lite masy o wyglądzie gąbczastym („ser szwajcarski”) oraz guzy torbielowate z pogrubieniem tkanki miękkiej. U większości pacjentek występują zaburzenia endokrynologiczne związane z hiperestrogenizmem, w tym przedwczesny rozwój piersi, przezroczysta wydzielina z pochwy, nietypowe krwawienia z macicy, wzrost owłosienia łonowego i pachowego oraz przyspieszone dojrzewanie szkieletu. JuvenileGCT może również rzadko występować jako guz wirylizujący.2

Guz z komórek Sertoli-Leydiga może występować u młodych kobiet (< 30 lat), stanowiąc < 1% pierwotnych nowotworów jajnika.5Pacjentki często prezentują wirylizację spowodowaną aktywnością androgenów (oligomenorrhea, atrofia tkanki piersi, trądzik, zwiększenie owłosienia twarzy). Guzy z komórek Sertoli-Leydiga mają heterogenny wygląd, obejmujący zarówno elementy torbielowate, jak i lite.5

Gumy nabłonkowe

Najczęstszymi nabłonkowymi guzami jajnika są guzy surowicze i śluzowe, z których oba są rzadkie u pacjentek w wieku przedpokwitaniowym.4Guzy nabłonkowe mogą mieć spektrum patologii od łagodnych do złośliwych. Dwa najczęstsze typy guzów nabłonkowych są trudne do rozróżnienia w badaniach obrazowych, ponieważ zawierają one zarówno elementy torbielowate, jak i stałe.

Twory zawierające tłuszcz

Inne guzy zawierające tłuszcz, oprócz teratoma, obejmują lipoblastoma iliposarcoma. Większość pacjentów z lipoblastoma występuje przed 3 rokiem życia z bezbolesną, powiększającą się masą. Obrazowanie lipoblastoma typowo pokazuje dobrze obrysowaną zmianę zawierającą głównie tłuszcz. Liposarcoma to masa tłuszczowa, która może mieć zmienną objętość tłuszczu i tkanki miękkiej, w zależności od podtypu.7 Liposarcoma rzadko występuje w populacji dziecięcej.

Torbiele jajnika

Torbiele jajnika są bardzo częste i mogą być obustronne, ale nie powinny mieć żadnych stałych elementów. W przypadkach budzących wątpliwości zaleca się wykonanie kontrolnego badania ultrasonograficznego w krótkim odstępie czasu w celu wykazania oczekiwanej inwolucji torbieli nienowotworowej.

Diagnostyka

Dojrzałe teratomy jajnika

Podsumowanie

Zmiany jajnika są częstym źródłem mas w miednicy u dzieci i młodzieży. Dojrzałe teratomy jajnika są łagodnymi guzami, które stanowią połowę dziecięcych guzów jajnika. Prezentacja kliniczna może być różna, od bezobjawowej do objawów związanych ze skręceniem lub pęknięciem zmiany.Dojrzałe teratomy zazwyczaj prezentują się w badaniach obrazowych jako torbielowate masy w obrębie tłuszczu śródmiąższowego, które są pomocne w odróżnieniu od innych, mniej powszechnych mas jajnikowych w populacji dziecięcej.

1. Park SB, Kim JK, Kim KR, et al. Imaging findings of complications and unusual manifestations of ovarian teratomas. Radiographics 2008;28(4):969-983.
2. Chung EM, Biko DM, Schroeder JW, et al. Precocious puberty: radiologic-pathologic correlation. Radiographics 2012;32(7):2071-2099.
3. Rha SE, Byun JY, Jung SE, et al. Atypical CT and MRI manifestations of mature ovarian cystic teratomas. Am J Roentgenol 2004;183(3):743-750.
4. Jung SE, Lee JM, Rha SE, et al. CT and MR imaging of ovarian tumors with emphasis on differential diagnosis. Radiographics 2002;22(6):1305-1325.
5. Shanbhogue AK, Shanbhogue DK, Prasad SR, et al. Clinical syndromes associated with ovarian neoplasms: a comprehensive review. Radiographics 2010;30(4):903-919.
6. Levitin A, Haller KD, Cohen HL, et al. Endodermal sinus tumor of the ovary: imaging evaluation. Am J Roentgenol 1996;167(3):791-793.
7. Craig WD, Fanburg-Smith JC, Henry LR, et al. Fat-containing lesions of the retroperitoneum: radiologic-pathologic correlation. Radiographics 2009;29(1):261-290.

Back To Top