DISCUSSION
HCC jest jedną z najczęstszych chorób nowotworowych na świecie, a większość przypadków HCC powstaje u osób z przewlekłym zakażeniem wirusem zapalenia wątroby typu B lub C. HCC może wystąpić w każdym wieku. Średni wiek w momencie rozpoznania wynosi 53 lata w Azji i 62 lata w Stanach Zjednoczonych. Ostatnio analiza 76 przypadków HCC przeprowadzona przez Butt i wsp. wykazała, że średnia wieku wynosi 52,2±11,3 lat, a średni poziom AFP 142±155 ng/mL. W przeciwieństwie do tego, nasz pacjent był bardzo młody, a poziom AFP był bardzo wysoki. Transmisja wirusa zapalenia wątroby typu B od matki w bardzo wczesnym okresie życia może być przyczyną rozwoju HCC w bardzo młodym wieku.
AFP nadal pozostaje najlepszym markerem dla wczesnej diagnostyki HCC. U dorosłych wartość AFP do 20 ng/mL jest uważana za prawidłową. Pacjenci z marskością wątroby związaną z wirusem zapalenia wątroby typu B, u których poziom AFP jest wyższy niż 100 ng/mL, znajdują się w grupie bardzo wysokiego ryzyka wystąpienia HCC. Poziom AFP zwykle koreluje z wielkością guza. Tak więc bardzo wysoki poziom AFP u naszego pacjenta może być spowodowany dużym rozmiarem guza, który był wieloogniskowy w obu płatach wątroby.
Najwyższy poziom AFP występuje również w guzach zatok endodermalnych (yolk sac tumors). Nowotwory takie występują w jądrach, jajnikach i miejscach pozazarodkowych. Zazwyczaj występują u młodych osób. W związku z tym u naszego pacjenta zbadaliśmy również jądro i wykonaliśmy orchiektomię po stwierdzeniu palpacyjnie masy jądra. Wynik histopatologiczny wskazywał na guz z komórek Sertoliego jądra, który był guzem zrębu gonad jądra. Guz z komórek Sertoliego (Sertoli cell tumor – SCT) jest bardzo rzadki wśród nowotworów jądra, stanowi mniej niż 1% pierwotnych nowotworów jądra. Dzieli się go na trzy grupy: klasyczny, wielkokomórkowy zwapniały (LCCSCT) i stwardniający. Większość SCT jest łagodna, a przerzuty są jedynym wiarygodnym wskaźnikiem złośliwości, występującym w mniej niż 10% przypadków. Najczęstszymi miejscami przerzutów są węzły chłonne zaotrzewnowe, płuca, wątroba i kości. LCCSCT i stwardniające SCT mają minimalny potencjał przerzutowy.
Ryzyko wystąpienia raka wątroby jest bardzo duże w przypadku marskości wątroby. Istnieją również dowody na to, że ryzyko wystąpienia nowotworów pozawątrobowych wzrasta u chorych z marskością wątroby. Przyczyna zwiększonego ryzyka pozawątrobowych nowotworów złośliwych w marskości wątroby nie jest jasna, ale może wynikać z wielu nieprawidłowych i metabolicznych zmian w marskości wątroby, takich jak hiperestrogenizm, zmiany w metabolizmie lipidów i rozpuszczalnych w wodzie leków i innych substancji chemicznych, zmiany w funkcjach immunologicznych i ryzyko infekcji w marskości wątroby. W tym badaniu kohortowym Sorensen i wsp. stwierdzili również, że występowanie raka wątroby, nowotworów związanych z paleniem tytoniu i piciem alkoholu, raka jąder, żołądka i jelita grubego jest znacznie wyższe w marskości wątroby niż oczekiwano. Badanie to może tłumaczyć dwa pierwotne nowotwory u naszego młodego pacjenta, o których sądzono, że są marskością wątroby z powodu przewlekłego zakażenia WZW typu B.
Chociaż nasz przypadek był w stanie zdekompensowanej niewydolności wątroby, miał hipercholesterolemię, która była równoległa do zmiany stężenia AFP w surowicy. Hwang i wsp. zaobserwowali również, że pacjenci z HCC z hipercholesterolemią mają znacznie wyższe średnie stężenia albuminy, triglicerydów i AFP w surowicy w porównaniu z dopasowanymi pod względem wieku, płci i objętości guza pacjentami z HCC bez hipercholesterolemii. Odnotowano, że 11% pacjentów z HCC ma hipercholesterolemię, co można wytłumaczyć możliwym wynikiem braku regulacji zwrotnej supresji cholesterolu w diecie w uszkodzonej wątrobie.
Podsumowując, przypadek ten jest przykładem wskazującym na zwiększone ryzyko wystąpienia nowotworów wątroby i pozawątrobowych w marskości wątroby. Przy obecności HCC u chorego z marskością wątroby może dojść do rozwoju wielu nowotworów pierwotnych. Należy pamiętać o możliwości wystąpienia drugiego pierwotnego nowotworu złośliwego u chorego z HCC, zwłaszcza gdy poziom AFP jest bardzo wysoki, a ten drugi pierwotny nowotwór złośliwy może być rodzajem bardzo rzadkiego nowotworu. Współistnienie HCC i guza jądra jest jednak bardzo rzadkie. O ile nam wiadomo, jest to pierwszy opis przypadku wskazujący na współistnienie HCC i SCT u młodego chłopca z bardzo wysokim poziomem AFP.