Spis przypadków: 69-letni biały mężczyzna został skierowany na badanie echokardiograficzne przezprzełykowe (TEE) dwa dni po pilnym zabiegu pomostowania aortalno-wieńcowego. W ciągu pierwszych 24 godzin po zabiegu drenaż opłucnej i osierdzia wynosił prawie 3 L, w tym czasie ciśnienie tętnicze krwi podtrzymywano środkami inotropowymi. Następnego dnia drenaż klatki piersiowej był minimalny, przezklatkowe badanie echokardiograficzne było bez zmian, a pacjent został ekstubowany. Wkrótce potem u pacjenta wystąpiła hipotensja i duszność. TEE ujawniło duży zlokalizowany wysięk z linijnymi zrostami i skrzeplinami, które uciskały oba przedsionki, a także duży wysięk opłucnowy. Stwierdzono wyraźną zmienność oddechową w prędkościach dopplerowskich przez zastawki trójdzielną i mitralną. Podczas torakotomii usunięto 1 L krwi z przestrzeni osierdziowej, zaszyto krwawienie w miejscu kaniulacji aorty, a pacjent powrócił do zdrowia bez powikłań.

Leczenie wysiękowej i zwężającej choroby osierdzia jest często proste i satysfakcjonujące, ale nieostrożnego klinicystę czeka frustracja i nieprzewidziane wyzwania. Objawy i oznaki choroby osierdzia, czasami jednoznaczne (jak u pacjenta opisanego powyżej), mogą być przyćmione przez pozasercowe manifestacje zaburzeń ogólnoustrojowych; innym razem są one podstępne i ukrywają swoją prawdziwą naturę. Zwężenie osierdzia naśladuje marskość wątroby i niewydolność mięśnia sercowego i może być praktycznie nie do odróżnienia od kardiomiopatii restrykcyjnej. Innym ważnym problemem jest brak badań kontrolowanych placebo, z których można by wybrać odpowiednią terapię, oraz wytycznych, które pomagałyby w podejmowaniu ważnych decyzji klinicznych; w rezultacie lekarz musi w dużym stopniu polegać na ocenie klinicznej. Wreszcie, opcje terapeutyczne w większości przypadków są ograniczone do środków przeciwzapalnych, drenażu płynu osierdziowego i perikardiektomii. Jednak pomimo ogólnej zgody co do tego, jak te środki powinny być stosowane u pacjentów z bardzo łagodną lub ciężką chorobą, nie ma zgody co do postępowania w dużej liczbie przypadków z objawami klinicznymi pomiędzy tymi dwiema skrajnościami.

Natrętna choroba osierdzia

Pacjenci, u których po raz pierwszy wystąpił wysięk w osierdziu, są zwykle hospitalizowani w celu ustalenia przyczyny wysięku i obserwacji pod kątem rozwoju tamponady serca. U pacjentów, u których zapalenie osierdzia jest jednym z objawów choroby ogólnoustrojowej, stosuje się terapię swoistą i wspomagającą. Na przykład bakteryjne zapalenie osierdzia leczy się odpowiednimi antybiotykami systemowymi, eksploracją chirurgiczną i drenażem. Wysięk w osierdziu, który utrzymuje się lub nawraca podczas leczenia przeciwgruźliczego, czasami reaguje na dodanie kortykosteroidów.1 Wysiękowe zapalenie osierdzia związane z dializami zwykle poprawia się po intensyfikacji dializoterapii i heparynizacji regionalnej lub po przejściu na dializę otrzewnową. Wysięki związane z mocznicą i dializami również mogą odnieść korzyści z podawania kortykosteroidów do worka osierdziowego,2 ale gdy stają się nie do opanowania, czasami konieczna jest perikardiektomia. W przeciwieństwie do nich, wysięki osierdziowe o charakterze śluzakowatym szybko reagują na substytucję hormonami tarczycy.

