DISCUSSION
Melanoma jest nowotworem złośliwym indukowanym melaniną, najczęściej występującym u pacjentów powyżej 30 roku życia. Występuje głównie w skórze, ale może być spotykany w siatkówce, kanale odbytu, narządach płciowych, przewodzie pokarmowym (GI), dodatkowej jamie nosowej i śliniance przyusznej. Nieskórne czerniaki pierwotne charakteryzują się szczególnie wysoką śmiertelnością z powodu skłonności do rozsiewu i inwazji, często jeszcze przed wystąpieniem objawów klinicznych.
Pierwotny czerniak złośliwy wątroby jest niezwykle rzadkim nowotworem nienabłonkowym i opisano niewiele jego przypadków. W niniejszej pracy przedstawiono charakterystykę kliniczną i objawy histopatologiczne tego niezwykłego nowotworu.
Czarnaki złośliwe skóry wywodzą się z melanocytów naskórka lub komórek nerwowych, które pochodzą z prekursorów grzebienia nerwowego. Kilka czynników, w tym rasa, dziedziczność, uraz tkanki, stymulacja, infekcja wirusowa, ekspozycja na słońce i immunizacja, może prowadzić do transformacji złośliwej. Pochodzenie czerniaka złośliwego błony śluzowej jest niejasne. Większość ekspertów uważa, że czerniaki złośliwe tkanek nie eksponowanych na słońce są związane z pobudzeniem przez krwiopochodny czynnik krążenia światła słonecznego, wyrażony w melanoblastach eksponowanych na słońce. Na podstawie pochodzenia pierwotnych czerniaków przełyku i żołądka niektórzy autorzy uważają, że te nowotwory przewodu pokarmowego wywodzą się z migrujących melanocytów inaginowanych przez komórki nabłonka przewodu pokarmowego w czasie embriogenezy, za czym przemawia rozmieszczenie melanocytów w innych typowo występujących komórkach błony śluzowej odbytnicy. Jednak pochodzenie i patogeneza pierwotnych czerniaków powstających w narządach miąższowych są nadal niejasne.
Trudno jest przedstawić charakterystykę kliniczną pierwotnego czerniaka złośliwego wątroby, ponieważ opisy przypadków są dostępne przed latami 70. ubiegłego wieku, z wyjątkiem 5 chińskich pacjentów (2 mężczyzn i 3 kobiety, średni wiek 42,2 lat, zakres 27-60 lat). Wcześniej zgłoszeni pacjenci nie mieli łatwo identyfikowalnych czynników ryzyka w porównaniu z pacjentami z pierwotnym HCC.
Patologicznie, czerniak złośliwy wątroby przypomina czerniaka skóry lub błony śluzowej, wykazując morfologiczną zmienność w obrębie próbki guza. Mikroskopowo, masa guza składa się z komórek epitelioidalnych ułożonych w gniazda, lub komórek wrzecionowatych ułożonych w pęczki, z lub bez odkładania pigmentu melaniny. Figury mitotyczne są łatwo widoczne. Nasz przypadek sugeruje jednak, że w niektórych przypadkach może być trudno zidentyfikować czerniaka złośliwego na podstawie próbki biopsyjnej, ponieważ fragmenty guza mogą być amelanotyczne. W takich przypadkach niezwykle cenne może być pomocnicze barwienie immunohistochemiczne. W naszym przypadku, kiedy próbki HCC, naczyniaka, chłoniaka z dużych komórek B, guza mięśni gładkich i rhabdomyosarcoma były brane pod uwagę w diagnostyce różnicowej, wszystkie one były potencjalnie zgodne z nieczynną torebką, dużym rozmiarem i dobrze obwiedzionymi granicami. Jednak wszystkie powyższe guzy można było ostatecznie wykluczyć na podstawie ich cech histopatologicznych i barwienia immunohistochemicznego. Po obejrzeniu kilku dodatkowych wycinków i wykryciu sporadycznych ziarnistości pigmentowych w cytoplazmie guza, rozważaliśmy rozpoznanie czerniaka złośliwego. Komórki guza wykazywały ekspresję HMB45, białka S-100, wimentyny i melanoma-pan, wszystkie te cechy odpowiadały czerniakowi wątroby. Nasza wstępna diagnoza została następnie potwierdzona w mikroskopii elektronowej.
Po ustaleniu rozpoznania patologicznego należy rozważyć, czy guz był zmianą pierwotną czy wtórną. Obszerne badanie potencjalnych miejsc pierwotnych nie wykazało dowodów na czerniaka wątroby, co sugeruje, że guz jest pierwotnym czerniakiem wątroby.
Zważywszy na rzadkość występowania tego nowotworu, optymalny schemat terapeutyczny nie jest znany. W rzeczywistości, historia naturalna tych przypadków również pozostaje niejasna. Ponieważ leczenie chirurgiczne ma zwykle charakter paliatywny, konieczne może być zastosowanie bardziej agresywnego schematu onkologicznego składającego się z chemioterapii, immunoterapii i radioterapii. Ponieważ historia naturalna jest w dużej mierze nieznana, konieczne jest znalezienie metod leczenia dla innych głębokich czerniaków pierwotnych,
.