W przypadku braku tamponady lub podejrzenia ropnego zapalenia osierdzia istnieje niewiele wskazań do drenażu osierdzia (ryc. 1). Duże wysięki (jeśli są związane z zapaleniem osierdzia), które nie reagują na niesteroidowe leki przeciwzapalne, kortykosteroidy lub kolchicynę,3 a także niewyjaśnione wysięki, zwłaszcza gdy podejrzewa się gruźlicę lub gdy występują od >3 miesięcy, uzasadniają wykonanie perikardiocentezy. Dane wskazują, że drenaż osierdzia leczy prawie połowę chorych z idiopatycznym przewlekłym wysiękiem osierdziowym; ponadto eliminuje się znaczną częstość występowania nieprzewidzianej tamponady serca.4 Niekiedy podejrzenie nowotworu złośliwego lub choroby układowej wymaga wykonania drenażu osierdzia i biopsji. Jednak rutynowy drenaż dużych wysięków (20-mm przestrzeń bezechowa w rozkurczu) ma bardzo małą wydajność diagnostyczną (7%) i nie przynosi korzyści terapeutycznych.5

Echokardiografia szybko potwierdza obecność i wpływ hemodynamiczny wysięku. Jednak echokardiograficzne „oznaki tamponady” (zapadanie się prawego przedsionka i komory, poszerzenie żył, oddechowa zmienność wymiarów komory serca oraz prędkości przepływu przezzastawkowego i żylnego), które zostały wprowadzone w celu dokonania tej oceny, spowodowały zamieszanie co do definicji tamponady. Zapadnięcie się komory wskazuje na przejściowe ujemne ciśnienie transmuralne (tj. podwyższone ciśnienie osierdziowe w stosunku do ciśnienia wewnątrzsercowego) i zwykle występuje zanim klinicznie pojawi się kłopotliwa sytuacja hemodynamiczna. Rzeczywiście, zapadanie się prawej komory serca jest częste u pacjentów z umiarkowanym i dużym wysiękiem osierdziowym i słabo koreluje z klinicznymi cechami tamponady. W dużej prospektywnej serii, w której standardem odniesienia była kliniczna tamponada, stwierdzenie zapadnięcia się którejkolwiek komory miało wysoką (92%) ujemną wartość predykcyjną, podczas gdy pozytywna wartość predykcyjna (58%) była zmniejszona.6 Pozytywne i negatywne wartości predykcyjne były wysokie (odpowiednio 82% i 88%) dla nieprawidłowych prawostronnych przepływów żylnych (przewaga skurczowa i rozkurczowe odwrócenie wydechu), ale te ostatnie nie mogły być ocenione u więcej niż jednej trzeciej pacjentów. Podczas tamponady serca prędkości przepływu przez zastawkę trójdzielną i płucną wyraźnie wzrastają przy wdechu, a prędkości przepływu przez zastawkę mitralną, aortalną i żyły płucne zmniejszają się w porównaniu z grupą kontrolną i pacjentami z bezobjawowymi wysiękami. Jednak schorzenia towarzyszące mogą zarówno wywoływać (np. wysięki opłucnowe, przewlekła obturacyjna choroba płuc, dysfunkcja lewej komory), jak i zaciemniać (np. nadciśnienie w prawej komorze) echokardiograficzne objawy tamponady. Decyzja o drenażu wysięku musi zatem uwzględniać nie tylko wynik badania echokardiograficznego, ale także obraz kliniczny oraz stosunek ryzyka do korzyści wynikających z wykonania zabiegu. Jak pokazano w opisie przypadku, pooperacyjne wysięki osierdziowe mają nietypowe cechy (np. lokalizacja tylna, krwiak podstawny, zapadanie się rozkurczowe LV) i wymagają wysokiego wskaźnika podejrzliwości. Do prawidłowego rozpoznania może być konieczne wykonanie echokardiograficznego badania przezprzełykowego lub tomografii komputerowej.7

Łagodna lub niskociśnieniowa tamponada (tj. ośrodkowe ciśnienie żylne <10 mm Hg, brak pulsus paradoxus, prawidłowe ciśnienie tętnicze) nie wymaga perikardiocentezy, zwłaszcza gdy jest idiopatyczna, pochodzenia wirusowego lub reaguje na określone leczenie (np. hormonami tarczycy). Na drugim biegunie znajduje się nadostra tamponada (zwykle urazowa lub jatrogenna), która wymaga natychmiastowej perikardiocentezy; warto zauważyć, że tamponada serca spowodowana „nowymi” przezskórnymi interwencjami wieńcowymi i czasowym wszczepieniem stymulatora serca nie jest rzadkim zjawiskiem (∼0,2%).8 Jednak ucisk spowodowany wysiękową chorobą osierdzia, mieszczący się pomiędzy tymi dwoma skrajnościami, będzie wymagał perikardiocentezy, otwartego drenażu chirurgicznego lub perikardiektomii. Pacjentom z tamponadą serca oczekującym na drenaż osierdzia należy podać dożylnie roztwór soli fizjologicznej w celu zwiększenia objętości wewnątrznaczyniowej. Dobutamina lub nitroprusydek są stosowane w celu zwiększenia rzutu serca po zwiększeniu objętości krwi, ale tylko jako środek tymczasowy. Odruchy błędnikowe powikłane tamponadą lub perikardiocentezą leczy się atropiną. Należy unikać oddychania pod dodatnim ciśnieniem.

Jeśli sytuacja nie stanowi bezpośredniego zagrożenia życia, doświadczony personel powinien wykonywać perikardiocentezę w ośrodku wyposażonym w sprzęt do monitorowania radiograficznego, echokardiograficznego i hemodynamicznego, aby zoptymalizować powodzenie i bezpieczeństwo procedury. Monitorowanie rytmu serca i systemowego ciśnienia tętniczego jest minimalnym wymaganiem; inwazyjna hemodynamika i pomiar ciśnienia w osierdziu są przydatne w diagnostyce, szczególnie w przypadkach wątpliwych. Monitorowanie miejscowego EKG z końcówki igły nie jest zalecane przez wszystkich autorów. Jeśli jednak takie monitorowanie jest stosowane, konieczne jest, aby aparat posiadał uziemienie ekwipotencjalne. Zastosowanie echokardiografii 2D zwiększyło bezpieczeństwo zabiegu.9

Usunięcie niewielkiej ilości płynu z osierdzia powoduje znaczną poprawę objawową i hemodynamiczną ze względu na stromą zależność między ciśnieniem w osierdziu a jego objętością. Usunięcie całości płynu osierdziowego normalizuje ciśnienie osierdziowe, przedsionkowe, komorowe rozkurczowe i tętnicze oraz rzut serca, o ile nie występuje współistniejąca choroba serca lub współistniejące zwężenie (tj. wysiękowo-zwężające zapalenie osierdzia). Drenaż płynu osierdziowego za pomocą cienkościennego cewnika wielootworowego (5F do 8F) minimalizuje uraz, umożliwia pomiar ciśnienia osierdziowego i podawanie leków do osierdzia oraz pomaga zapobiegać (ale nie gwarantuje) ponownemu gromadzeniu się płynu w osierdziu. Cewnik może pozostawać w przestrzeni osierdzia przez kilka dni, a przez cewnik można podawać środki sklerotyzujące, steroidy, urokinazę i swoiste chemioterapeutyki.10

Chociaż perikardiocenteza jest zwykle dobrze tolerowana, po drenażu zgłaszano występowanie obrzęku płuc, zapaści krążeniowej oraz ostrej dysfunkcji RV i LV.11,12 Pacjentów należy monitorować (parametry życiowe, seryjne badania echokardiograficzne) pod kątem nawracającej tamponady, szczególnie tych z wysiękami krwotocznymi, które mogą wystąpić pomimo obecności cewnika wewnątrzsercowego. Do cewnika można wprowadzić rozcieńczoną heparynę lub leki fibrynolityczne, aby zapobiec tworzeniu się skrzepów lub odkładaniu się fibryny. Pacjenci z reguły powinni być obserwowani przez 24 godziny na oddziale intensywnej terapii. Do poważnych powikłań perikardiocentezy należą: uszkodzenie naczynia wieńcowego, perforacja mięśnia sercowego (cienkościenne żyły wieńcowe i prawe komory serca są szczególnie podatne na gwałtowne krwawienie) lub płuc, hipotensja (często odruchowa) oraz zaburzenia rytmu (zarówno przedsionkowe, jak i komorowe).

Mimo że perikardiocenteza może przynieść skuteczną ulgę, konieczne może być wykonanie przezskórnej perikardiotomii balonowej, perikardiotomii podprzeponowej lub chirurgicznego wytworzenia okna opłucnowo-osierdziowego lub otrzewnowo-osierdziowego. Drenaż osierdzia może być również wykonany chirurgicznie, przez nacięcie podskórne, za pomocą torakoskopii wspomaganej wideo, przez torakotomię lub przezskórnie, za pomocą cewnika balonowego.

Zaletami perikardiocentezy igłowej są możliwość wykonania dokładnych pomiarów hemodynamicznych oraz stosunkowo proste wymagania logistyczne i personalne. Perikardiocenteza jest niewskazana w przypadku obecności <1 cm wysięku, lokalizacji lub dowodów obecności fibryny i zrostów. Otwarte zabiegi chirurgiczne mają wiele zalet, w tym całkowity drenaż, dostęp do tkanki osierdzia w celu przeprowadzenia diagnostyki histopatologicznej i mikrobiologicznej, możliwość ewakuacji zlokalizowanych wysięków oraz brak urazów związanych ze ślepym wprowadzeniem igły do przestrzeni osierdzia. Wybór między perikardiocentezą igłową a drenażem chirurgicznym zależy od zasobów instytucjonalnych i doświadczenia lekarza, patogenezy wysięku, potrzeby pobrania diagnostycznych próbek tkanek oraz rokowania chorego. Perikardiocenteza igłowa jest często najlepszym rozwiązaniem, gdy patogeneza jest znana i/lub rozpoznanie tamponady jest wątpliwe, a drenaż chirurgiczny jest optymalny, gdy obecność tamponady jest pewna, ale patogeneza jest niejasna. Należy podkreślić, że metody chirurgiczne (perikardiotomia podpotyliczna lub drenaż torakoskopowy) wykonywane w znieczuleniu miejscowym wiążą się z niewielką chorobowością. Niezależnie od metody pobrania, płyn osierdziowy powinien być przesłany do oznaczenia hematokrytu i liczby komórek, glukozy, rozmazu, hodowli i cytologii.

Nawracające wysięki (występujące do 40% przypadków) można leczyć za pomocą powtórnej perikardiocentezy, podawania do osierdzia środków o działaniu sklerotyzującym lub cytostatycznym (np. tetracyklina, bleomycyna, tiotepa), chirurgicznego wytworzenia okna osierdziowego lub perikardiektomii. Skleroterapia daje dobre wyniki w zakresie zapobiegania nawrotom (∼70% do 90% po 30 dniach), ale jest bolesna i może nie być tolerowana. Okno opłucnowe zapewnia dużą powierzchnię do reabsorpcji płynu i jest często wykonywane w leczeniu złośliwych wysięków. U krytycznie chorych pacjentów okno osierdziowe może być wytworzone przezskórnie za pomocą cewnika balonowego. Subtotalna perikardiektomia jest preferowana, gdy oczekuje się, że pacjent przeżyje >1 rok.

Ścisłe zapalenie osierdzia

Ścisłe zapalenie osierdzia wynika z pogrubienia, zbliznowacenia i często zwapnienia osierdzia, które ogranicza rozkurczowe napełnianie komór. Idiopatyczne zapalenie osierdzia i zajęcie osierdzia spowodowane urazem serca (w tym operacją), napromienianiem śródpiersia, gruźlicą i innymi chorobami zakaźnymi, nowotworami i niewydolnością nerek są częstymi czynnikami poprzedzającymi, chociaż ostre zapalenie osierdzia z większości przyczyn może spowodować wystąpienie zaciskającego zapalenia osierdzia.

Przewlekłe zaciskające zapalenie osierdzia jest rzadziej spotykane niż w przeszłości, natomiast podostre zaciskające zapalenie osierdzia jest coraz częstsze. Pooperacyjne zaciskające zapalenie osierdzia jest ważną, ale stosunkowo rzadką przyczyną zwężenia osierdzia, z raportowaną częstością występowania 0,2%.13 U bezobjawowych pacjentów należy określić ilościowo próbę wysiłkową i, jeśli to możliwe, maksymalne zużycie tlenu, dokładnie oszacować szyjne ciśnienie żylne i zmierzyć wyniki testów czynności wątroby. Obecność wzrastającego ciśnienia w żyle szyjnej, konieczność leczenia moczopędnego, dowody niewydolności wątroby lub zmniejszona tolerancja wysiłku wskazują na potrzebę operacji.

Pogrubienie osierdzia, zwapnienie i nieprawidłowe napełnianie komór powodują charakterystyczne zmiany (np. spłaszczenie wsierdzia tylnej ściany LV, nieprawidłowy ruch przegrody międzykomorowej, przedwczesne otwarcie zastawki płucnej, poszerzone przedsionki) w badaniu echokardiograficznym. Mimo że wyniki te nie są wystarczająco swoiste, aby mogły być przydatne klinicznie, prawidłowe badanie praktycznie wyklucza rozpoznanie.14 Ponadto przezzastawkowe i żylne prędkości przepływu są skuteczne diagnostycznie i odgrywają ważną rolę w rzadkiej, ale kluczowej klinicznie potrzebie różnicowania między kardiomiopatią restrykcyjną a zaciskającym zapaleniem osierdzia. Ważne jest zbadanie zmienności oddechowej profili przepływu, ponieważ fale w przebiegu zaciskającego zapalenia osierdzia często wykazują wyraźną zmienność oddechową (pacjenci z bardzo wysokim ciśnieniem w lewym przedsionku mogą wymagać zmniejszenia obciążenia wstępnego w celu zaobserwowania tej zmienności), podczas gdy fale w kardiomiopatii restrykcyjnej są na ogół niezmienione15 (ryc. 2). Oprócz konwencjonalnego doplera, w celu odróżnienia kardiomiopatii restrykcyjnej od zaciskającego zapalenia osierdzia, zaproponowano obrazowanie tkankowe, kolorowy tryb M-mode oraz gradienty prędkości mięśnia sercowego tylnej ściany LV w czasie rozkurczu. Dodatkowa korzyść z zastosowania tych nowszych metod nie została jeszcze określona, ale ich znaczenie wzrasta, gdy zmiany w układzie oddechowym są niejednoznaczne.16,17 Ponadto pacjenci z mieszanym zwężeniem i restrykcją, znaczną otyłością, przewlekłą obturacyjną chorobą płuc i innymi schorzeniami, które mogą zwiększać oddechową zmienność prędkości przepływu przezzastawkowego, nie są na ogół reprezentowani w niewielkich seriach, które opublikowano. Tak więc, chociaż echokardiograficzne badania dopplerowskie są obiecujące, zdolność do pewnego odróżnienia kardiomiopatii restrykcyjnej od zaciskającego zapalenia osierdzia wymaga dodatkowych badań (np. TK, MRI, histologia, badanie chirurgiczne). Niemniej jednak zwykle rozpoczynamy ocenę takiego pacjenta od pełnego badania echa dopplerowskiego.

Perikardiektomia jest ostatecznym sposobem leczenia zaciskającego zapalenia osierdzia, ale jest nieuzasadniona ani w przypadku bardzo wczesnego zwężenia (zwężenie utajone i klasa czynnościowa I), ani w ciężkiej, zaawansowanej chorobie (klasa czynnościowa IV), kiedy ryzyko operacji jest nadmierne (śmiertelność operacyjna 30% do 40% w porównaniu z 6% do 19%), a korzyści są mniejsze.18 19 Zwężenie może być przejściowe, o przebiegu trwającym od kilku tygodni do kilku miesięcy, u pacjentów wracających do zdrowia po ostrym wysiękowym zapaleniu osierdzia. U tych pacjentów zabieg należy odłożyć do czasu, gdy będzie jasne, że proces zwężania nie jest przejściowy. Złagodzenie objawów i normalizacja ciśnień w sercu może trwać kilka miesięcy po perikardiektomii, ale następuje szybciej, gdy operacja jest wykonywana zanim choroba stanie się zbyt przewlekła i gdy perikardiektomia jest prawie całkowita. Pożądana jest całkowita lub rozległa resekcja osierdzia, chociaż ostatnie dane sugerują, że w niektórych przypadkach preferowana może być subtotalna perikardiektomia.20 Dane z Mayo Clinic sugerują, że pomimo zmniejszonej śmiertelności okołooperacyjnej późne przeżycie współczesnych pacjentów po perikardiektomii jest gorsze niż w grupie kontrolnej dopasowanej pod względem wieku i płci do danych historycznych. W najnowszej analizie regresji logistycznej metodą krokową długoterminowy wynik przewidywano na podstawie trzech zmiennych; rokowanie było gorsze wraz ze wzrostem wieku, klasy New York Heart Association i patogenezy popromiennej.19

Perikardiektomia jest powszechnie wykonywana przez sternotomię pośrodkową, chociaż niektórzy chirurdzy preferują dostęp przez torakotomię. Mimo spadku ryzyko śmiertelności pozostaje na poziomie od ∼6% do 19%. Duże zwapnienia i zajęcie osierdzia trzewnego zwiększają to ryzyko. Dysfunkcja skurczowa LV może wystąpić po dekortykacji silnie zwężonego serca. Chociaż dysfunkcja LV może wymagać leczenia przez kilka miesięcy, zwykle ustępuje całkowicie. U bardzo wybranych pacjentów można rozważyć przeszczepienie ortotopowe.

Medyczna terapia zaciskającego zapalenia osierdzia ma niewielką, ale ważną rolę. U niektórych chorych zaciskające zapalenie osierdzia ustępuje samoistnie lub w odpowiedzi na różne kombinacje niesteroidowych leków przeciwzapalnych, steroidów i antybiotyków21; u pozostałych chorych terapia medyczna ma charakter wspomagający. Specyficzna antybiotykoterapia (np. przeciwgruźlicza) powinna być rozpoczęta przed operacją i kontynuowana po niej. Przedoperacyjne leki moczopędne powinny być stosowane oszczędnie, w celu zmniejszenia, a nie wyeliminowania podwyższonego ciśnienia szyjnego, obrzęków i wodobrzusza. Po operacji należy podawać leki moczopędne, jeśli nie dochodzi do samoistnej diurezy; powrót ośrodkowego ciśnienia żylnego do normy po perikardiektomii może trwać od kilku tygodni do kilku miesięcy. Po operacji może dojść do obniżenia frakcji wyrzutowej LV, która po kilku miesiącach wraca do normy. W okresie przejściowym przydatne mogą być digoksyna, diuretyki i leki rozszerzające naczynia. Diuretyki i digoksyna (w obecności migotania przedsionków) są przydatne u pacjentów, którzy nie są kandydatami do perikardiektomii z powodu wysokiego ryzyka operacyjnego.

Zapobieganie zwężeniu osierdzia polega na odpowiednim leczeniu ostrego zapalenia osierdzia i odpowiednim drenażu osierdzia. Chociaż podawanie fibrynolityków (np. urokinazy 400 000 U na wlew do 1 600 000 U; streptokinazy 250 000 IU na wlew do 1 000 000 IU) jest obiecujące, podawanie kortykosteroidów jest często nieskuteczne.22

Ocena pacjentów z wysiękową i zwężającą chorobą osierdzia daje klinicystom możliwość zintegrowania obserwacji przy łóżku chorego i badań nieinwazyjnych w celu szybkiego ustalenia planu postępowania.

Przypisy

.